Реферат: Структурно-функціональні особливості наднирників людини на різних етапах онтогенезу

--PAGE_BREAK--

Мал. 1. Наднирники (за Ф.Кишш і Я. Сентогораї)
Інтенсивність адренокортикального гормоногенезу не виявляє зв’язку з кількістю ліпоїдних крапель, що накопичуються в цитоплазмі залозистих клітин пучкової зони. В нормі секреція кори наднирників здійснюється за мерокриновим типом, але під час посиленої секреції, що виникає за різкої потреби організму в адренокортикальних гормонах, в залозах клітин кори секреція інколи має голокриновий характер. В нижній частині кори пучкова зона переходить в сітчасту, що межує з медулярною частиною. В сітчастій зоні правильне стовбурове розташування залозистих клітин втрачається і епітеліальні тяжі розгалужуються, утворюючи пористу сітку.

Залозисті клітини, що досягають крупних розмірів в пучковій зоні, знову зменшуються в об’ємі, а їх цитоплазма дещо ущільнюється, тому на препаратах вони мають темне забарвлення. Серед них трапляються дегенеруючи клітини. Часто в клітинах сітчастої зони відкладаються зерна буро-жовтого пігменту.

Не дивлячись на чітку різницю в розмірах і формі клітин різних зон, співвідношення між зонами може змінюватися у відповідності з зсувами в функціональній активності кори наднирників і за різних патологічних станів. Зокрема, посилене виділення глюкокортикоїдних гормонів супроводжується значним набряканням клітин пучкової зони, тому її ширина в даних обставинах значно збільшується. Послаблення секреції глюкокортикоїдних гормонів проявляється редукцією пучкової зони, від якої зберігається тільки її середня частина, а нижні ділянки приймають вигляд сітчастої зони, яка в цих умовах розширюється.

В клубочковій зоні відбувається утворення мінералокортикоїдів, в пучковій – глюкокортикоїдів, а сітчастій зоні приписується головна роль в утворенні кортикоостеронів, що виявляють адреногенну дію. До того ж механізми, що контролюють гормоноутворення в кожній із зон, різноманітні. Але ж при всій своїй відносній самостійності окремих зон, вони зберігають відому структурну єдність та функціональну взаємодію, тому кора наднирників є цілісною системою.

Дві частини наднирників продукують гормони, що різко відрізняються за хімічним складом і фізіологічною дією в організмі, регуляція їх відбувається окремо.

Кіркова і медулярна тканини інколи можуть траплятися в організмі ізольовано, у вигляді так званих додаткових наднирників. Вони зазвичай складаються з адренокортикального епітелію і представляють собою ізольовані острівки, що подібні на клітини пучкової зони. Такі тільця трапляються в нирці, вздовж сечоводів, в печінці, придатках сім’яників, яєчниках, широкій зв’язці матки.

Очевидно, кіркова і медулярна частини знаходяться в певній взаємодії. За нормального стану організму ці частини функціонують більш-менш окремо, але за різких порушень стану організму, що викликаються дією сильних і надзвичайно сильних подразників, коли збереження і відновлення його рівноваги забезпечується мобілізацією всіх його ресурсів, настає одночасна і сучасна активація обох частин наднирника.
<img width=«290» height=«384» src=«ref-1_1640843977-17745.coolpic» v:shapes="_x0000_i1028">

Фото 1. Топографія наднирників.

1-діафрагма; 2-лівий наднирник; 3-ліва нирка; 4-сечовід; 5-аорта; 6-вена; 7-сечовий міхур.
3.2 Гістогенез та ембріогенез наднирників
Наднирники як за походженням, так і за структурою, є складними залозами. Два компоненти залози — кора і мозок – є анатомічно і ембріологічно різними структурами. Джерелом розвитку кори наднирників є мезодермальний целомічний епітелій в районі пронефроса, тісно пов’язаний з закладками гонад. Джерелом тканини мозкової частини наднирника вважається ектодерма невральних валиків, з яких закладається вся вегетативна нервова система.

Закладка надниркових залоз відбувається дуже рано, у різних видів в різні терміни. При цьому частина клітин целомічного епітелію бічних пластинок розростається і входить в прилеглу тканину. В утворений інтерреналовий зачаток дуже скоро починають вростати тяжі клітин – хромафінобластів із зачатків симпатичних гангліїв. З моменту проникнення хромаффібринобластів в центральну частину інтерреналового зачатка поступово утварюється мозкова частина залози, або медула.

При розвитку наднирників у людини в ранньому ембріональному періоді зачаток кори (первинна кора) поділяється на дві частини: тонку, вузьку – дефінітивну і масивнішу – фетальну кору. Довгий час вважали, що наявність фетальної кори характерна лише для приматів, але потім її виявили і в інших ссавців: у броненосця, кішки. Фетальна кора була виявлена також у леопардів, тигрів, морських левів, овець, свиней, кроликів. Далі фетальна кора іволюціонує, що може відбуватися в різних видів у різні строки – в пре- чи постнатальному періоді.

Але у деяких видів тварин інволює не вся фетальна кора, частина її елементів залишається і включається в дефінітивну. Крім того, дослідження фетальної кори у кроликів показали, що у цього виду фетальна кора взагалі взагалі ніякої інволюції не переживає, але цілком включається в дефінітивну.

Не дивлячись на велику кількість літературних даних, присвячених фетальній корі, функціональне значення її до цього часу залишається загадковим. Вважається, що фетальна кора виконує особливу роль, необхідну для ембріонального періоду. Деякі автори розглядають зародкову кору як місце утворення прогестерону або андрогенів, які неначе охороняють плід від естрогенів, що збільшуються в період вагітності. Багато авторів виявили, що зародкова зона, відділена від дефінітивної кори, здатна здійснювати ті ж процеси біосинтезу, що і весь наднирник. Дослідження Т.С.Сахацької і В.І.Алтухової встановили, що як зародкова, так і постійна кора здатна перетворювати ендогенні субстрати в дегидроепіандростерон сульфат і гідрокортизон. Але швидкості утворення цих речовин в постійній і зародковій корі різні. Крім фетальної кори, яка спостерігається не у всіх ссавців, в адреналовій залозі зародкового періоду знайдені й інші додаткові зони. Кінцеву, дифінітивну будову наднирники набувають або на пізних стадіях пренатального періоду, або на початку постнатального, що залежить від виду тварин. А у деяких тварин (миші) це відбувається після статевого дозрівання. В дефінітивному стані кора наднирника складається з клубочкової, пучкової і сітчастої зон. Всі три зони мають чіткі межі і характеризуються певними функціями. Диференціація клубочкової зони в наднирниках зародків щурів спостерігається рано: вже на 16 – 17-й день розвитку чітко видно дрібні клітини, зібрані в клубочки, що лежать безпосередньо під капсулою наднирника. Але решта частини кори до народження не має чітко відмежованих границь між майбутньою пучковою та сітчастою зонами. У інших тварин, наприклад у кішки, зональна структура кори наднирника відмічена на 10 – 13-й день зародкового розвитку.

Поява зональності в корі наднирника іноді зв«язують з початком функціональної активності залози. Відомо, що навність ензимів стероїдного біосинтезу в клітинах наднирників щурів виявляється вже в 12-денних зародків, а в інкубаційному середовищі залози 13,5-денних зародків спостерігаються кортикоїди. В наднирнаках 8-денних плодів людини є необхідні для біосинтезу кортикоїдів ферменти. Здатність кори наднирників секретувати стероїди далеко опереджує морфологічну диференціацію залози.

Перші ознаки диференціації наднирників плодів щура спостерігаються на 11,5 днів розвитку, коли під поверхнею урогенітального валика з»являється локальне накопичення клітин. Стадія 13,5 днів зародкового життя характеризуються наявністю груп клітин з округлими, набряклими, багатоядерцевими ядрами і рясною гранулярною цитоплазмою, а також тісним зв«язком між клітинами, малою кількістю адреномодулярних клітин, відсутністю артерій і погано розвинутою капсулою. На стадії 15,5 днів навколо адреналової залози спостерігається конденсація мезенхіми, але чіткої капсули в цей час ще нема. Однак залоза вже легко відпрепаровується від навколишніх тктанин. У зародка 16,5 днів, за даними Йосимовича, наднирники вже інкапсульовані, паренхіма складається з еозинофільних епітеліоїдних клітин, ядра масивні, міхурчасті. На цій стадії в клітинах кори виявляються невеликі суданофільні крапельки. Останні у 17,5 денних зародків у внутрішній зоні, в області формування пучкової і сітчастої зон помітно збільшуються. За даними Алтухової В., в цей же час розвитку кора наднирника складається з пухких поліморфних клітин, в яких виявляються у невеликій кількості ліпіди, холестерин і аскорбінова кислота.
<img width=»184" height=«380» src=«ref-1_1640861722-36930.coolpic» v:shapes="_x0000_i1029">
Фото 2. Зріз наднирника людини. 1-капсула; 2-клубочкова зона; 3-пучкова зона кіркової речовини; 4-сітчаста зона кіркової речовини; 5-мозкова речовина; 6-ворота наднирника.


У золотистого хом«ячка початок кортикостероїдної активності наднирника починається між 12,5- і 14,5-м днями розвитку. Залоза в цей період характеризується наявністю гладкого ендоплазматичного ретикулюму, мітохондріями з тубулярно-везикулярними кристами і активністю ферменту трибетагидроксистероїд дегідрогенази (фото 2).

Якщо поділити розвиток наднирника щура в пренатальному періоді на основні стадії, то їх буде чотири. Перша стадія характеризується незалежністю від ще не розвинутого гіпофіза, відбувається з 12,5 до 15,5 днів. В цей період наднирник продукує кортикостероїди, які спостерігаються в інкубаційному середовищі до 16-го дня розвитку. Друга стадія триває з 15,5 до 17,5 днів. В цей період кортикостероїди в інкубаційному середовищі не визначаються. Можливо, холестерин, що необхідний для синтезу кортикостероїдів витрачається на побудову мембран. Але якщо в інкубаційне середовище наднирника 17-денного зародка додати суспензію гіпофіза, то наднирник, хоч і слабо диференційований, набуває здатності до стероїдогенезу. Третя стадія, що складає період з 17,5 днів до народження, є стадією реактивності. В цей час спостерігається помітне збільшення розмірів наднирників, швидкість росту їх перевищує загальний ріст плода. Характерно, що збільшення об’єму наднирників відбувається за рахунок кори, тоді як медула в цей період складає лише 2 % від об’єму кортекса. АКТГ в гіпофізі щурів спостерігається з 18-го дня пренатального життя і в цей термін кортикостероїди виділяються як в самій залозі, так і в плазмі. Найбільший вміст їх визначається в 18-19-й день розвитку, тоді як до кінця вагітності кількість їх різко знижується. Четверта стадія, що настає після народження, характеризується відносною рефратерністю, зниженням секреції глюкокортикоїдів і зменшенням об’єму наднирників. Вага їх 4 години після народження падає з 2,56 до 2,27 мг, хоча вага тіла в цей час практично не змінюється.

Наднирники плоду людини мають крупні розміри, їх відносна вага в 10 – 20 разів більша, ніж у дорослих. Кора залози складається з двох різних частин – постійної і зародкової зон. Наднирники у ембріона людини виникають на рівні між 7-м шийним і 2-м грудним нервами. На стадії 8 мм розвитку (біля 21 доби) з’являються перші кортикальні клітини, які утворюють зародкову, або „фетальну», зону, а пізніше утворюється „дефінітивна" зона. На стадії біля 20 мм всередину кортекса починають проникати нервові елементи, що утворюють медулу, а на стадії біля 10 см відбувається завершення її формування, і до моменту народження вона займає незначний об’єм. Фетальна зона до моменту народження плоду досягає вершини свого розвитку і починає інволювати. Дефінітивна зона складається з декількох шарів однорідних клітин і розташовується безпосередньо під капсулою. Через декілька місяців після народження вона диференціюється в клубочкову, пучкову і сітчасту зони. За даними декількох авторів, зародкова зона, що складає до моменту народження 80 % об’єму залози, починає піддаватися процесу інволюції ще до народження, з 8-го місяця вагітності, а після народження цей процес посилюється.

В перші два тижні після народження малюка наднирники втрачають

50 % об’єму зародкової кори, а до кінця першого року життя вона складає біля 16 % залози. Ультраструктура клітин зародкової кори наднирників плоду в першому триместрі вагітності характеризується наявністю в цитоплазмі добре розвинутої ендоплазматичної сітки, щільно укладеними цистернами і вільними рибосомами. В постійній корі подібна структура з’являється лише у другій половині внутріутробного розвитку.Тонка структура зародкової кори свідчить про те, що ця зона вже з 8 тижнів зародкового розвитку володіє стероїдогенною активністю, а постійна зона цю властивість отримує лише з 6-го місяця пренатального розвитку.

Санто (1974) знайшов, що на стадії 7 тижнів ембріонального розвитку в глибоких частинах примордіальної кори є клітини з добре розвинутою гладкою ендоплазматичною сіткою. В цей період мітохондрії ще не мають крист тубулярного типу, вони починають виявлятися тільки на 10-му тижні ембріонального розвитку. До цього терміну автор відносить початок стероїдогенезу в наднирниках людини. Аналогічні зміни можна простежити в плодах кролика в період з 19-го по 24-й день розвитку і розглядаються як важливий показник завершення цитодиференціації фетальних адренокртикальних клітин в стероїдогенні.

Наднирники в процесі старіння

В процесі онтогенезу в механізмі формування захисних реакцій організму велике значення має фізіологічна система гіпофіз – наднирники, в якій важливу роль відіграє кіркова речовина наднирників. Перш за все це зумовлено широким спектром біологічної дії кортикостероїдних гормонів на організм, ведучою роллю їх в процесах контролюючих основні функції клітини. Біологічний ефект кортикостероїдних гормонів, введених ззовні або ендогенного походження, проявляється в суттєвих змінах в обміні вуглеводів, білків та жирів, в збереженні водно-сольового гомеостазу, в регуляції складних механізмів біосинтезу білка. Все це відображається у функціонуванні органів і систем, у формуванні синдрому адаптації. Встановлення змін, що відбуваються з віком в структурі і функції наднирників, в характері їх взаємодії з гіпоталамусом і гіпофізом (центрами регуляції), а також з ефекторними органами і тканинами, вивчення специфіки зворотних зв’язків і зміни їх з віком дають цілісну уяву не лише про вікові порушення в самій залозі, але і ролі їх в загальній системі нейрогуморальної регуляції обміну і функцій старіючого організму.

В процесі онтогенезу відбуваються глибокі зміни як в загальній масі, гістологічній структурі, так і в фізіологічній активності кори наднирників. Змінюється співвідношення між корою і мозком: у дорослих 1: 1, а у старих 1: 2. У чоловіків і жінок в постембріогенезі наднирники досягають максимальної маси (у жінок – 13 г, у чоловіків 13,9 г). В старості маса наднирників зменшується. У чоловіків після 70 років вона дорівнює 12,6, у жінок — 11,72 г.

У чотиримісячних плодів маса наднирників більша за нирки або маси їх однакові. Більшу частину залози в цей період займає кора. До восьмого року життя кіркова речовина наднирників досягає структурної зрілості і отримує морфологічну стійкість. В такому стані наднирники залишаються до старечого віку. Якщо в період молодості і зрілості особливо інтенсивно розвиваються клубочкова і сітчаста зони, то в процесі старіння ці зони кори наднирників інтенсивніше інволюють, ніж пучкова.

Вікові зміни в структурі наднирників виражаються в розростанні сполучної тканини, в частому розвитку мікро аденом, вогнищевих гіперплазій, лімфоплазмоцитарних інфільтратів, атрофій кіркової речовини наднирників. В клітинах кори наднирників також помітні дегенеративні зміни: нечіткі границі клітин, ядерні пікнози, поліхромазія і зморщування плазми, зменшення кількості кіркових клітин, нерівномірне розташування жиру в пучковій зоні, атрофія мозкового шару і розширення кровоносних капілярів.

Деякі автори при вивченні ультраструктурних змін кори наднирників в процесі старіння виявили фестончатість контурів ядер ендотеліальних клітин капілярів наднирників, посвітління матрикса мітохондрій, появу в деяких ендотеліальних клітинах вторинних лізосом, ліпідних гранул, вакуолізацію і дискомплексацію крист мітохондрій, гідратацію цитоплазми і внутріклітинних органоїдів ендотелію, що свідчило про дистрофічні процеси в капілярах наднирників старих тварин, порушення умов транскапілярного обміну.

Морфологічні дослідження кори наднирників у старих тварин показали різний ступінь змін їх в залежності від виду тварини. У старих мишей вони виражені значно більше ніж у щурів і птахів. В зрілому віці визначається також більша ширина пучкової і сітчастої зон кори наднирників.

Клубочкова зона кори наднирників продукує мінералокортикоїди. Основними гормонами, що мають біологічний ефект мінералокортикоїдного характеру, є альдостерон і 11-дезоксикортикостерон (ДОК). Альдостерон – найактивніший мінералокортикоїдний гормон клубочкової зони наднирників, необхідний для підтримання балансу рідини в організмі. Біологічно активний лише вільний альдостерон. Зв’язок гормону з білками дуже слабкий.

Наукові дані про вікову зміну обміну альдостерону в організмах ссавців протирічні. Деякі автори зазначають, що з віком рівень альдостерону в плазмі крові знижується. У жінок зрілого віку екскреція альдостерону з сечею більша ніж у чоловіків. Помітне зниження альдостерону у чоловіків відбувається після 80 років.

В клімактеричному періоді значно зменшується функція статевих залоз. Серед ссавців клімактеричний період притаманний для людей та китів.

Клініко-експериментальні дослідження вмісту альдостерону в плазмі крові в різні фази циклічних змін в організмі зрілого віку достовірно показали наявність зв’язку функціонування наднирників та гонад і в пізні терміни онтогенезу.

Пучковою зоною кори наднирників синтезуються і секретуються в кров гормони глюклкортикостероїдного ряду. Дія їх напрямлена на регуляцію обміну білків, жирів і вуглеводів. У підтримці гомеостазу в організмі в будь-яких стресових ситуаціях глюкокортикоїдні гормони мають переважне значення, тому що приймають участь у формуванні пристосувальних механізмів. В будь-якій ситуації, коли організму необхідно значну втрату гормону, він легко звільняється і переходить у вільний стан, в якому проявляє найбільшу біологічну активність.

При старінні розвиваються не тільки кількісні, але і якісні зміни в реакціях тканин на дію гормонів кори наднирників. Крім того, якісно змінюється реакція тканини наднирника на вплив специфічного стимулятора кортикотропіна. З віком росте реактивність, але зменшується реакційна здатність наднирника. Резервні можливості залози з віком знижуються оскільки при тривалій стимуляції або напрузі виявляється неадекватна реакція.

Концентрація рецепторів з великою схожістю з глюкокортикоїдами з віком знижується на одиницю маси органа і концентрацію білка цитозоля в м’язах та мозку.

У щурів в печінці і передміхуровій залозі концентрація цих рецепторів збільшується до 13 місяців, потім в печінці вона не змінюється, в передміхуровій залозі – зменшується.

Таким чином, глюкокортикоїдна функція кори наднирників в процесі старіння змінюється не тільки якісно, а й кількісно.

Сітчаста зона кори наднирників продукує андростероїди, які за хімічною структурою і прояву біологічної дії схожі з статевими гормонами. З сечею виділяються метаболіти андрогенів – нейтральні 17-кесостероїди (17-КС). По мірі старіння організму концентрація 17-КС в плазмі периферичної крові знижується, що відбувається поступово. Крім того, з віком знижується виділення дегідроепіандростерону і етіохоланолу. Андрогенна функція кори наднирників в процесі старіння страждає набагато раніше і більш виражено, ніж глюкокортикоїдна. Зменшення продукції андрогенів приводить до різкого зменшення їх концентрації в крові вже у 40-60 років. В старечому віці рівень андрогенів у крові важко визначити із-за малої концентрації його в крові. Андрогенна функція кори наднирників після 70 років зводиться до нуля.

Таким чином, андрогенна функція кори наднирників в процесі старіння знижується, а глюкокортикоїдна функція змінюється мало і на пізніших етапах онтогенезу.

При старінні на фоні збереженості базального рівня глюкокортикоїдів і зниження андрогенної функції кори наднирників виникає чутливість залози до кортикотропіну, падає реакційна здатність, потенційні резерви, скоріше наростає виснаження її діяльності. Ріст чутливості залози в старості до коортикотропіну може розцінюватися як пристосувальна реакція організму. Зниження реакційної здатності до тропного гормону обмежує адаптаційні можливості системи.

При щоденному повторенні стресів старі щурі гинуть швидше ніж молоді за таких же умов. Про більш ранній розвиток у старих тварин фази виснаження свідчить також стрімкий розвиток у них зниження екскреції кето стероїдів.

Мозкова речовина наднирника є автономною його частиною у функціональному відношенні. Секрет мозкової речовини наднирників може відразу потрапляти в печінку і викликати біологічну дію. Адреналін синтезується мозковою речовиною.

Мозкова речовина наднирників впливає на процеси старіння організму. При дії адреналіну в багатьох випадках у старих тварин зростає чутливість і падає реакційна здатність тканин. При введенні малих доз гормону зміщення в рівні цукру в крові, артеріальному тиску, тонусі судин кінцівок і нирок, збудженні рецепторів судин, рості висот скорочення скелетної мускулатури, зміни гліколізу, глікогенолізу, окислювального фосфорилювання в серці більш значимі в старих тварин. При введенні великих доз адреналіну функціональні і обмінні зрушення в багатьох випадках більш виражені у молодих тварин. При старінні знижується синтез медіатора, росте чутливість адренорецепторів.

Таким чином, в процесі старіння відмічаються неоднозначні зміни у функції різних шарів і зон кори наднирників. При фізіологічному протіканні процесів старіння (навіть до пізніх термінів онтогенезу) наднирники є надійною ланкою в здійсненні важливих механізмів адаптації.
3.3 Патологічні зміни наднирників
Адісонова хвороба

Адісонова хвороба – хронічна недостатність кори наднирників, що розвивається внаслідок двостороннього ураження цих залоз або недостатньої стимуляції наднирників адренокортикотропного гормону на ґрунті гіпоталамо-гіпофізарних порушень. Залежно від ураження розрізняють первинну (периферичну) і вторинну (центральну) недостатність кори наднирників. Захворювання зустрічається дуже рідко.

Вперше цей патологічний стан був описаний в 1855 р Адісоном. Етіологічним фактором первинної хронічної недостатності кори наднирників в більшості випадків (75 – 80 %) є туберкульоз наднирників, дуже рідко – сифіліс. Стерті форми захворювання з слабко вираженою симптоматикою можуть бути зумовлені будь-яким фактором, що викликає фактор напруження: стрес, інфекційні захворювання, отруєння, опіки, фізичне і розумове перевантаження, гіповітаміноз, психотравма.

Хронічна недостатність кори наднирників може розвиватися в результаті безпосереднього ураження кори наднирників (первинний гіпокортицизм) або внаслідок ураження гіпофізарної області і зменшення виробітку кортикитропіну з наступною гіпофункцією, гіпоплазією і атрофією кори наднирників (вторинний гіпокортицизм).

Первинна хронічна недостатність кори наднирників розвивається в результаті фіброкавернозного туберкульозу наднирників. Значно рідше туберкульозний процес локалізується лише в корі наднирників. Рідше захворювання пов’язане з амілоїдною дегенерацією кори наднирників, трормбозом їх судин, гемораргіями, ураженням при гнійних процесах, сифілісом, метастазами злоякісних новоутворень.

Хронічна недостатність кори наднирників може виникнути при тривалій кортикостероїдній терапії при різноманітних захворюваннях (ревматизм, інфекційний поліартрит, бронхіальна астма, хвороби крові), що пов’язано з гіпоплазією і атрофією кори наднирників із-за функціональних і органічних змін аденогіпофіза.

В основі патогенезу захворювання є різке зниження продукції стероїдних гормонів, внаслідок поширених деструктивних змін в корі наднирників. Зниження або випадіння функції клубочкової зони кори наднирників, що продукує мінералокортикоїди, викликає характерне для цього захворювання порушення водно-сольового обміну (гіпонатріємія, гіперкаліємія, гіпернатріурія і гіпокаліурія), збіднення організму хлоридами, обезводнення організму, зниження артеріального тиску. Ураження пучкової зони, що виробляє глюкокортикоїди, приводить до збіднення глікогеном печінки та м’язів, гіпоглікемії, схуднення, адинамії і зниження опірності організму до зовнішніх несприятливих факторів.

В результаті деспруктивних процесів в корі наднирників порушується утворення мінералокортикоїдів, глюкокортикоїдів і андрогенів. Дефіцит гормонів викликає складні і різні порушення багатьох обмінних процесів, що в свою чергу веде до порушення функції багатьох органів і систем.

Недостатність мінералокортикоїдів супроводжується в основному посиленою втратою натрію і, як наслідок, її дегідратацією, зменшенням об’єму циркулюючої крові. Втрата натрію і зменшення його вмісту в стінках дрібних судин знижує пресорну дію вазоактивних речовин, в першу чергу норадреналіну, що веде до зменшення периферичного опору, зниженню артеріального тиску.

Недостатність глюкокортикоїдів обтяжує наявні водно-електролітичні зміни, поряд з цим веде до глибоких змін вуглеводного, білкового та інших видів обміну. Послаблюються процеси неогліколізу, розвивається відносний гіперінсулінізм, що проявляється зниженням рівня глюкози в крові, пригнічується кількість альбумінів в печінці, РНК, знижується активність внутріклітинних ферментів крові, зменшується адаптація до стресових ситуацій та до інфекцій. Недостатнє утворення андрогенів, поряд з порушенням функції статевих залоз, веде до погіршення анаболітичних процесів. Дегідратація, збіднення м’язів глікогеном, зниження анаболітичних процесів в тканинах і особливо в м’язах, що супроводжується гіпоплазією, атрофією м’язів, а також анорексія ведуть до прогресуючої втрати маси тіла.

При туберкульозній етіології захворювання уражуються два наднирники. Наднирники збільшені, маса їх досягає 60 – <metricconverter productid=«80 г» w:st=«on»>80 г. На зрізі спостерігаються центральні ділянки казеозного некрозу, що містять вапнякові відкладення, оточені грануляційною тканиною з епітеліоїдних чи гігантських клітин, які переходять в шар сполучнотканинної капсули, містять велику кількість лімфоцитів. Тканина наднирників залишається у вигляді острівків, спостерігаються ознаки регенерації і функціональної активності. Важкі ураження наднирників з розростанням сполучної тканини можуть бути при порушеннях кровообігу, інфекційно-токсичних станах.

У випадку первинної деструктивної атрофії в кірковій речовині виявляються великі лімфоцитарні інфільтрати, які замінюються на фіброзну тканину. Між вогнищами ураження є залишки залозистої тканини з ознаками підвищеної функціональної активності. При амілоїдозі відбувається відкладення амілоїда в корі звичайно навколо капілярів пучкової зони, клітини кори стискаються глибами амілоїду і атрофуються. При вторинному гіпокортицизмі в результаті зменшення виділення кортикотропіну відбувається атрофія наднирників, їх зменшення, змінюється будова – дещо розширюються клубочкова і сітчаста зони за рахунок витончення пучкової.

Хронічна недостатність кори наднирників нерідко супроводжується гіпоплазією вилочкової залози і лімфоїдного апарату, лімфоцитарною інфільтрацією і фіброзом щитовидної залози. В деяких випадках спостерігаються поверхневі, різко окреслені виразки слизової оболонки шлунку.

В залежності від вираженості клінічної симптоматики і важкості стану адісонова хвороба має три форми: легку, середню, важку.

Хворі з легкою формою захворювання почувають себе задовільно, зберігають працездатність, не потребують систематичної гормонозамінної терапії. Достатні дієтичні корективи – додаток кухонної солі, обмеження споживання продуктів з великим вмістом калію, а також прийом аскорбінової кислоти. Але будь-яке перевантаження чи стресова ситуація можуть привести до погіршення стану, навіть до розвитку гострої наднирникової недостатності, тому в ці періоди необхідно вводити гормони.

При середній важкості захворювання хворі потребують систематичного прийому невеликих доз гормонів.

При важкій формі навіть короткочасна відміна наднирникових гормонів приводить до погіршення стану і розвитку адісонічного кризу.

Адісонова хвороба може спостерігатися на протязі багатьох років без вираженого погіршення стану. При наявності активного туберкульозного процесу хвороба порівняно прогресує і приводить до інвалідності. Періодично при хронічному стані у зв’язку з стресами, інфекціями стан хворого поступово погіршується, наростає вираженість основних симптомів, чіткіше проявляються судинні і шлунково-кишкові розлади, посилюються адинамія, пігментація, дегідратація. Без вчасної допомоги хворий впадає в коматозний стан.

Адісонічний криз

Важким проявом адісонової хвороби є гостра недостатність кори наднирників, яка при відсутності вчасного лікування закінчується смертю. Причиною розвитку адісонічного кризу можуть бути різноманітні стресові ситуації: інфекції, інтоксикації, психічні і фізичні перевантаження, оперативні втручання, перерва в прийомі ліків при середній і важкій формах адісонової хвороби. Гостра недостатність кори наднирників в деякий випадках є першим проявом стертої форми адісонової хвороби.

Гормональнопродукуючі пухлини наднирників

1. Феохромоцитома – гормонально-активна пухлина, що секретує в підвищеній кількості катехоламіни з локалізацією в мозковій речовині наднирників або в симпатичних гангліях.

В етіології певну роль відіграє спадковість. Описані сімейні випадки захворювання феохромоцитомою.

Патогенез захворювання пов’язаний з поступленням в кров великої кількості адреналіну і норадреналіну, що виробляється пухлиною.

2. Кортикостерома – гормонально-активна пухлина кори наднирників, що виходить з пучкової зони кори і супроводжується гіперпродукцією глюкокортикоїдів. Клінічна картинна кортикостероми тотожна з захворюванням Іценко-Кушинга діенцефально-гіпофізарного генезу. З’являється підвищена втома і м’язева слабкість, ожиріння за диспластичним типом. Пухлина може бути доброякісною і злоякісною. Злоякісні пухлини швидко прогресують.

3. Кортикоестрома — гормонально-активна пухлина кори наднирників (сітчастої та пучкової зон), що характеризується надмірним виділенням естрогенів, іноді і глюкокортикоїдів. Клінічно проявляється синдромом фемінізації і симптомами хвороби Іценко-Кушинга.

4. Андростерома – гормонально-активна пухлина кори наднирників (сітчастої зони), щохарактеризується надмірною продукцією кортикостероїдів (андрогенів).
<img width=«228» height=«224» src=«ref-1_1640898652-10244.coolpic» v:shapes="_x0000_i1030">    продолжение
--PAGE_BREAK--