Реферат: Приобретенные гемолитические анемии.

Анемия гемолитическая аутоиммунная (АГА) — наиболее частая форма приобретенных гемолитических анемий, связанная с образованием антител против собственных эритроцитов. Представляет собой гетерогенное заболевание, различные варианты которого определяются специфичностью и характером антител. Последние связываются с антигеном эритроцитов и фиксируют на себе макрофаги, которые при участии комплемента разрушают эритроциты главным образом в селезенке, реже в печени и внутри сосудистого русла.

Различают симптоматические и идиопатические АГА. Симптоматические формы возникают на фоне различных заболеваний, сопровождающихся нарушениями в иммунокомпетентной системе (лимфогранулематоз, хронический лимфолейкоз, миеломная болезнь, системная красная волчанка, хронический гепатит и др.). В некоторых случаях АГА может быть первым проявлением указанных заболеваний. При отсутствии связи между гемолизом и каким-либо патологическим процессом говорят об идиопатической форме АГА.

Симптоматика. АГА могут возникать остро или развиваться постепенно, приобретая хроническое течение. При остром начале появляется резкая слабость, одышка, сердцебиение, желтушность кожи и склер, повышается температура, часто увеличиваются селезенка и печень. Одновременно снижается уровень гемоглобина, иногда значительно (до 50 г/л и ниже). При хронических формах анемия менее выражена и развивается постепенно. Анемия обычно нормохромная, реже гиперхромная. В мазке крови обнаруживаются микросфероциты, фрагментированные эритроциты. Характерен ретикулоцитоз, однако в некоторых случаях количество ретикулоцитов может быть нормальным или даже сниженным. Число лейкоцитов может повышаться при гемолитических кризах у больных идиопатической формой, а при симптоматической АГА зависит от основного заболевания. Количество тромбоцитов в пределах нормы, но возможно сочетание АГА с иммунной тромбоцитопенией. СОЭ значительно увеличена. В костном мозге отмечается увеличение содержания эритроидных клеток. В сыворотке повышено содержание билирубина за счет непрямой фракции, чаще при идиопатических АГА. При наличии внутрисосудистого гемолиза повышается содержание свободного гемоглобина в плазме и обнаруживается гемосидерин в моче. Внутрисосудистый гемолиз с выделением темной мочи цвета крепкого кофе и наличием в ней гемосидерина считается характерным проявлением АГА с тепловыми гемолизинами. Данная форма может осложняться тромбозами периферических вен, мезентериальных и других сосудов. В крови многих больных повышено содержание у-глобулинов, а у некоторых выявляется монокло-новый иммуноглобулин (М-градиент). Возможна положительная реакция Вассермана. При некоторых формах АГА (с наличием Холодовых агглютининов) наблюдается спонтанная агглютинация эритроцитов при взятии крови или в мазке. В связи с этим возникают трудности при определении группы крови и резус-принадлежности. Гемолиз при данном варианте АГА провоцируется воздействием холода, сопровождается синдромом Рейно.

Диагноз АГА следует заподозрить при наличии клинико-гематологических признаков гемолиза (нормохромная анемия, ретикулоцитоз, гипербилирубинемия, увеличение селезенки), не связанных с приемом лекарств, наследственной патологией. Могут иметь значение характер фоновой патологии (лимфопролиферативные опухоли, хронический вирусный гепатит и др.), связь гемолиза с воздействием холода, наличие синдрома Рейно.

Дифференцировать АГА следует с наследственным микросфероцитозом, ферментодефицитными гемолитическими анемиями, болезнью Маркиафавы — Микели. Диагноз АГА подтверждается выявлением фиксированных на эритроцитах антител с помощью прямой пробы Кумбса (выпадает положительной приблизительно у 60% больных). Отрицательная проба Кумбса не исключает АГА. У больных с отрицательной пробой Кумбса аутоантитела могут быть выявлены с помощью более чувствительной агрегатгемагглютинационной пробы.