Реферат: Перинатальная патология нервной системы

Белгородскийпедагогическийколледж

РЕФЕРАТ

по невропатологии

Тема: Перинатальнаяпатологиянервной системы.

Выполнила:

студентка *****группы

*********************

Проверил:

*********************

Белгород2002

СОДЕРЖАНИЕ

Перинатальная патология нервной системы……………...………………3

Гипоксия плода и новорожденного……………………………………….4

Внутричерепная родовая травма…………………………………………..6

Внутричерепные кровоизлияния…………………………………………..7

Субдуральные кровоизлияния………………………….…..…………..7

Субарахноидальные кровоизлияния…………………..…………….…7

Внутрижелудочковые кровоизлияния…………………………………8

Субэпендимарные кровоизлияния……………….………………….....8

Мелкие множественные кровоизлияния………………………………8

Травма спинного мозга…………………………………………………….13

Родовые повреждения плечевого сплетения……………………………...14

Верхний паралич………………………………………………………...14

Нижний паралич…………………………………………………………14

Тотальный паралич………………………………………………………15

Родовой парез диафрагмы…………………………………………………..16

Родовое поражение периферических нервов………………………………17

Поражение лицевого нерва………………………………………………17

Поражение лучевого нерва……………………………………………....17

Поражение седалищного нерва………………………………………….17

Поражение запирательного нерва……………………………………….18

Гемолитическая болезнь новорожденных………………………………….19

Детские церебральные параличи…………………………………………...21

Заключение: Аномалия развития нервной системы……………………….28

Литература.

1. Перинатальнаяпатологиянервной системы.

Перинатальныепоражениянервной системыобъединяютразличные патологическиесостояния, обусловленныевоздействиемна плод вредносныхфакторов вантенатальномпериоде, вовремя родови в первые днипосле рождения.

Патогеннымифакторами могутбыть заболеванияматери в периодбеременности: токсикозы, инфекции, интоксикации, нарушенияобмена веществ, иммунопатологическиесостояния имногообразнаяакушерскаяпатология ( узкий таз, затяжные илистремительныероды, преждевременноеотхождениевод, преждевременнаяотслойка плаценты, обвитие пуповиной, неправильныепредлежанияплода и др.). Имеютзначения такжеакушерскиеманипуляции, которые могутповреждатьнервную системуплода. Помимоуказанныхфакторов, определеннуюроль играютнекоторыехимическиевещества, радиоактивноеизлучение.Установленароль генетическихфакторов. Имеетсяотчетливаясвязь междувременем патогенноговоздействияна развивающийсяорганизм иклиническимипроявлениями: чем раньше вэмбриогенезеповреждаетсямозг плода, темболее выраженыпоследствиявредоносныхвлияний. Многообразныевредоносныевлияния вперинатальномпериоде нередкоприводят ксходным патологическимсостояниям.В связи с этимтрудно разграничиватьвлияние отдельныхфакторов.

Важно иметьв виду, чтоинтранатальнаяасфиксия и такназываемаяродовая травмачаще поражаютнервную системуаномальноразвивающегосяплода. В этихслучаях вредоносныефакторы родовогопериода накладываютсяна дизэмбриогенез.Даже характерныедля нормальнойродовой деятельностиситуации могутоказатьсясверхсильными, превышающимиадаптационныевозможностианомальноразвивающегося плода.

Ведущееместо в перинатальнойпатологиинервной системызанимают асфиксияи внутричерепнаяродовая травма.Такое подразделениеусловно, посколькугипоксия мозга, как правило, сопровождаетсямелкоточечнымипериваскулярнымикровоизлияниями, а внутричерепнымкровоизлияниямчасто сопутствуеткислороднаянедостаточностьмозга. И все жепатогенез иклиническиепроявлениягипоксии мозгаи внутричерепныхкровоизлиянийу новорожденныхразличны. Врачебнаятактика илечебно-профилактическиемероприятияпри этих состоянияхтакже неидентичны, поэтому целесообразнораздельноеизложениегипоксии мозгаи внутричерепныхкровоизлиянийу новорожденных.

2. Гипоксияплода и новорожденного.

Этиология.Внутриутробнуюгипоксию плодаи асфиксиюноворожденногомогут вызыватьмногочисленныезаболеванияматери и плода, воздействующиена плод внутриутробнои в период родов.К ним относятсяинфекционные, сердечно-сосудистыеи легочныезаболеванияматери, токсикозыбеременности, изоиммунизацияпри резус- иАВО- несовместимостикрови материи плода, различногорода интоксикации.Важное значениев возникновениигипоксии имееттакже разнообразнаяакушерскаяпатология, приводящаяв конечномитоге к нарушениюматочно-плацентарногокровообращения.

Асфиксияпри рождениинаблюдаетсяу 4-6% новорожденныхи являетсяодной из наиболеечастых причинперинатальнойсмертности.

Патогенез.Кислороднаянедостаточностьприводит кгрубым метаболическимнарушениямв организмеплода и новорожденного.Происходитнакоплениекислых продуктовобмена, нарушаетсяэлектролитныйбаланс, развиваетсягипогликемия, снижаетсяактивностьферментоваэробного ианоэробногодыхания. Подвлиянием ацидозаувеличиваетсяпроницаемостьсосудистыхстенок, нарушаетсямозговоекровообращение, развиваютсяишемия, отеки набуханиемозговой ткани.В результатеметаболических, гемодинамическихи ликвородинамическихрасстройствповреждаютсянервные клетки.Степень ихпоражениязависит оттяжести ипродолжительностивнутриутробнойгипоксии иасфиксии прирождении.

Патоморфология.Кислородноеголоданиеприводит кпарезу мозговыхсосудов, переполнениюих кровью, отекувеществ мозга, микрогеморрагиям.Этинарушения вдальнейшеммогут бытьпричиной тяжелыхдегенеративныхизменениймозговой ткани.

Клиническиепроявлениязависят отстепени тяжестии длительностиперенесенногокислородногоголодания. Прилегкой степенисостояниеребенка можетбыть тяжелымлишь в первыечасы жизни.Оценка по шкалеАпгар 6-7 баллов.Дыхание учащено, кожные покровыцианотичны, мышечный тонуснормальныйили измененнезначительно, безусловныерефлексы несколькоугнетены. Спонтаннаядвигательнаяактивностьограничена.Отмечаетсялегкое повышениенервно-рефлекторнойвозбудимости: беспокойство, поверхностныйсон, вздрагивания, срыгивания, переходящиймелкоразмашистыйтремор рук.Состояниеноворожденногобыстро улучшаетсяи на 3-4 день становитсяудовлетворительным.

При гипоксиисредней тяжестиоценка по шкалеАпгар послерождения непревышает 5-6баллов. Кожныепокровы цианотичны.Дыхание новорожденногонерегулярное, поверхностное, тоны сердцаприглушены, отмечаетсябрадикардия.Реакция навнешние раздражителизначительноснижена, криктихий, болезненный, мышечный тонусможет бытьизменен ( гипо-или гипертония), безусловныерефлексы угнетены, быстро истощаются, иногда отсутствуют.Дети вяло сосути глотают, частосрыгивают. Нафоне общейвялости, адинамиимогут наблюдатьсяпериоды беспокойства, крупноразмашистыйтремор рук иног, судорожныеподергиваниямимическихмышц. Сухожильныерефлексы вначалеугнетены, через2-3 дня становятсявысокими, срасширеннойзоной, появляютсяклонусы стоп.К 4-5 дню можетбыть выраженгипертезионно-гидроцефальныйсиндром.

При тяжеломпоражениицентральнойнервной системыоценка по шкалеАпгар послерождения 1-4 балла.Выраженыреспираторныеи циркуляторныерасстройства.Кожные покровыбледные с землистымоттенком, слизистыеоболочки цианотичны, тоны сердцаглухие, пульсаритмичный.Дыхание прирождении отсутствуетили поверхностное, учащенное.Мышечный тонусснижен, безусловныерефлексы неопределяются, наблюдаютсяпоражениячерепных нервов.Движение глазныхяблок плавающие, отмечаетсягоризонтальныйи вертикальныйнистагм. Детисамостоятельноне сосут и неглотают. У нихнарушен ритмсна и бодрствования.Вялость и сонливостьмогут сменятьсярезким беспокойством, сопровождающимсяболезненнымкриком, треморомподбородкаи конечностей, клонико-тоническимисудорогами.Могут отмечатьсяпризнаки повышениявнутричерепногодавления-напрячжениебольшого родничка, расхождениечерепных швов, симптом Грефе.

У них 65% этойгруппы отмечаетсявысокий порогстигматизации, свидетельствующийо нарушениивнутриутробногоразвития.

При оценкесостоянияноворожденногонеобходимоучитывать, чтоасфиксия вродах частоявляется “продолжением” внутриутробнойгипоксии плода.Этот методимеет значениедля леченияи прогноза.

Лечениегипоксии уноворожденныхсводится кбыстрому устранениюкислородногоголоданиямозга, для чегоприменяютсяразличныеметоды реанимации(метод Персианинова, аппаратноеискусственноедыхание ). Медикаментознаятерапия ( дегидратационные, сердечные, седативныесредства, гормональные, витаминныепрепараты )проводитсяв зависимостиот степенивыраженноститех или иныхсиндромов.

3. Внутричерепнаяродовая травма.

Внутричерепнаяродовая травма– собирательноепонятие, включающеенеоднородныепо этиологиии патогенезуи многообразныепо клиническимпроявлениямизмененияцентральнойнервной системы, возникшие впериод родов.К внутричерепнойродовой травмеотносят кровоизлиянияв веществомозга и егооболочки, атакже другиерасстройствамозговогокровообращения, вызывающиеструктурныеизменениянервной системы.

Случаивнутричерепнойродовой травмысоставляют10-20% всех случаевродовых нарушенийнервной системы.В структуреперинатальнойсмертностина ее долю приходится10-12%.

Патогенез.Возникновениювнутричерепнойродовой травмыспособствуютразные видыакушерскойпатологии (например, затяжныеили стремительныероды, несоответствииразмеров плодаразмерам тазаматери ), а такженеправильнаятехника проведенияакушерскихродоразрешающихопераций. Длительноесостояниеголовки в родовыхпутях приводитк перераспределениюкрови, затруднениюоттока и развитиюзастойныхявлений в сосудахподкожнойклетчаткиголовы с образованиемкефалогематомы, а также в сосудахи синусох мозга.Вследствиепереполнениясосудов мозгакровью и застояможет произойтиих надрыв. Родоваятравма частовозникает нафоне хроническойгипоксии мозгаплода. Гипоксияможет бытьфактором, способствующимкровоизлиянию, но может возникатьи в результатенарушениймозговогокровообращения.

Патоморфологическиеизмененияв остром периодевнутричерепнойтравмы выражаютсяв полнокровиимозга, венозномзастое, капиллярныхстазах в веществемозга и мягкоймозговой оболочке, мелкоточечныхи ( или ) обширныхкровоизлияниях, дегеративныхизмененияхв клетках корыи подкорковыхобразованиях, среднем мозге, мозжечке, продолговатоммозге, периваскулярном и перицеллюлярномотеке. В нервныхклетках определяютсядеструктивныеи дистрофическиеявления, набуханиемиелиновыхволокон, отечныеизмененияэлементов глии, дисмиелинизация, мелкие диффузныекровоизлияния,

Клиническаякартинавнутричерепнойродовой травмыу новорожденныхможет проявлятьсяразличнойсимптоматикой– от легкихмозговых симптомов, связанных снарушениемликворо- игемодинамики( вялость, адинамия, повышеннаявозбудимость, цианоз, рвота, симптом Грефе, тремор, общаягиперестезия, легкое угнетениебезусловныхрефлексов, быстрая истощаемость), до выраженныхочаговых симптомов(косоглазие, нистагм, птоз, анизокория, поражениелицевого нерва, псевдобульбарныйсиндром, судороги, мышечная гипертонияи гипотония, резкое угнетениеили отсутствиебезусловныхрефлексов). Этообусловленобольшим диапазономнарушениймозговогокровообращения– от незначительныхгемодинамическихрасстройствдо тяжелыхвнутричерепныхкровоизлияний.

4. Внутричерепныекровоизлияния.

Внутричерепныекровоизлиянияво время родоввозникают всвязи с механическойтравмой головкиплода, в результатечего повреждаютсясосуды. Особенночасто страдаютсосуды основаниямозга, вены ивенозные синусы.У новорожденныхвследствиеморфологическойнезрелостинервной системытрудно выделитьлокальныесимптомы, свидетельствующиео пораженииопределенныхобластей мозга.Кроме того, привнутричерепнойродовой травме нарушениямозговогокровообращенияразвиваютсяво всех отделахмозга, поэтомув клиническойкартине преобладаютдиффузныеневрологическиерасстройства.

И все же попреимущественномупоражениюсосудов в отдельныхучастках различаютнесколькоклиническихформ расстройствмозговогокровообращения.

4.1. Субдуральныекровообращениячаще возникаютпри стремительныхродах, когдаимеет месторезкое смещениекостей черепа.Наиболее частотравмируютсясосуды, впадающиев верхнийсагиттальныйи поперечныйсинусы и сосудынамета мозжечка.Субдуральныегематомы могутбыть одно- илидвусторонними.Непосредственнопосле рожденияневрологическиенарушениявыражены нерезко, и этосостояниеобычно диагностируюткак нарушениемозговогокровообращенияI-IIстепени. Тяжестьсостоянияпостепеннонарастает.

Образовавшаясягематома вызываетсдавлениежизненно важныхцентров стволамозга, подкорковыхобразований, дислокациюликворныхпутей. Кожныепокровы бледные, холодные, дыханиеучащенное, нерегулярное, пульс аритмичный.Мышечный тонусснижен. Безусловныерефлексы отсутствуютили угнетены.Корнеальныйи конъюнктивальныйрефлексы отсутствуют.Ребенок несосет, не глотает.Постепеннонарастаютсимптомывнутричерепнойгипертензии, набухают роднички, может возникнутьрасхождениечерепных швов.Размеры головыувеличиваются.Появляютсясрыгивание, повторнаярвота, симптомГрефе. Могутбыть очаговыеили генерализованныеклонико-тоническиесудорожныеприступы. Еслисубдуральнаягематома неудалена вовремяхирургическимпутем, то ребенокможет умереть.

4.2. Субарахноидальныекровоизлияния– один из наиболеечасто встречающихсявидов нарушениймозговогокровообращенияу новорожденных.В 75% случаевсубарахноидальныекровоизлиянияотмечаютсяу недоношенныхдетей. Причинойэтих кровоизлияниймогут бытьасфиксия, повышающаясосудистуюпроницаемость, наложениещипцов, вакуум-экстрактора.Происходитразрыв капиллярови мелких сосудов.Излившаясяв подпаутинноепространствокровь вызываеткартину нарастающегоасептическогоменингита, поэтому симптомысубарахноидальногокровоизлияниячасто проявляютсяне в первыечасы послерождения, а на3-4 день, когдаребенка прикладываютк груди. Состояниеребенка резкоухудшается, он становитсябеспокойным, нарушаетсясон. Возникаютчастые срыгивания, рвота. Мышечныйтонус высокий.Появляютсясимптомы повышениявнутричерепногодавления –расхождениечерепных швов, напряжениебольшого родничка, симптом Грефе, косоглазие.Наблюдаютсявыраженнаяобщая гиперестезия, тремор, ригидностимышц затылка.При люмбальнойпункции вспинномозговойжидкости обнаруживаютприместь крови.

При разрывевены Галена, прямого и поперечногосинусов, сосудовхориоидальногосплетения кровьскапливаетсямежду полушариями, на основаниимозга или взадней черепнойямке, сдавливаетствол мозгаи подкорковыеобразования.В клиническойкартине характерныповерхностное, редкое, нерегулярноедыхание, глубокийшок. Отмечаютсясудорожныеподергивания,“плавающийвзор”, спонтанныйнистагм. Крикслабый, нарушеноглотание, определяетсямышечная дистония, безусловныерефлексы угнетены.В зависимостиот локализациивнутричерепнойгематомы определяетсяочаговаяневрологическаясимптоматика– поражениячерепных нервов, двигательныенарушения.

4.3. Внутрижелудочковые кровоизлияниятипичны длянедоношенных, но встречаютсяи у доношенныхноворожденных.К факторая, способствующимвозникновениюэтих кровоизлияний, относятсястремительныероды. В анамнезенередко можноотметить различнуюпатологиюбеременности.Обычно этикровоизлияниянаступают приразрыве сосудовхориоидальногосплетения.Клиническаякартина характеризуетсяглубоким коматознымсостояниемс расстройствомдыхания, тоническимисудорогами, опистотонусом.Дети не сосут, не глотают.Безусловныерефлексы угнетены.Зрачки могутбыть сужены, иногда определяютсяанизокория, плавающиедвижения глазныхяблок, горизонтальный, вертикальныйи ротаторныйнистагм. Большойродничок напряжен.Характерныгипертермия, центральныенарушениявегетативно-трофическихфункций в результатераздражениянервных центровIIIи IVжелудочков, диэнцефальнойобласти. Еслине принятысрочные меры, то внутрижелудочковоекровоизлияниенарастает, расстройстводыхания и сердечнойдеятельностиусугубляетсяи наступаетсмерть.

4.4. Субэпендимарныекровоизлияниячаще являютсярезультатомразрыва мелкихвен между хвостатымядром и зрительнымбугром. Кровоизлияниенередко разрушаетголовку хвостатогоядра. Отмечаютсяглубокие расстройствафункций центральнойнервной системы, нарушениерегуляциивегетативно-трофическихфункций. Припрорыве кровив боковой желудочекразвиваетсякартина внутрижелудочковогокровоизлияния.

4.5. Мелкиемножественныекровоизлияниячаще встречаютсяпри затяжныхродах, преждевременномотхождениивод, слабостиродовой деятельности; их можно обнаружитьв полушариях, мозжечке, стволемозга. Причиноймножественныхпетехиальныхкровоизлиянийявляется кислородноеголоданиемозга. Новорожденныебеспокойны, выражение лицау них болезненное, отмечаютсясудороги мышцлица и конечностей, рвота, угнетениебезусловныхрефлексов.Такое состояниеможет длитьсянескольконедель. В последующемне редко обнаруживаютсядвигательныерасстройства, эпилептическиеприпадки, задержкаумственногоразвития.

У новорожденныхне редко встречаютсякомбинацииразличных видовкровоизлияний.Дифференциацияих в клиникене всегда удается.Из родильныхдомов в специализированныестационарыдля детей споражениемнервной системычаще всегопоступаютбольные ссубарахноидальнымии мелкимицеребральнымикровоизлияниями.

В настоящеевремя к родовойтравме в ееистинном пониманииотносят толькоразрывы мозжечковогонамета, синусови магистральныхсосудов. Обычноэто мертворожденныеили дети, умершиев первые 5-7 днейжизни. Остальныеслучаи, в которыхобнаруживаютсяпетехиальныекровоизлияния, преимущественнов оболочкахмозга, рассматриваютсякак последствияанте- и интранатальнойгипоксии. Такиеноворожденныеи составляютв дальнейшемосновной контингентдетей с неврологическиминарушениями.

Диагностикавнутричерепнойродовой травмыосновываетсяна тщательномизучении акушерскогоанамнеза, теченияродов, детальномневрологическомобследованиии примененииспециальныхметодов исследования.

Наряду спораженияминервной системыпри внутричерепнойродовой травменередко наблюдаютсяизменения состороны глаз.Сосудистыесистемы мозгаи глаза тесносвязаны междусобой, поэтомунарушениекровообращенияв мозге влеченияза собой измененияна глазном дне, выражающиесяв отеке и кровоизлияниях.Очаги кровоизлияниямогут локализоватьсяв области желтогопятна, вокругсоска зрительногонерва, по ходусосудов и имеютвид полос, пятен, “ лужиц ”.Иногдакровоизлияниябывают повторными.Рассасываютсяони в течении7-9 дней, а в тяжелыхслучаях – через1-2 месяца. В большинствеслучаев онине оставляютпосле себявидимых изменений.

Важноедиагностическоезначение привнутричерепнойродовой травмеимеют измененияв цереброспинальнойжидкости. Внорме цереброспинальнаяжидкость уноворожденных, как правило, прозрачная, но бывает ислегка ксантохромнойв первые 8 днейиз-за повышенногосодержаниябилирубина.Цитоз колеблетсяот 1 до 25 лимфоцитовв 1 мкл. При внутричерепнойтравме цереброспинальнаяжидкость мутная, с примесьюкрови, иногдаимеет цветмясных помоев.Однако кровьобнаруживаетсяне всегда. Этоимеет местолишь тогда, когда она попадаетв ликворноепространство( внутрижелудочковыеи субарахноидальныекровоизлияния). После центрифугированияжидкость резкоксантохромная, содержаниебелка увеличеноот 0,66 до 1,32 г/л, а вотдельныхслучаях и более.Цитоз в большинствеслучаев лимфоцитарный,125-350 клеток в 1 мкл; при первойпункции нейтрофилымогут составлять50-60%, а затем соотношениебыстро меняется.При субарахноидальныхкровоизлиянияхв цереброспинальной жидкостиобнаруживаютсяизмененныеэритроциты.Давлениецереброспинальнойжидкости привнутричерепнойтравме чащевсего повышенодо 150-300 мм вод. ст.( норма 80-100 мм вод.ст.).

Степеньтяжести клиническихпроявленийне всегда прямозависит отизмененияцереброспинальнойжидкости. Иногдапри тяжелыхневрологическихнарушенияхжидкость можетбыть нормальной.Диагностическаяценность исследованияцереброспинальнойжидкости снижаетсяпосле 10-12 дня, когда большинствоочагов кровоизлиянийрассасывается.Исследованияспинномозговойжидкости иглазного днанеобходимопроводить всемдетям с внутричерепнойтравмой.

Диагностикесубдуральныхкровоизлиянийпомогаетэхоэнцефалографияи субдуральнаяпункция. НаЭХО-энцефалограммеобнаруживаетсясмещение полушарийболее чем на2 мм. Субдуральнуюпункцию производяту наружногоугла большегородничка, а приего небольшихразмерах –через венечныйшов. В первыедни после рожденияиз гематомыизвлекаетсяжидкая кровь, а позже – жидкостькоричневогоили желтогоцвета с большимсодержаниембелка.

Лечениевнутричерепнойродовой травмыв остром периодедолжно бытьбезотлагательноми активным. Вседети должнынаходитьсяв специальнооборудованныхпалатах сцентрализированнойподачей кислорода, дыхательнымиаппаратамии трансфузионнымиустановками.Новорожденногоукладываютв обогретуюпостель в возвышенномположении, кголове подвешиваютпузырь со льдомили проводятсеансы краниоцеребральнойгипотермиис помощью специальныхаппаратов.Холод применяютв течении 1-2 сутокс перерывами.Все процедурыпроводят сбольшой осторожностью, чтобы не травмироватьребенка. Еслиребенок родилсяв состоянииасфиксии, тои после оживленияего дыханиееще остаетсянедостаточным, организм продолжаетиспытыватькислородноеголодание, поэтому в отделенииноворожденныхследует продолжатьоксигенотерапию.Детей с внутричерепнойтравмой к грудине прикладывают, кормят из бутылочкиили соски, апри отсутствиисосательногои глотательногорефлексов –через зонд. Вдальнейшем, по мере улучшениясостояния, детей прикладываютк груди постепенно: вначале 1 раз, затем 2-3 разав день и т. д.

При нарушениидыхания применяютсредства, возбуждающиедыхательныйцентр, горчичники, пары водногораствора аммиака( нашатырногоспирта ). Приналичии измененийна глазном днеи в цереброспинальнойжидкости впервую очередьпроводятантигеморрагическую, дегидратационнуюи рассасывающуютерапию, чтобыпредупредитьповторныекровоизлияния, а затем постепенновключают стимулирующуютерапию.

С целью повышениясвертываемостикрови, укреплениясосудистойстенки и прекращенияприменяютвикасол, рутинв сочетаниис аскорбиновойкислотой.

Посколькунарушения ликворо- игемодинамикипри внутричерепнойродовой травмеприводят котеку мозга, применяютдегидратирующиесредства: сульфатмагния, глицерол, диакарб, бринальдикс, лазикс, маннитол.Снижениювнутричерепногодавления способствуетвнутривенноевведение нативнойплазмы – 10-15 млна 1 кг массытела в течении4-8 дней.

При внутричерепнойтравме, сочетающейсяс асфиксией, нередко имеетместо дыхательныйи метаболическийацидоз. В такихслучаях показановнутривенноевведение 4-5%растворагидрокарбонатанатрия ( соды) в количестве5-10 мл. Введениещелочных растворовдолжно контролироватьсяпоказателямикислотно-щелочногосостояния.

При беспокойстве, резко выраженномтреморе, судорогахнаряду с дегидратационнойтерапией необходимоприменятьпротивосудорожныепрепараты: 1%раствор бромиданатрия внутрь( 0,5 мл ), фенобарбитал( 0,003-0,005 г 2-3 раза в день), 1-2% растворхлоралгидратав клизме ( 15 мл), 0,25% раствор аминазинавнутримышечноиз расчета 1-2мг на 1 кг массытела. Нарядус указаннымивыше препаратаминазначаютвитамины группыВ и витамин С.

Определеннуюлечебную ценностьпри внутричерепнойтравме имеютлюмбальныепункции. Ониспособствуютудалению кровииз субарахноидальногопространства, снижениювнутричерепногодавления. Еслипри субарахноидальныхкровоизлиянияхотмечаютсяявления реактивногоменингита, протекающегос нейтрофильнымплеоцитозом, то необходимопровести лечениеантибиотиками. При субдуральныхи эпидуральныхгематомахпоказанохирургическоелечение: чрезродничковые, чрезшовныеи чрезкостныепункции, удалениеинкапсулированныхгематом.

Новорожденнымс парезами ипараличамиконечностей, патологическимипозами уже вродильном доменачинают лечение“ положением”. Паретичнымконечностямс помощью лонгет, валиков придаютнормальноефизиологическоеположение. Вдальнейшем, если у новорожденногоостаются выраженныминеврологическиенарушения, егопереводят вспециализированныйстационар илиотделение, гделечение продолжают.

Основноезначение наэтом этапелечения придаетсястимуляциионтогенетическипоследовательногоразвитиядвигательных, речевых и психическихфункций. Параллельнос лечебнойгимнастикой, массажем, ортопедическимлечением ифизиотерапией, логопедическимимероприятиямиприменяютпрепараты, стимулирующиеобменные процессыв центральнойнервной системе( В1, В6, В12, В15, глутаминоваякислота, ацефен, пирацетам, целебролизин, аминалон и др.).

Лечениеребенка, перенесшеговнутричерепнуютравму, должнобыть комплексными непрерывнымс первых днейжизни. Эффективностьлечебных мероприятийзависит отранней диагностикиневрологическихнарушений.Поэтому педиатрыродильных домовдолжны владетьметодикойневрологическогоосмотра новорожденных.Детей, у которыхобнаруженыкакие-либоневрологическиесимптомы, следуетосмотретьповторно иболее тщательно.Иногда неврологическаясимптоматика, отмечавшаясяу детей в первыедни жизни, исчезаети наступает“ период мнимогоблагополучия”, а через 2-3 месяцасимптомы поражениянервной системы выявляютсяболее четко.

Все дети, укоторых в родильномдоме наблюдалисьхотя бы легкиеневрологическиенарушения, должны бытьвзяты на диспансерныйучет педиатроми невропатологом.У детей грудноговозраста двигательныенарушения ещенерезко выраженыи нередко могутбыть компенсированыприменениемлечебной гимнастики.Необходимошироко проводитьвосстановительнуютерапию, направленнуюна своевременнуювыработкувозрастныхдвигательныхнавыков, и обучатьэтому родителей.Важно организоватьпри поликлиникахшколу матерей, где опытныеспециалистыпериодическипроводят занятияпо физиологииразвития ребенка1-го года жизни, а также обучаютродителейосновным принципамлечебной гимнастики, выработкеопределенныхпоз, которыеспособствуютразвитию нормальнойпостуральнойактивности.

При тяжеломпоражениинервной системыдаже раннееприменениекомплекснойтерапии невсегда даетблагоприятныерезультаты, поэтому какбы совершенныни были методыдиагностикии лечения последствийвнутричерепнойтравмы, они недостигнут своейцели без широкихпрофилактическихмероприятий.

Профилактикувнутричерепнойтравмы и асфиксии, а следовательно, и неврологическихнарушенийнеобходимоначинать вженской консультации.С первых месяцевбеременностипроводят комплексмероприятий, направленныхна профилактикувнутриутробнойгипоксии плода: ежемесячноеобследованиебудущей матери, коррекциюимеющихся унее нарушений, профилактикувредных внешнихвоздействий, т. е. периодуорганогенеза, когда зародышнаиболее чувствителенк действию нанего различныхповреждающихфакторов. Неменее важныи последующиеэтапы профилактикивнутричерепнойродовой травмыплода: бережноеведение родов, осторожностьв примененииакушерскихманипуляций.

5. Травмаспинного мозга.

Травматическиеповрежденияспинного мозгав родах возникаютвследствиеего перерастяженияпри сильнойтракции затуловище прификсированнойголовке. Наиболеечасто травмаспинного мозганаблюдаетсяпри ягодичноми ножном предлежанииплода. Тяжестьповрежденияспинного мозгаможет варьироватьот легкогорастяжениядо тяжелыхкровоизлиянийи разрывов.

При патоморфологическомисследованииотмечаютсяотек оболочеки веществаспинного мозга, кровоизлиянияразной величиныв оболочки, вещество мозгаи корешки. Вболее позднихстадиях обнаруживаютуменьшениечисла и размеровнервных клеток, глиальныеперерождения, кисты.

Клиническаякартиназависит отлокализациипоражения иего тяжести.При массивныхкровоизлиянияхи разрывахнаблюдаетсякартина спинальногошока. Новорожденныевялые, адинамичные, у них выраженыобщая мышечнаягипотония, разгибательноеположениеконечностей.Дыхание затрудненос втяжениемуступчивыхмест груднойклетки, животвздут. Сухожильныерефлексы угнетеныили отсутствуют, снижена болеваячувствительность.Если ребенокостается жив, то становятсяболее четкимилокальныесимптомы поражения– парезы и параличиконечностей, расстройствафункции сфинктеров, выпадениячувствительности.Однако определитьточный уровеньпораженияиногда оченьсложно из-затрудностейвыявленияграницы чувствительныхнарушений исложностейдифференциациицентральныхи периферическихпарезов у детейпервых 2 летжизни.

Причинамисмерти детейс травматическимикровоизлияниямив спинной мозгявляются дыхательнаянедостаточностьи присоединениелегочной инфекции.

Следуетдифференцироватьтравматическиеповрежденияспинного мозгаот пороков егоразвития, болезниВерднига –Гофмана, врожденныхмиопатий, атоническойформы детскогоцеребральногопаралича. Приэтих заболеванияхмышечная гипотониятакже выраженас рождения.Дифференциальнойдиагностикепомогают исследованиецереброспинальнойжидкости, миелография, электромиография.

Лечение.В остром периоденазначаютпрепараты, повышающиесвертываемостькрови и уменьшающиепроницаемостьсосудистойстенки, — викасол, рутин, аскорбиновуюкислоту, препаратыкальция. В дальнейшемпоказан комплексвосстановительныхмероприятий, включающиймассаж, лечебнуюгимнастику, ортопедическуюкоррекцию, физиотерапиюи медикаментозныепрепараты –дибазол, галантамин, прозерин, витаминыВ1, В6, В12, В15, АТФ, метионин, алоэ, пирогенал, лидазу.

Прогнозтравмы спинногомозга в родахзависит оттяжести повреждения.При массивныхкровоизлиянияхноворожденныеумирают в первыедни жизни. Востальныхслучаях послеострого периоданаблюдаетсяпостепенноевосстановлениедвигательныхфункций. Интеллекту детей с травматическимповреждениемспинного мозганормальный.

6. Родовыетравматическиеповрежденияплечевогосплетения.

Пораженияплечевогосплетения, какправило, являютсяследствиемпатологическипротекавшихродов. Они чащевстречаютсяу крупных плодов, при ягодичномили ножномпредлежании, при затрудненномвыведенииголовки и плеч, запрокидываниеручек. При извлеченииплода могутиметь местосильные боковыесгибания головы, сдавление шеи, неправильноеналожениещипцов, переломключицы и плечевойкости. Степеньповреждениянервов плечевогосплетения можетбыть различной: от легкогорастяжениянервов и отекадо полного ихразрыва, отрывакорешков отспинного мозга, травмы спинногомозга.

Клиническиепроявлениязависят отуровня повреждения.

6.1. ВерхнийпараличЭрба – Дюшеннавозникает приповреждениинервных волокон, идущих от С5-С6шейных сегментов.При этом нарушаетсяфункция мышц, отводящих плечовыше горизонтальногоуровня, сгибателейи супинаторовпредплечья.Пораженнаяконечностьв типичныхслучаях разогнутаво всех суставах, приведена ктуловищу, ротированавнутрь в плечеи пронированав предплечье.Кисть находитсяв ладонномсгибании. Сухожильныерефлексы невызываютсяна сторонепоражения.Отсутствуютдвижения вплечевом илоктевом суставах, а в пальцах икисти сохранены.В результатеприведенияи внутреннейротации плечаобразуетсявыраженнаяудлиненнаяборозда междуплечом и груднойклеткой ( симптом“ кукольнойруки ” ).

При тяжелойформе верхнегопареза рукиможет наблюдатьсяподвывих иливывих головкиплечевой костивследствиерезкого снижениятонуса мышц, фиксирующихплечевой сустав.

При вовлечениив процесс С3–С4шейных сегментовнаблюдаетсяпоражениедиафрагмальногонерва. В этихслучаях отмечаютсядыхательныерасстройства, при рентгеноскопии– высокое стояниедиафрагмы иограничениеее подвижностина сторонепоражения.Верхний типакушерскогопареза можетсочетатьсяс кривошеейвследствиеодновременнойтравмы в родахдобавочногонерва илигрудинно-ключично-сосцевидноймышцы.

6.2. Нижнийпаралич( Дежерин – Клюмпке) являетсярезультатомтравматическогоповреждениякорешков С7-С8и Th1– Th2сегментов.

В процессвовлекаютсянервы плечевогосплетения, иннервирующиемышцы предплечьяи кисти. Рукаприведена ктуловищу, пронирована, внутренняяротация выраженане так резко, как при верхнемпараличе. Отсутствуютдвижения впредплечьеи кисти. Кистьсвисает илинаходится вположении ( когтистой) лапы. Движенияв плечевомсуставе сохранены.При этом типепаралича частонаблюдаетсясиндром Бернара– Горнера какрезультатпораженияшейного симпатическогоузла. В связис вовлечениемв процесс волоконсрединногонерва наблюдаютсятрофическиерасстройства– отек, гиперемия, бледностькисти, дистрофическиеизмененияногтей.

6.3. Тотальныйпараличнаступает приповреждениивсех шейныхкорешков и Iгрудного корешка.Это наиболеетяжелый типпаралича, прикотором нередков процесс вовлекаетсяи спинной мозг.В пораженнойконечностирезко выраженагипотония, рукапассивно свисаетвдоль туловищакак плеть, активныедвижения отсутствуют, наблюдаютсярасстройства: рука бледная, холодная наощупь, иногдаотечная. В результатепоражения всехмышц рука ненаходится втипичном положениивнутреннейротации и пронации, как это наблюдаетсяпри первых двухтипах поражения.Сухожильныерефлексы отсутствуют.Рано развиваютсямышечные атрофии, особенно вдистальныхотделах.

Лечение.Диагностикаакушерскихпарезов нетруднаи возможна ещер родильномдоме. С цельюпрофилактикимышечных контрактурпаретичнуюконечностьс первых днейжизни укладываютв специальнуюшинку, чтобыпридать ейправильноефизиологическоеположение: плечо отведенопод прямымуглом, в наружнойротации, локтевойсустав согнутпод углом 100-110градусов, предплечьесупинировано, кисть в положениитыльного сгибания.Шинки изготовляютиз различногоматериала: гипса, картона, пластмассы.В клинике неврологииIIМОЛГМИ им. Н.И. Пироговаразработанаспециальнаямягкая отводящаяшинка, содержащаястержень, спомощью которогоможно постепенноизменять положениеруки. В первые2-3 недели шинкуснимают толькона время лечебнойгимнастики, массажа и купания, а затем по меревосстановлениядвижений –чаще. Важноетерапевтическоезначение имеютлечебная гимнастика, массаж, физиотерапевтическиепроцедуры (озокерит, парафин, горячие укутывания, электрофорез). Назначаютвитамины В1, В2, В12, АТФ, лидазу, пирогенал, дибазол, галантамин, прозерин, компламин.

Лечениеакушерскихпарезов длительное.Его начинаютв родильномдоме, а затемпроводят врайонных детскихполиклиниках, специализированных, санаторияхдля детей споражениемнервной системы.Большую помощьв лечении ребенкамогут оказатьродители, которыеуже на раннихэтапах заболеванияследует обучитьортопедическомурежиму и лечебнойгимнастике.

Прогноз.В легких случаяхпри своевременноначатой комплекснойтерапии наступаетполное восстановление.При тяжелыхпараличахвосстановлениеидет в течениимногих лет, нои в этих случаяхсистематическоелечение даетположительныерезультаты.

7. Родовойпарез диафрагмы.

Парез диафрагмыразвиваетсяпри травмедиафрагмальногонерва, С3– С5сегментовспинного мозгаили соответствующихкорешков. Поврежденияэтих структурчаще наблюдаетсяу крупных плодовпри затрудненномвыведенииголовы и плечиков.Парез диафрагмыможет бытьизолированным, но чаще сочетаетсяс верхним илитотальным типомплечевогоплексита.

Клиническаякартинапареза диафрагмыхарактеризуетсядыхательныминарушениями– одышкой, учащенным, нерегулярнымдыханием, приступамицианоза. Наблюдаетсятак называемыйпарадоксальныйтип дыхания– брюшная стенказападает навходе и выпячиваетсяна выходе. Груднаяклетка ассиметричная, более выпуклаяна сторонепареза. Приаускультациилегких на сторонепареза дыханиеослаблено. Впериоде новорожденностии у грудныхдетей парездиафрагмы можетспособствоватьразвитию пневмонии.

В некоторыхслучаях парездиафрагмыклиническине проявляетсяи может бытьобнаружен лишьпри рентгеноскопиигрудной клетки.Купол диафрагмына сторонепареза стоитвысоко и малоподвижен.

Лечениепри парезахдиафрагмынаправленона восстановлениеее функции ипрофилактикуреспираторныхосложнений.Показана активнаялечебная гимнастикас акцентом надыхательныхупражнениях.Применяют такжеантихолинэстеразныепрепараты ( прозерин, галантамин), витамины группыВ, биогенныестимуляторы(алоэ, ФиБС ), рассасывающиепрепараты (лидаза, ронидаза), средства, улучшающиекапиллярныйкровоток.

8. Родовыепораженияпериферическихнервов.

8.1. Родовыепоражениялицевого нерва.

Травматическоеповреждениелицевого нервав родах развиваетсяпри длительномсостоянииголовки плодав родовых путях, прижатии еек костям тазаматери, наложенииполостныхщипцов, кровоизлияниив ствол нерва.Чаще всеготравмируютсяветви лицевогонерва у меставыхода изшилососцевидногоотверстия. Режетравматическиепарезы лицевогонерва развиваютсяв результатеперелома височнойкости в областисосцевидногоотростка иликровоизлиянияв ядро лицевогонерва.

Парезы обычноодносторонние, проявляютсясразу послерождения. Ассиметриялица особеннозаметна прикрике новорожденного.Глазная щельна сторонепораженияполностью незакрывается, лоб не наморщивается, носогубнаяскладка сглажена, угол рта опущен, захват грудии сосание затруднены.Молоко вытекаетиз угла рта настороне пореза.Поисковыйрефлекс угнетен.Угол рта наповрежденнойстороне неследует зараздражителем, остается интактным.

Травматическиепоражениялицевого нервау новорожденныхследует дифференцироватьот аплазии ядер( синдром Мебиуса). При последнемпарезы лицевогонерва бываютобычно двустороннимии в большинствеслучаев сочетаютсяс поражениемдругих черепныхнервов. Дифференциациипомогает такжеэлектромиографическоеисследование.При травматическомпарезе лицевогонерва после10 дня появляютсяфибрилляциии улучшаетсяпроводимостьпо нерву. Приврожденнойаплазии ядердинамикибиопотенциловнет.

Периферическиепарезы лицевоймускулатурыу новорожденныхобычно имеюттенденцию кбыстрому обратномуразвития иногдаи без специфическоголечения. Привыраженныхнарушенияхприменяютмедикаментознуютерапию ( витаминыВ1, В12, алоэ, лидаза, дибазол, пирогенал, АТФ ), аппликацииозокерита, парафина.

8.2. Поражениялучевого нервау новорожденныхнаблюдаетсяпри переломахплеча, некрозеподкожнойжировой клетчаткина руках. Клиническаясимптоматикахарактеризуетсяограничениемили полнымотсутствиемтыльного сгибаниякисти и пальцев, невозможностьюотведениябольшого пальца.Прогноз припарезах лучевогонерва обычноблагоприятный.Восстановлениефункций наступаетв течение 2-3 недель.

8.3. Пораженияседалищногонерва возникаетв результатеего травмы привнутримышечныхиньекциях вягодичнуюобласть иливведении аналептикови хлорида кальцияв пупочнуюартерию новорожденнымс последующимтромбозамягодичнойартерии. В такихслучаях могутобразовыватьсяишемическиенекрозы в областиягодиц. Мышечныйтонус в ногеснижен, стопасвисает, движенияпальцев ограничены.Быстро развиваетсяатрофия мышцягодиц, бедра, голени. Ахилловрефлекс отсутствует.Восстановлениефункции ногиобычно медленное– в течениенесколькихлет.

8.4. Поражениязапирательногонерва уноворожденныхвстречаетсяредко. Оно можетбыть следствиемчрезмерногоразведениябедер ребенкав матке. Послерождения ногиотведены, ротированныкнаружи, согнутыв коленныхсиставах. Мышечныйтонус снижен.Прогноз благоприятный.Функция обычновосстанавливаетсяв течение несколькихнедель, дажебез лечения.

9. Гемолитическаяболезнь новорожденных.

В основезаболеваниялежит несовместимостькрови материи плода порезус-факторуили группамкрови. Изоиммунизацияпри гемолитическойболезни новорожденныхпроисходит, например, вслучаях, когдамать резус-отрицательна, отец резус-положителен, а плод унаследовалрезус-принадлежностьот отца. Эритроцитыплода, содержащиерезус-фактор, проникают черезплаценту вкровь матери, у которой вответ на чужеродныйбелок образуютсярезус-антитела.Попадая в кровьплода, резус-антителавызывают разрушенияего эритроцитов.Для реализациирезус-конфликтаимеют значенияособенностиреактивностиорганизмаматери – повышеннаячувствительностьк резус-факторам.Состояниеэндокриннойсистемы, наличиехроническихзаболеванийи т. д. Заболеваниеплода развиваетсяв среднем у 1из 25-30 резус-отрицательныхженщин. Cкаждой последующейбеременностьювероятностьрезус-конфликта повышается.

Патологическиеизменения, возникающиев организмеплода, связаныс токсическимдействиемнепрямогобилирубинана центральнуюнервную систему.В норме концентрациянепрямогобилирубинав крови составляет3,42 – 17,1 мкмоль/л.Поражениенервной системыпроисходитпри содержаниибилирубинаболее 307-342 мкмоль/л, а у недоношенныхдетей и приболее низкомуровне 171-256 мкмоль/л.

Токсическоедействие непрямогобилирубинасвязано нетолько с концентрациейего в тканях, но и с периодом, в течение которогосохраняетсяэто повышенноесодержание, а так же с концентрациейальбумина вкрови, которые, связывая непрямойбилирубин, препятствуетпроникновениюего в ткани.

Патоморфологическиеизмененияпри гемолитическойболезни новорожденныхзависит отформы заболевания.При желтушнойформе онихарактеризуютсябилирубиновойинфильтрациейподкорковыхобразованиймозга – хвостатогои чечевицеобразногоядер, таламуса, зубчатого ядрамозжечка, бульбарныйядер ( kirnicterus– ядерная желтуха). Размеры печении селезенкиувеличены, обнаруживаютсягеморрагиина коже и слизистыхоболочках, вплевре, эпикарде, паренхимелегких, надпочечниках.В нервных клеткахвыявляютсянабухание, перецеллюлярныйотек, в подкорковыхобразованияхи мозжечкеобнаруживаются“клетки-тени”.

Клиническаякартина.Ведущим клиническимсимптомомгемолитическойболезни новорожденныхявляется желтуха, возникающаяв первые 36 ч жизни.Интенсивностьее нарастаетв последующие2-3 дня, что связанос увеличениемконцентрациинепрямогобилирубина, которая на4-5-й день жизнидостигает342—513 мкмоль/л.Дети становятсявялыми, сонливыми, перестаютсосать, появляютсяглазодвигательныерасстройства, судороги, мышечнаягипотония.Безусловныерефлексы резкоугнетены, печеньи селезенкаувеличены. Вдальнейшемпри отсутствиисвоевременныхлечебных мероприятий, связанных судалениемтоксическихпродуктовгемолиза, выявляютсяочаговыеневрологическиенарушения: мышечная дистония, гиперкинезы, косоглазие,«симптом заходящегосолнца», снижениеслуха. Характерназадержка психическогои моторногоразвития.

Гемолитическаяболезнь новорожденных, обусловленнаяАВО-несов-местимостью, чаще протекаетв виде легкойжелтухи, однаковстречаютсяи тяжелые случаизаболеванияс выраженнымиочаговыми'нарушениями.

Лечениегемолитическойболезни направленона экстренноеудаление токсическихпродуктовгемолиза. Сэтой цельюсразу послерождения илив течение первыхсуток производятпереливаниекрови из расчета120-150 мл на 1 кг массытела новорожденного.Эффективностьпереливаниякрови возрастает, если предварительноноворожденномубыла введенаплазма. Своевременнопроведеннаягемотрансфузияспособствуетбыстрому снижениюконцентрациинепрямогобилирубинаи предупреждениюповреждениймозга.

При гемолитическойболезни новорожденных, связанной сгрупповойнесовместимостью, переливаютэритроцитнуюмассу 0 (I) группыи сухую плазму, совместимуюс группой кровиребенка. Нарядус заменнымпереливаниемкрови в последниегоды широкоприменяюткортикостероиды, витамины группыВ и Е, гамма-глобулин, внутривенноевведение глюкозыс кокарбоксилазой.При наличиипоследствийгемолитическойболезни в формедетскогоцеребральногопаралича проводятспециальнуюстимулирующуютерапию.

Профилактическиемероприятиядолжны включатьмассовое обследованиеженщин нарезус-принадлежностьи взятие научет всехрезус-отрицательных.Во время беременностинеобходимоследить запоявлениемрезус-антителв крови. Приналичии последнихпроводятпрофилактическоелечение витаминами, препаратамикальция и т. п.

10. ДЕТСКИЕ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЕ ПАРАЛИЧИ.

Детскиецеребральныепараличи — группасиндромов, которые являютсяследствиемповреждениймозга, возникшихво внутриутробном, интранатальноми раннем постнатальномпериодах. Характернаяособенностьдетских церебральныхпараличей —нарушениемоторногоразвития ребенка, обусловленноепрежде всегоаномальнымраспределениеммышечноготонуса и нарушениемкоординациидвижений.

Двигательные нарушения часто сочетаются с чувствительнымирасстройствами, задержкойразвития речии психическогоразвития, судорогами.Детские церебральныепараличи относятк непрогрессиру-юхцимрезидуальнымсостояниям, однако развитиеаномальнойнервной системына определенныхэтапах можетсопровождатьсяприсоединениемновых патологическихсимптомов.Инфекционныезаболевания, интоксикации, черепно-мозговыетравмы могуттакже вызватьухудшениесостояния, чтоиногда создаетложное впечатлениепрогредиентностипатологическогопроцесса.

Частотадетских церебральныхпараличейсоставляет2,5-5,9 на 1000 родившихся.По данным Московскойдетской консультативнойневрологическойполиклиники, в 1977-1978 гг. она составила3,3 на 1000 детскогонаселения.

Этиологиядетских церебральныхпараличейразнообразна: инфекционные, соматическиеи эндокринныезаболеванияматери, токсикозыбеременности, патологияпуповины иплаценты, аномалииродовой деятельности, акушерскиеоперации, иммунологическаянесовместимостькрови материи плода и др.Среди причиндетскогоцеребральногопаралича преобладаютвредоносныевоздействияв период родов, на втором местестоят антенатальныевредности, затем следуютпост-натальныефакторы. Такимобразом, детскиецеребральныепараличи обусловленыглавным образомвнутриутробнойпатологиейи повреждениеммозга во времяродов вследствиеасфиксии ивнутричерепныхкровоизлияний.Родовая травманередко «накладывается»на дизэмб-риогенез.В итоге имеетместо сочетаниеразличныхвредоносныхфакторов.

Патоморфологическиеизмененияв нервной системемногообразны.У 30% детей имеютсяаномалии развитиямозга — микрогирия, пахигирия, гетеротопии, недоразвитиеполушарий идр. Дистрофическиеизменениямозговой ткани, являющиесяследствиемглубокихциркуляторныхрасстройств, проявляютсядиффузным илиочаговым глиозом, кистознойдегенерацией, атрофией корыбольших полушарий, порэнцефалией, обызвествлениемганглиозныхклеток. Принекоторыхформах церебральногопаралича отмечаетсяизбыточнаямиелинизацияволокон, располагающихсякольцеобразновокруг сосудов, что придаетмозгу своеобразныйпятнистый вид(status marmoratus). Наряду сописаннымиизменениямимогут обнаруживатьсянедостаточнаямиелинизациянервных проводников, нарушениедифференциациинервных клетоки их аксонов, патологиямежнейрональныхсвязей и сосудистойсистемы мозгаи другие изменения.

Клиническаякартина.В основе полноценногомоторногоразвития ребенкалежит постуральныйрефлекторныймеханизм, которыйпредставлендвумя типамиавтоматическихреакций: выпрямленияи равновесия.Они развиваютсяв определеннойпоследовательностис первых месяцевжизни ребенкаи на протяжении5-6 лет. Реакциивыпрямленияи равновесия, гармоничновзаимодействуя, обеспечиваютадекватноераспределениемышечноготонуса, координированнуюреципрокнуюиннервациюи все многообразиедвигательныхреакций

Двигательныерасстройствапри детскомцеребральномпараличе охватываютразличныестороны моторики- пирамиднуюиннервацию, экстрапирамиднуюрегуляциюпозотоническихавтоматизмов, корковые механизмыформированияцеленаправленныхдвигательныхактов.

Последовательностьопределенныхэтапов развитиямозга нарушена(постнатальнаяпатологическаягетерохрония).Высшие интегративныецентры не оказываюттормозящеговлияния напримитивныедвигательныерефлекторныереакции. Тоническиерефлексыактивизируютсяи сосуществуютс патологическиммышечным тонусом(спастичностью, ригидностью, тоническимиспазмами). Этопрепятствуетпоследовательномуразвитию выпрямленияи равновесия.Лабиринтныйтоническийрефлекс, асимметричныйи симметричныйшейные тоническиерефлексы, патологическиесинкинезиипри детскихцеребральныхпараличах ярковыражены иявляются причинойформированияпатологическойпостуральнойактивности, лежащей в основепатологическихпоз и движений.

Тоническийлабиринтныйрефлекс у детейс церебральнымпараличомпроявляетсямаксимальнымповышениемтонуса в экстензорныхгруппах мышцв положениина спине и флексорныхв положениина животе. Ребенокс выраженнымлабиринтнымтоническимрефлексом вположении наспине не можетподнять голову, вытянуть рукивперед, поднестиих ко рту. Лежана животе, онне может поднятьи разогнутьголову, повернутьее в сторону, высвободитьруки и оперетьсяна них. Такимобразом, выраженныйтоническийлабиринтныйрефлекс тормозитразвитиефизиологическихстатическихи локомоторныхнавыков.

Влияниеасимметричногошейного тоническогорефлекса прицеребральномпараличе проявляетсятем, что поворотголовы в сторонуфиксируетребенка в позе«фехтовальщика».Это препятствуетзахвату игрушки, затрудняетповороты набок и на живот, а в дальнейшемнарушает формированиереципрокногоползания.

Патологическиесинкинезии- содружественныетоническиереакции мышц, возникающиепри попыткепроизвольногодвижения, — такжетормозят развитиедвигательныхнавыков ребенка.Выраженностьпатологическихпоз и установокзависит оттяжести поражениянервной системыи возрастаребенка.

Патологическаяпостуральнаяактивностьформируетсяпостепенно, по мере усложнениямоторной деятельностиребенка. В связис этим в первые2 мес жизни, когдадоминированиемногих позотоническихавтоматизмовявляетсяфизиологичным, диагностикадетскогоцеребральногопаралича представляетзначительныетрудности. Лишьна 3- 4-м месяце(а иногда и позднее)становитсяочевиднойпатологическаяроль постуральныхрефлексов, которые препятствуютовладениювозрастнымидвигательныминавыками.

Постоянноеналичие тоническихрефлексов иповышенногомышечноготонуса создаетпатологическуюпроприоцептивнуюафферентнуюимпульсацию.Нарушаетсянормальное«проприоцептивноекольцо», в которомведущая рольпринадлежитобратной афферентнойимпуль-сации, основаннойна точностикинестетическоговосприятия.Создаетсяпорочный кругрегуляциимышечноготонуса, ещеболее усугубляющийего нарушения.

Высокиймышечный тонусспособствуетвозникновениюконтрактур.Характернагипертонияприводящихмышц бедра, вызывающаяу отдельныхбольных перекрещиваниеног; стопыфиксированы, чаще в варуснойустановке(подошвеннаяповерхностьобращена кнутри).Повышеннаяактивностьмезэнцефальныхотделов обусловливаетпоявлениечрезмерныхреакций назвуковые раздражителив виде резкихвздрагиваний, хаотичныхдвижений. Отмечаютсянарушениявегетативнойрегуляции: избыточнаясаливация, гипергидроз, яркий разлитойдермографизм.

У 65-85% больныхс церебральнымипараличамиимеются речевыенарушения, изкоторых наиболеечасто встречаютсязадержки речевогоразвития идизартрии.Задержка речевогоразвитияхарактеризуетсяпоздним формированиеммоторной речи.Поздно появляютсяпервые слова, медленноувеличиваетсяактивный словарь, задерживаетсяформированиефразовой речи.При дизартрияхнарушаетсязвукопро-износительнаясторона речив результатерасстройствиннервацииречевого аппарата.При церебральныхпараличахнаиболее частонаблюдаетсяпсевдобульбарнаяформа дизартрии.

Степеньпсихическихрасстройствварьирует отлегких нарушенийв эмоционально-волевойсфере до тяжелогоинтеллектуальногонедоразвития.

По преобладаниютех или иныхневрологическихнарушений можноразличатьотдельныеварианты детскогоцеребральногопаралича. Чащевсего встречаютсяформы, при которыхна первый планвыступаетмышечная гипертония.Обычно страдаюти верхние, инижние конечности, так, что по существуэти формы детскихцеребральныхпараличей могутбыть отнесенык тетрапарезам.По неврологическойхарактеристикеэти тетрапарезытрудно квалифицироватькак центральные, спастическиепараличи, посколькупоражаетсяне только пирамидныйпуть, но и экстрапирамиднаясистема, отмечаетсядискоординациядеятельностистволовых, подкорковыхи корковыхдвигательныхцентров. Взависимостиот преобладающегопораженияверхних, нижних, правых илилевых конечностейразличаютотдельныеклиническиеварианты, названиякоторых невсегда соответствуютклассическойневрологическойтерминологии(например, диплегия, двойная гемип-легия), но закрепилисьисторически.

При другихвариантахдетскогоцеребральногопаралича вклиническойкартине могутпреобладатьгиперкинетическийсиндром, расстройствакоординации.Реже встречаетсягипотоническаяформа —такназываемыйатонически-астатическийсиндром. Нередкосимптоматикабывает настолькомногообразной, что труднодиагностироватькакую-либоконкретнуюформу детскогоцеребральногопаралича.

Спастическаядиплегия (синдромЛиттла) — наиболеечасто встречающаясяформа церебральногопаралича. Длянее характерныдвигательныенарушения вверхних и нижнихконечностях, причем большепоражаютсяноги. Обнаруживаетсяу детей уже впервые месяцыжизни. Тонусэкстензоровповышен, ногивытянуты, сухожильныерефлексы высокие.У некоторыхдетей имеютсялегкие атетоидныедвижения вдистальныхотделах конечностей.Степень вовлеченияв патологическийпроцесс рукможет бытьразличной.Часто это легкаямоторная неловкостьпри целенаправленныхдвижениях, выявляющаясятолько к 4—5-мумесяцу, когдадети начинаюттянуться кигрушке.

Выпрямляющиерефлексы туловищаи реакции равновесияразвиваютсяс задержкой.Дети начинаютсидеть и ходитьв более позднемвозрасте.Двигательныенарушения могутсочетатьсяс задержкойпсихическогоразвития иречевымирасстройствами.Судороги наблюдаютсяреже, чем придругих формахцеребральногопаралича.

Спастическаягемиплегияхарактеризуетсядвигательныминарушениямипреимущественнона одной стороне.Нога при спастическойгемиплегиипоражаетсяменьше, чемрука. Мышечныйтонус в рукевыше, она согнутаво всех суставах; приведеннаяк туловищукисть у детейраннего возрастасжата в кулачок, у старших детейиногда находитсяв положении«руки акушера».Выпрямляющиерефлексы туловищаи реакции равновесияразвиваютсявовремя илис некоторойзадержкой. Припневмоэнцефалографиииногда обнаруживаютсякисты, сообщающиесяс желудочками, порэнцефалия.Рубцовые сращенияв дальнейшемнередко являютсяпричинойэпилептическихприпадковджексоновскоготипа. Интеллектпри этой формебывает обычносохранным илинерезко сниженным.

Двойнаягемиплегияхарактеризуетсядвигательныминарушениямиво всех конечностях, при этом в рукахбольше, чем вногах (режеруки и ногипоражены вравной степени).Двигательныенарушения частоасимметричныиз-за большейвыраженностиасимметричногошейного тоническогорефлекса наодной стороне.Обнаруживаютсяпсевдобульбарныерасстройства, нарушенияглотания, дефектыречи. Выпрямляющиерефлексы туловищаи реакции равновесияпочти не развиты.Дети не сидят, не ходят. Задержкапсихическогоразвития, связаннаяс первичнымпоражениеммозга, усугубляетсятяжелой обездвиженностьюи невозможностьюконтактироватьс детьми своеговозраста. Этаформа детскогоцеребральногопаралича нередкосочетаетсяс микроцефалией, и малыми аномалиямиразвития, чтосвидетельствуето патологиивнутриутробногопериода. Двойнаягемиплегия- наиболее тяжелаяформа детскогопаралича — диагностируетсяуже в периодноворожденности.

Очень редковстречаютсяформы детскогоцеребральногопаралича, которыеусловно обозначаютсякак моноплегияили параплегия.Большинствопараплегии- в действительноститетраплегии, при которыхруки пораженыв очень слабойстепени, а моноплегии— это фактическигемиплегии, но одна изконечностейстрадаетнезначительнои поражениене всегдадиагностируется.

Атонически-астатическийсиндром(«вялая» формадетскогоцеребральногопаралича). Вклиническойкартине напервый планвыступаетвыраженнаямышечная гипотония.В отличие отспинальныхамиотрофийсухожильныерефлексы сохраненыили повышены.Патологическаяпостуральнаяактивностьвыражена слабои обнаруживаетсяпри эмоциональномнапряжении, когда повышаетсямышечный тонус.Миостатическийтонус нарушен, выпадают рефлексыантагонистов, страдают статическиефункции. Детидолго не могутдержать головку, сидеть, стоять, ходить Реакциивыпрямленияи равновесияиногда отсутствуютдо 2—3-летнеговозраста. Наблюдаетсяряд переходныхформ от атонически-астатическогосиндрома дозссенциальноймышечной гипотонии.

У детей сатонически-астатическимсиндромом послепервого годажизни можноотметить атегоидныедвижения вдистальныхотделах рукМорфологическиенарушенияобнаруженыв лобных долях(лобарный склероз), лобно-мостомозжечковыхпутях и мозжечке.

Гиперкинетическаяформахарактеризуетсяпреимущественнымпоражениемструктурстриопаллидарнойсистемы. Мышечныйтонус изменчив, часто колеблетсямежду гипотониейи нормотонией, наблюдаютсяперемежающиесяспазмы, приступыповышениямышечноготонуса, обусловленныеизменяющейсяактивностьютоническихрефлексов нафоне гипотонии.Позотоническиерефлексы выраженыслабо. Движениядетей неловки, сопровождаютсяизлишнимидвигательнымиреакциями. Взависимостиот характерагиперкинезможет бытьболее выраженв проксимальныхили дистальныхотделах конечностей, мимическоймускулатуре, мышцах шеи.Различаютгиперкинезытипа атетоза, хореоатетоза, хореи, торсионнойдистонии. Пригиперкинетическойформе церебральногопаралича частонаблюдаютсяречевые расстройства.Психическоеразвитие страдаетменьше, чем придругих типах.Эта форма детскогоцеребральногопаралича частосвязана сгемолитическойболезньюноворожденного, обусловленнойиммунологическойнесовместимостьюкрови плодаи матери.

Мозжечковаяформахарактеризуетсянарушениямикоординациив сочетаниисо спастическими-параличами, атонически-астатическимсиндромом.Атаксия можетбыть результатомповреждениямозжечка, егосвязей илиповреждениякорково-подкорковыхструктур мозга.Спастичностьв этих случаяхумеренная ипоражаютсяв основномфлексорныегруппы

Диагностикадетскогоцеребральногопаралича основанана твердомзнании основныхэтапов психомоторногоразвития ребенка.Важно помнить, что патологическаяпостуральнаяактивность, спастическаягипертониянередко отчетливовыявляютсятолько к 3- 4-месячномувозрасту, аиногда и позжеПоэтому большоезначение имеютнаблюдениеза детьми, особеннов случаях снеблагоприятнымакушерскиманамнезом, учетдинамики врожденныхбезусловныхрефлексов, последовательностистановленияреакций выпрямленияи равновесия, характераизменениямышечноготонуса.

Лечениедетскогоцеребральногопаралича должнобыть комплексными начинатьсяс первых недельжизни ребенка.Мозг ребенкараннего возрастапластичен иобладает большимикомпенсаторнымивозможностями, поэтому лечение, начатое в периодформированиястатическихи локомоторныхфункций, даетнаиболееблагоприятныерезультаты.Моторная деятельностьу ребенка раннеговозраста восновномрефлекторная, а высшие интегративныецентры тольконачинают созреватьВ связи с этимраннее обучениесенсомоторнымнавыкам сусловнорефлекторнымих закреплениемспособствует своевременномуразвитию моторики.Кроме того, враннем возрастеспастическиеявления выраженынерезко, отсутствуютпатологическиепозы, деформации, контрактуры, вследствиечего двигательныенавыки вырабатываютсялучше.

Лечение враннем возрастепроводитсяс целью подавленияпостуральнойактивностии созданиявозможностейдля выработкинормальныхпостуральныхреакций (выпрямлениеголовы, туловища,onopной реакциирук, ротациии реакцииравновесия), а также предупреждения контрактури деформаций, выработкидвигательныхнавыков, которыев дальнейшеммогут бытьиспользованыпри самообслуживанииpe6eнка. Эти принципыположены воснову восстановительныхмероприятий.Важной частьюкомплексноголечения церебральногопаралича являютсяортопедическиемероприятия.Они помогаютсохранитьправильноефизиологическоевзаимоотношениеголовы, туловища, конечностейспособствуютпрофилактикеконтрактур.К ортопедическимприспособлениям, с помощью которыхчасти теламожно придатьфизиологическоеположение, относятсялонгеты, туторы, шины, шины-штанишки, валики, воротникии др. Ортопедическиеукладки чередуютс лечебнойгимнастикой, физиотерапией.Основнымицелями лечебнойгимнастикиявляются торможениепатологическойтоническойрефлекторнойактивности, нормализацияна этой основемышечноготонуса и облегчениепроизвольныхдвижений, тренировкапоследовательногоразвития возрастныхдвигательныхнавыков ребенка.

Наряду слечебной гимнастикойпри церебральныхпараличахшироко применяютсяобщий лечебныйи точечныймассаж, физиотерапевтическиеметоды лечения, которые нетолько улучшаютфункцию нервно-мышечногоаппарата, нои способствуютповышениюреактивностиорганизма.Эффективнылечебные ванны, озокеритовыеаппликации, горячие укутывания, лекарственныйэлектрофорез, импульсныйток, электростимуляциямышц. Восстановлениедвигательныхфункций придетском церебральномпараличе болееэффективно, если его проводятв сочетаниис медикаментознымвоздействием.Применяютпрепараты, улучшающиеобменные процессыв нервной системе(глутаминоваякислота, липоцеребрин, церебролизин, аминалон, ноотропил, витамины В1, В6, В12, ацефен, пирацетами др.), снижающиемышечный тонус(мидокалм, мидантан, амедин), улучшающиенервномышечнуюпроводимость(прозерин, галантамин, калимин, оксазил), уменьшающиегиперкинезы, рассасывающие, улучшающиекапиллярныйкровоток, атакже противосудорожныеи другие симптоматическиесредства.

Особое вниманиеследует уделятькоррекцииречевых и психическихнарушений.Логопедическиеи психолого-педагогическиевоздействияначинают применятьуже в первыемесяцы жизниребенка. Раннеекомплексноеэтапное и непрерывноелечение детейс церебральнымипараличамипозволяетдобитьсязначительногоулучшения ихдвигательныхи психическихфункций и достичьих социальнойадаптации.

11. Заключение: АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯНЕРВНОЙ СИСТЕМЫ.

Интенсивноеформированиенервной системыво внутриутробномпериоде, синхронностьразвития отдельныхее элементовмогут легконарушатьсяпри воздействиина плод неблагоприятныхфакторов — вирусныхзаболеванийматери, недостаточностиматочно-плацентарногокровообращения, ионизирующейрадиации, вибрации, тератогенныхвеществ и др.Основное значениев нарушенияхэмбриональногоразвития придаетсяне столькоприроде вредногофактора, скольковременномусовпадениюего воздействияс периодамиинтенсивногоформированиянервной системы- так называемымикритическимипериодами.Нарушениеэмбриональногоразвития в Iтриместребеременностиприводит кгрубым порокамразвития нервнойсистемы — дефектамсмыкания нервнойтрубки, нарушениюроста и дифференциациимозговых гемисфери желудочковойсистемы мозга.Патологическиевоздействияна позднихстадиях беременностии в перинатальномпериоде, какправило, невызывают тяжелыхпороков развития, а ведут к нарушениюмиелинизацииструктур нервнойсистемы, уменьшениюроста дендритови т. д. Аномалиии пороки развитиямозга частосопровождаютсямножественнымималыми аномалиямиразвития(дизэмбриогенетическимистигмами). Этообусловленотем, что кожаи нервная системаразвиваютсяиз одногоэмбриональногозачатка – эктодермы.Высокий порогстигматизации, когда числомалых аномалийразвития уодного больногопревышает 5-7, косвенносвидетельствуето неблагоприятномтечении внутриутробногоразвития и овозможностианомалий ипороков развитиянервной системы.

Наиболеечасто встречаютсястигмы в областиголовы, лица:acимметрия черепа, аномалии неба(высокое «готическое»небо, уплощенноенебо, раздвоеннаяuvula), дефекты развитияверхней челюстиаплазия нижнейчелюсти, микрогнатия, прогнатизм.Аномалии ушныхраковин чрезвычайновариабельны, они касаютсяформы ушныхраков] их расположения.Диагностическоезначение имеетих асимметрия, которая должнарасцениватьсякак нарушениеправильногоразвит симметричнорасположенныхобразований.Многочисленныеклиническиенаблюденияпоказывают, что перечисленныевыше аномалииразвития сочетаютсяс уплощениемоснованиячерепа, нередкосопровождаютсясужением большогозатылочногоотверстия, недоразвитарешетчатыхкостей. Детис аномалиямилицевого скелетачасто страдаютголовнымиболями, которыеособенно усиливаютсяв период интенсивногороста ребенка.Укорочениешеи, диспропорциитуловища иконечностейнередко являютсярезультатомгрубых нарушенийэмбриональногоразвития; деформациикостей и стоп(широкая ладонь, аномалии кожныхрисунков, низкоерасположениебольшого пальца, двузубец итрезубец наногах) частовстречаютсяизолированноу здоровыхлюдей, но этианомалии сотчетливымпостоянствомвходят в комплексыгрубых пороковразвития.

Общая частотаврожденныхпороков развитиясоставляет15-42 на 1000 родившихся.Из них на долюпороков нервнойсистемы приходится26-28%.

ЛИТЕРАТУРА

Бадалян Л. О. Детская неврология – 3-е изд. М.: Медицина, 1984, 576 с., ил.

В. И. Покровский. Популярная медицинская энциклопедия – 6-е изд., М.: Советская энциклопедия, 1991

Бадалян Л. О. Невропатология. Учебник для специальных дефектологических факультетов высших учебных заведений, – 2-е издание, испр. М.: Изд. Центр ”Академия”, 2001