История болезни: Альвеолит фиброзирующий идиопатический

Определение

Альвеолитфиброзирующийидиопатический(синдром Хаммена— Рича) — патологическийпроцесс в альвеолахи интерстициальнойткани легкихнеясной природы, приводящийк прогрессирующемуфиброзу исопровождающийсянарастающейдыхательнойнедостаточностью.

Общиезамечания

Этиологиянеизвестна.Высказываютсяпредположенияо возможнойвирусной природезаболевания, имеются сообщенияо генетическойпредрасположенности.

Патогенезостается неясным.

Предполагается, что в интерстициальнойткани легкихснижаетсяраспад коллагенаи повышаетсяего синтезфибробластамии альвеолярнымимакрофагами.Повышениюсинтеза коллагенаспособствуетувеличениечисла отдельныхсубпопуляцийлимфоцитов, которые реагируютна коллагенлегочной тканикак на чужеродныйбелок и продуцируютлимфокины, стимулирующиеобразованиеколлагена.Имеет значениетакже снижениепродукциилимфоцитами«ингибиторногофактора», тормозящегов обычных условияхсинтез коллагена.Многие авторыотносят синдромХаммена — Ричак аутоиммуннымзаболеваниям, при которыхугнетенафункциональнаяактивностьТ-супрессоров, что приводитк гиперпродукцииразличныхклассов иммуноглобулиновВ-лимфоцитами.Образующиесяв крови комплексыантиген — антитело(ЦИК) откладываютсяв стенках мелкихсосудов легких.Основной причинойдлительногоперсистированияЦИК являетсядефект в функциональнойактивностиFc-фрагментовIgG. Под влияниемЦИК, лизосомальныхфрагментовальвеолярныхмакрофагови нейтрофиловпроисходитповреждениелегочной ткани, уплотнение.утолщениемежальвеолярныхперегородок, облитерацияальвеол и капилляровфибрознойтканью.

Клиническиесимптомы

Основные жалобы — неуклонно прогрессирующая одышка, сухой кашель, невозможность глубокого вдоха, боли в грудной клетке (под нижними углами лопаток), похудание, боли в суставах, слабость, повышение температуры тела.

Осмотр больного — одышка, цианоз различной выраженности, симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол».

Объективное исследование. При аускультации легких — жесткое дыхание, сухие хрипы (при форсированном дыхании количество хрипов увеличивается), крепитация; при перкуссии — укорочение звука над областью поражения. Тахикардия, приглушенность тонов сердца и акцент II тона над легочной артерией.

Лабораторныеданные

OAK: лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ.

БАК: увеличение содержания а2 и гамма-глобулинов, сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, гаптоглобина.

ИИ: повышение в крови количества IgG, IgA, реже IgM, появление ревматоидного фактора, антиядерных и антилегочных антител, ЦИК.

Исследование лаважной жидкости, полученной при бронхоскопии: увеличение количества нейтрофилов. макрофагов со своеобразными цитоплазматическими включениями, иммуноглобулинов.

Инструментальныеисследования

Рентгенологическоеисследование: усиление легочногорисунка за счетинтерстициальногокомпонента, вначале наперифериибазальныхотделов легких, по мере прогрессированиязаболеванияизмененияраспространяютсяв апикальноми центральномнаправлениях.На заключительныхэтапах болезни— просветления(кисты) размеромдо 1 см в диаметре.Ограничениеподвижностикуполов диафрагмыи высокое ихстояние. Спирография: уменьшениеЖЕЛ. ЭКГ: данныете же, что приэмфиземе легких(см.). Цитологическоеи гистологическоеисследованиебиопсий легочнойткани: воспалительныеинфильтратыиз лимфоцитови плазмоцитов, небольшоеколичествоэпителиоидно-клеточныхгранулем, вдальнейшем— фиброз.

Выделяют5 степенейгистологическихизменений (Livingstone, 1964).:

соединительнотканное утолщение и инфильтрация перегородок альвеол;

заполнение альвеолярных просветов секретом и клетками:

утрата нормальной структуры альвеол;

полное нарушение архитектоники легких;

возникновение кистозных полостей

Программаобследования

ОА крови, мочи.

БАК: белок и белковые фракции, сиаловые кислоты, серомукоид, фибрин, гаптоглобин.

ИИ крови: В- и Т-лимфоциты, субпопуляции Т-лимфоцитов, РБТЛ с фитогемагглютинином, иммуноглобулины.

ИИ лаважной жидкости: Т- и В-лимфоциты, альвеолярные макрофаги, иммуноглобулины.

Рентгенография легких.