Лекция: ФЛГ (11.07.07)

Норма.

RW (20.08.07).

Отрицательный.

Электромиография игольчатая, МРТ головного и спинного мозга, анализ крови на АТ к миелину – не выполнялось.

Дифференциальный диагноз

Хроническую полинейропатию необходимо дифференцировать от сирингомиелии, бокового амиотрофического склероза и невральной амиотрофии Шарко-Мари-Тута.

При невральной амиотрофии Шарко-Мари-Тута наблюдается мышечная слабость, патологическая утомляемостьв дистальных отделах нижних конечностях. При длительном стоянии на месте для уменьшения утомления наблюдается ходьба на месте «симптом топтания». Вследствии атрофии ноги резко сужаются в дистальных отделах и приобретают форму «перевернутых бутылок» или «ног аиста». Стопы деформируются, становятся «выеденными» с высоким сводом. Парез стоп изменяет походку больного (ходит высоко поднимая ноги). Атрофия мыщц кистей – руки приобретают форму «когтистых», обезьяньих. Мышечный тонус в дистальных отделах снижен. Ахилловы рефлексы снижаются на ранних стадиях болезни, а коленные длительно время остаются сохранными. Происходит нарушение чувствительности по периферическому типу («носки» и «перчатки»).

У данного больного это не наблюдается, а имеются другие нарушения: Коленные рефлексы снижены справа > слева. Ахилловы рефлексы отсутствуют. Гипестезия по передне-внутренней поверхности левой голени. Глубокая чувствительность (мышечно-суставное чувство, вибрационная чувствительность) немного снижена на обеих ногах.

Расстройство чувствительности по полиневритическому типу ниже колен. Походка больного неуверенная, « штампующая», особенно с закрытыми глазами.

Форма стоп не изменена. Парезы и параличи отсутствуют. Значит у данного больного не невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута.

При боковом амиотрофическом склерозе наблюдается сочетание центральных и периферических параличей и парезов, а также расстройство двигательной функции тройничного, языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов. Атрофия и парезы дистальных сегментов рук и ног, а также фибрилляции и фаскуляции. Мышечный тонус в паретических конечностях может быть повышен, но если преобладают сухожильные и периостальные рефлексы, патологические рефлексы Россолимо, Бехтерева, Жуковского. Происходит поражение черепных нервов в стволе мозга (от 9 до 12). Появляются и постепенно нарастают расстройства глотания, артикуляции, фонации. Движения языка ограничены, определяется атрофия и фибрилляция. Голова часто свисает, движения её ограничены. Нижняя челюсть отвисает, жевание затруднено. Выражены рефлексы орального автоматизма, непроизвольный смех и плачь.

У данного больного это не наблюдается, а имеется другие нарушения: Коленные рефлексы снижены справа > слева. Ахилловы рефлексы отсутствуют. Гипестезия по передне-внутренней поверхности левой голени. Глубокая чувствительность (мышечно-суставное чувство, вибрационная чувствительность) немного снижена на обеих ногах.

Парезы и параличи, патологические рефлексы, фибрилляции и фаскуляции — отсутствуют. Поражения черепных нервов, рефлексов орального автоматизма — нет.

Значит у данного больного не боковой амиотрофический склероз.

При сирингомиелии наблюдается атрофические парезы мышц верхних конечностей прежде всего мелких мышц. Мышечный тонус низкий. Рефлексы снижены. В далеко зашедших случаях определяется нижний парапарез с высоким мышечным тонусом, гиперрефлексия, патологические рефлексы, клонусы, выраженные тазовые нарушения. Утрата болевой и температурной чувствительности на руках. Сохраняется мышечно-суставное чувство и тактильная чувствительность. Чувствительные расстройства обнаруживаются в виде «куртки» или «полукуртки». Отмечаются боли в области плечевого пояса и руки и ещё парестезии в зоне Зельдера, что связано с поражением дистального отдела ядра спинномозгового пути тройничного нерва. Наблюдается вегетативные расстройства — цианоз, мраморность кожи, гипергидроз, ассиметрия потоотделения, стойкий красный дермографизм, отек кистей, язвы, панариций, нарушения трофики и ломкость ногтей. Возможны артропатии, остеодистрофии, спонтанные безболезненные переломы костей с формированием ложных суставов (сустав Шарко), нередко выявляются синдром Горнера.

Парапарезы, клонусы, боли в области плечевого пояса и руки, вегетативные расстройства — отсутствуют.

Значит у данного больного не сирингомиелия.

Окончательный диагноз

На основании:

1. жалоб больного на сильные боли, возникающие в левой голени при ходьбе через 15 минут, онемение и слабость в левой ноге. Шаткость при ходьбе, зябкость стоп.

2. истории настоящего заболевания: Считает себя больным около 7 лет (с 2000 года), когда была травма – перелом левой малоберцовой кости с ущемлением нерва, в 2002 году получил резаную рану надмыщелковой ямки слева с повреждением нерва. После чего появились жалобы на боли в ноге, возникающие при ходьбе, зябкость стоп, онемение и слабость в левой ноге. Лечился амбулаторно и в стационаре по месту жительства (пирацетам в/в, вит. гр.В, УВЧ ) с диагнозом: хроническая полинейропатия. На фоне лечения — улучшения не было. Примерно с 2006 года боли в левой ноге усилились, появилась шаткость при ходьбе. Лечился по месту жительства: амбулаторно и в стационаре ( лечение то же) — без эффекта. Был направлен на лечение в 4 н/о ОКБ.

3. истории жизни: исходя из анализа родословной, можно сделать вывод, что данное заболевание не наследуется.

4. данных объективного метода исследования: слабость и онемение в ногах, пошатывание при ходьбе, вегетативно-трофические изменения на коже стоп. В позе Ромберга слегка пошатывание с

открытыми глазами, с закрытыми выраженная шаткость. Координаторные пробы с ног выполняет с грубой атаксией. Походка неуверенная, «штампующая», особенно с закрытыми глазами. Коленные рефлексы снижены S<D, ахилловы отсутствуют. Гипестезия по передне-внутренней поверхности левой голени. Глубокая чувствительность немного снижена на обеих ногах.

5.данных топического диагноза: — Множественные поражения нервов дистальных отделов нижних конечностей.

6. данных дифференциального диагноза.

Можно поставить клинический диагноз: хроническая демиелизирующая полинейропатия нижних конечностей с выраженной сенситивной атаксией.

Этиология и патогенез

Причинами полинейропатий являются разнообразные интоксикации: алкоголь, препараты мышьяка, свинец, ртуть, таллий. Медикаментозные полинейропатии развиваются при лечении висмутом, сульфаниламидами, изониазидом, антибиотиками. Полинейропатии бывают при вирусных и бактериальных инфекциях, при коллагенозах, после введения сывороток и вакцин, при авитаминозе, при заболеваниях внутренних органов (печень, почки, поджелудочная железа), эндокринных желез (диабет, гипер- и гипотиреоз, гиперкортицизм), при генетических ферментных дефектах (порфирия).

Хроническая полинейропатия характеризуется рассеянным распространением воспалительных очагов в корешках, сплетениях, стволах нервов и нервных окончаниях в сочетании с отличительными

электрофизиологическими особенностями, отражающими это непостоянное мультифокальное распространение очагов демиелинизации.

Заболевание наблюдалось во всех возрастных группах от детского до пожилого возраста и наиболее часто возникает на пятом и шестом десятилетии. Мышечная слабость и симптом нарушения чувствительности развивается постепенно. Поражение носит симметричный характер, но встречаются случаи множественной мононевропатии. Жалобы на трудность вставания со стула или попытке поднять предмет над головой, также как и при привычном спотыкание при ходьбе и невозможности удержать предмет в руках. Симптом нарушения чувствительности в виде «перчаток и носок» обычно указывает на поражение толстых волокон по крайней мере на ранней стадии процесса. Это описывается как снижение чувствительности ( онемение или покалывание), тогда как боли встречаются редко. Редко наблюдается застойный диск зрительного нерва или утолщение при пальпации стволов периферических нервов.

Лечение

Учитывая жалобы, данные анамнеза, объективного обследования, проведенных лабораторных и инструментальных исследований, установленный диагноз больному показано медикаментозное лечение.

Используют три основных средства:

— кортикостероиды

Начинают обычно с высоких доз преднизолона 100мг/сут. После первых 4 недель лечения в последующие 3 месяца эта доза снижаетя до поддерживающей дневной дозы 20-40 мг. Иногда в это время предпочитают проводить чередование, назначая по 100 мг через день.

При любой схеме лечения в период снижения дозы происходит «срыв» в виде рецидива заболевания, чтобы снова установить контроль над болезнью, надо увеличить дозу. После периода стабилизации доза снова снижалась до достижения оптимального поддерживающего уровня.

Rp: Tab. Prednisоloni 0,005 №100

D.S. Принимать внутрь по 10 таблеток утром, 7 таблеток в обед, 3

таблетки вечером.

— плазмоферрез.

Обменивается 30-50 мл/кг 2-3 раза в неделю в течение 4-8 недель. В последующем интервал между сеансами увеличивается, проводят сначала 1 раз в неделю, затем 1 раз в месяц.

— иммуноглобулины (ИГ-ВЕНА, октагам)

Вводят внутривенно капельно по 0,4 г/кг/сут. На протяжение 5 дней ( скорость инфузии 5 г/ч). Улучшение проявляется в течение 3 недель и продолжается в течение 6 недель. Курс приходится повторять.

Также применяется:

-Берлитион 12,0 № 10 в/в капельно в 200 мл. физ. р-ра.

Rp. Sol. Berlitioni 2,5% pro inject 12,0

D.t.d. № 10

S. Вводить по 12,0 мл в/в капельно в 200 мл физ.р-ра.

Rp. Sol. Natrii chloridi 0,9 % – 200 ml

D.t.d. № 10 in flac.

S. Для разведения берлитиона.

— для улучшения кровообращения- пентоксифиллин 5,0 № 10 в/в капельно.

Rp. Sol. Pentoxiphyllini 2% pro inject 5 ml

D.t.d. № 10

S. Вводить в/в капельно по 5,0 мл в 200 мл физ.р-ра.

Rp. Sol. Natrii chloridi 0,9 % – 200 ml

D.t.d. № 10 in flac.

S. Для разведения пентоксифиллина.

— для улучшения нервно-мышечной передачи – прозерин 1,0 № 10 в/м.

Rp. Sol. Proserini 0,05% pro inject 1 ml

D.t.d. № 10

S. Вводить по 1мл 1 раз в день в/м

— нейропротекторы- церебролизин 5,0 № 10 в/м.

Rp. Sol. Cerebrolysini 21,5% pro inject 5 ml

D.t.d. № 10

S. Вводить по 5 мл 1 раз в день в/м

— никотиновая кислота 1,0 № 10 в/м, вит.В12 1,0 в/м № 10, вит.С 5,0 в/м № 10.

Rp. Sol. Ac. Nicotinici 1% pro inject 1ml

D.t.d. № 10

S. Вводить по 1 мл 1 раз в день в/м.

Rp. Sol. Ac. Ascorbinici 5% pro inject 5 ml

D.t.d. № 10

S. Вводить по 5 мл 1 раз в день в/м.

Rp. Sol. Cyanocobalamini 0,05% pro inject 1 ml

D.t.d. № 10

S. Вводить по 1мл 1 раз в день в/м.

Возможно проведение: ИТ на голени, стопы № 10, массаж голеней, стоп № 10, ЛГ №10.

Эпикриз

Больной, Кондратов Константин Лаврентьевич, находится в неврологическом отделении ОКБ с 6.09.07 с диагнозом: хроническая демиелинизирующая полинейропатия нижних конечностей с выраженной сенситивной атаксией.

Поступил с жалобами: на сильные боли, возникающие в левой голени при ходьбе через 15 минут, онемение и слабость в левой ноге. Шаткость при ходьбе, зябкость стоп.

Из анамнеза: Считает себя больным около 7 лет (с 2000 года), когда появились жалобы на боли в ноге, возникающие при ходьбе, зябкость стоп, онемение и слабость в левой ноге. Лечился амбулаторно и в стационаре по месту жительства (пирацетам в/в, вит. гр.В, УВЧ ) с диагнозом: хроническая полинейропатия. На фоне лечения — улучшения не было. Примерно с 2006 года боли в левой ноге усилились, появилась шаткость при ходьбе. Лечился по месту жительства: амбулаторно и в стационаре (лечение тоже) — без эффекта. Был направлен на лечение в 4 н/о ОКБ.

В неврологическом статусе: слабость и онемение в ногах, пошатывание при ходьбе, вегетативно-трофические изменения на коже стоп. В позе Ромберга слегка пошатывание с открытыми глазами, с закрытыми выраженная шаткость. Координаторные пробы с ног выполняет с грубой атаксией. Походка неуверенная, «штампующая», особенно с закрытыми глазами. Коленные рефлексы снижены S<D, ахилловы отсутствуют. Гипестезия по передне-внутренней поверхности левой голени. Глубокая чувствительность немного снижена на обеих ногах.

Было проведено лечение:

Медикаментозное- преднизалон, пентосифиллин, имунноглобулины (ИГ-ВЕНА, октагам), плазмоферрез, берлитион, прозерин, церебролизин, вит.С, вит В12, никотиновая кислота.

Не медикаментозное — ИТ на голени, стопы, массаж голеней, стоп, ЛГ в зале.

На фоне проводимого лечения состояние больного улучшилось, уменьшилось жжение в стопах, походка стала увереннее.

ПРОГНОЗ:

-для жизни — благоприятный.

— для здоровья – неблагоприятный.

— для трудоспособности – сомнительный.

«Рязанский государственный медицинский университет имени академика И. П. Павлова федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию».

Кафедра нервных болезней с курсом нейрохирургии

Зав. кафедрой проф. Стариков А.С.

Преподаватель к.м.н. Бирюков А.Н.

ИСТОРИЯ БОЛЕЗНИ

Больного: Кондратов Константин Лаврентьевич