Лекция: Нарушения образования и выведения конечных продуктов белкового обмена.

Конечными продуктами белкового обмена являются аммиак, мочевина, мочевая кислота, креатинин, индикан, СО2, Н2О.

Показателем, который дает представление об образовании и выделении азотистых продуктов, служит уровень остаточного азота в крови (норма 14,3-28,6 ммоль/л). Аммиак образуется во всех тканях в результате дезаминирования аминокислот и явл. токсичным продуктом. В печени аммиак обезвреживается путем образования мочевины с помощью фермента карбомоилфосфатсинтетазы, а в других органах путем присоединения к глютаминовой и аспарагиновой кислотам и образованием глютамина и аспарагина.

Показателем нарушения конечного этапа белкового обмена явл. повышение остаточного азота крови – гиперазотемия. Различают следующие виды гиперазотемий: продукционная, ретенционная, гипохлоремическая и гипераммонийемическая.

Продукционная или печеночная гиперазотемия может быть следствием дистрофических изменений в печени, усиленного распада белка, гипоксии. Нарушения функции гепатоцитов, независимо от генеза, сказывается на активности процессов дезаминирования аминокислот, что приводит к увеличению их кол-ва в крови – аминоацидоемии, сопровождающейся аминоацидоурией. Параллельно может наблюдаться уменьшения мочевинообразовательной функции печени и концентрации мочевины в крови умен.

Ретенционная или почечная гиперазотемия обусловлена поражением почек ( увел. сод. остаточного азота в крови происходит главным образом за счет азота мочевины). Максимальная степень выраженности этого нарушения носит название – уремии, которая может возникнуть при острой и хр.почечной недостаточности.

Гипохлорэмическая – наблюдается при обезвоживании, рвоте, отравлениях, кишечной непроходимости. При этом отмечается потеря хлоридов и воды. Развиваются явления дегидратации тканей, что приводит к усилению катаболических процессов и накоплению в крови полипептидов.

Гипераммониемическая гиперазотемия характеризуется увел. аммиака в крови при блокировании ферментов катализирующих синтез мочевины. Это может быть при гепатитах, циррозах печени, гипопротеинемиях, а так же при резком снижении мочевыделительной функции почек. Аммиак оказывает токсическое действие на все ткани, но особенно на клетки ЦНС. Токсическое действие аммиака на ЦНС выражается в спутанности сознания, возбуждении, затем сонливости. В особо тяжелых случаях развивается коматозное состояние, появление судорог, наступает смерть.

Патология белкового состава плазмы крови. Диспротеинемии, виды, патогенез. Характеристика. Последствия недостаточночности незаменимых аминокислот. Перспективы аминокислотной терапии.