Лекция: Гликогенозы

Болезнь Гирке (гликогеноз I типа):

Дефицит глюкозо-6-фосфатазы

¯

нарушение распада гликогена, накопление гликогена в печени и почках

гипогликемия использование жира ­МК, ПВК

как источника энергии

гепатомегалия

кетоз

увеличение почек

МК – молочная кислота, ПВК – пировиноградная кислота