Реферат: Энцефалит

Курс: Невропатологиядетского возраста

Тема: Энцефалит.

Энцефалит—воспалениеголовногомозга. Истинныеэнцефалитыхарактеризуютсявоспалительнымиизмененияминейронов инервных волокон, вызванныминепосредственнымвоздействиемвозбудителя.К группе энцефалитовпринято такжеотносить пораженияголовногомозга, обусловленныеинфекционным, аллергическимили токсическимповреждениемстенок мозговыхсосудов. В этихслучаях, однако, в мозговойткани нередкоотсутствуютпризнаки истинноговоспалительногопроцесса, адистрофическиеизменениянервных клетокнаступаютвторично вследствиенарушениягемодинамикии ликворообращения.

Единой общепринятойклассификацииэнцефалитовне существует.Различаютпервичныеэнцефалиты, возникающиепри воздействииспецифическогонейротропноговозбудителя, и вторичные, развивающиесякак осложненияпри другихинфекционныхзаболеваниях.Общепризнаннымявляется делениеэнцефалитовна вирусныеи микробные, на формы с известнымили неизвестнымвозбудителем, с выраженнойсезонностьюили полисезонные.По природевоспалительногопроцесса энцефалитыделят на инфекционные, инфекционно-аллергическиеи аллергические, а в зависимостиот преимущественнойлокализациипоражения—настволовые, мозжечковые, подкорковые, мезэнцефальные, диэнцефальныеи др.

Стремлениеобъединитьвсе эти критериипревращаетмногие классификациив простоеперечислениеотдельных форм.Наряду с этимне всегда можновыявить важнейшийэтиологическийфактор, определяющийразвитие болезни.Возбудителимногих энцефалитов.остаютсяеще неизвестными.Диагностикаэтих формосновываетсяна особенностяхболее или менеехарактернойклиническойкартины. В случаяхже с известнымвозбудителемнередко обнаруживаетсястоль значительныйклиническийполиморфизм, что диагнозможно установитьтолько послеподробногоэпидемиологическогои вирусологическогоисследований.Этим обусловленатрудностьсоздания стройной, единой и однороднойклассификации(рис. 106).

Кромеприведенногоподразделенияэнцефалитов, большое значениедля клиникиимеет их разграничениена формы спреимущественнымпоражениеммиелиновыхволокон (лейкоэнцефалиты), ядерных структур(полиоэнцефалита)и формы, сопровождающиесятотальнымпоражениеми нервных клеток, и нервных волокон(панэнцефалиты).К первичнымполиоэнцефаломиелитамс установленнойвирусной этиологиейотносят острыйполиомиелит, летаргическийэнцефалит, лошадиныйэнцефаломиелит, к первичнымвируснымпанэнцефалитам— клещевой, комариный, австралийский, американскийСан-Луи, африканский, шотландский(«овечий»), хориоэнцефалит, энцефаломиокардит.В ту же группувключены первичныеменингоэнцефалиты, вызванныевирусами Коксакии ECHO.В ряде случаевэнтеровирусыобусловливаютвозникновениеполиомиелитоподобныхзаболеванийс преимущественнымпоражениемсерого вещества.

К вируснымдемиелинизирующимлейкоэнцефалитамотносят острыйэнцефаломиелитМаргулиса—Шубладзе, рассеянныйсклероз, склерози-рующийлейкоэнцефалитВан-Богартаи некоторыедругие. Энцефалит, как и любойдругой инфекционныйпроцесс, всегдасопровождаетсябурными иммунологическимипроцессами.Поэтому несовсем оправданоразграничениеэнцефалитовна инфекционныеи инфекционно-аллергическиеформы (за исключением, конечно, вакцинальныхэнцефалитов, имеющих истинноаллергическуюприроду).

В настоящемучебнике приводитсяописание техформ энцефалитов, которые встречаютсяна территорииСоветскогоСоюза и могутнаблюдатьсяв детском возрасте: эпидемическогоэнцефалита, клещевого, комариного, энтеровирусного, энцефалитовпри общих детскихинфекционныхзаболеваниях, вакцинальныхэнцефалитов, а также воспалительныхпоражений мозгапри коллагенозах, ревматизме.

Первичныеэнцефалитыи энцефаломиелиты

Эпидемическийэнцефалит

Эпидемическийэнцефалит(летаргический, зимний, энцефалитА) впервые былподробно описанв 1917г. венскимпрофессоромЭкономо, наблюдавшимэпидемическуювспышку этогозаболеванияв 1915г. под Верденом.Во время эпидемии1915—1925 гг., охватившейпочти все странымира, эпидемическийэнцефалитизучали многиеисследователи.Одним из первыхособенноститечения и клиникиэпидемическогоэнцефалитау детей детальноописал в1923 г. Н. Ю. Тарасович.После 1925г. отмечалосьпостепенноеснижениезаболеваемостиэпидемическимэнцефалитом, и в настоящеевремя регистрируютсялишь спорадическиеслучаи; значительныхэпидемическихвспышек ненаблюдается.

Эпидемическимэнцефалитомчаще заболеваютлица в возрасте20—30лет, несколькореже —дети школьноговозраста. Описаныединичныеслучаи эпидемическогоэнцефалитау грудных детейи дошкольников, причем в возрастедо 5лет болезньпротекаетнаиболее тяжело.

Этиологияи патогенез.Имеются многочисленныекосвенныедоказательствавирусной природыэпидемическогоэнцефалита.Возбудителемзаболеванияявляетсяфильтрующийсявирус, однаковыделить егодо настоящеговремени неудается. Предположенияо тождествевозбудителяэпидемическогоэнцефалитавирусу гриппаи герпеса нельзясчитать подтвержденным, так как прошедшиепандемии гриппамало влиялина частотулетаргическогоэнцефалита.

Пути проникновениявируса в нервнуюсистему изученынедостаточно.Предполагают, что первоначальновозникаетвиремйя, а затемвирус по периневральнымпространствампроникает вмозг. В клиническомтечении эпидемическогоэнцефалитаразличаютострую и хроническуюфазы. В формированиихроническойфазы большаяроль принадлежитаутоиммуннымпроцессам, обусловливающимдегенерациюклеток черноговещества ибледного шара, гипоталамуса.

Патоморфология.Эпидемическийэнцефалитотносится кполиоэнце-фалитам, характеризующимсяпоражениемсерого веществаголовногомозга. Морфологическимсубстратомострой фазызаболеванияявляется.поражениесерого веществав окружностиводопроводаи IIIжелудочка.Наиболее выраженныеизмененияопределяютсяв ядрах глазодвигатель-ных|нервов, ретикулярнойформации, серомвеществе подбугорнойобласти и стриарноготела. В рядеслучаев страдаюттакже ядра VI,VII иVIII пар черепныхнервов. Черноевещество вострой фазеэнцефалитаможет оставатьсяинтактным. Вочагах пораженияобнаруживаютсявыраженныевоспалительныеизмененияэкссудативно-пролиферативногохарактера ввиде периваскулярныхплазмоцитарныхинфильтратов, глиальнойреакции собразованиемоколоклеточныхузелков; иногдавыявляетсянейронофагия.Изменениянервных клетокв остром периодеобычно носятобратимыйхарактер.Эпидемическийэнцефалитсопровождаетсятакже поражениемвнутреннихорганов. В печени, легких нередкообнаруживаютсяпериваскулярныеинфильтраты.

Хроническаястадия эпидемическогоэнцефалитахарактеризуетсятяжелымидеструктивными, большей частьюнеобратимыми, измененияминейронов черноговещества, бледногошара и гипоталамуса.Нервные клеткилишаются тигроидноговещества, сморщиваются; на месте погибшихнейронов формируютсяглиальныерубцы. Значительныеизменения(явления глиолиза, обызвествления)находят в мозговыхсосудах.

Клиническаякартина.Инкубационныйпериод обычнопродолжаетсяот 1до 14дней, однако, по данным некоторыхавторов, можетдостигатьнесколькихмесяцев и дажелет.

Заболеваниеначинаетсяостро, температуратела повышаетсядо 39-40°С, возникаетголовная боль, нередко рвота, общее недомогание.Могут наблюдатьсякатаральныеявления в зеве.В ряде случаевэто приводитк ошибочномудиагнозу острого, респираторногозаболевания.Важно, что приэпидемическомэнцефалитеуже в первыечасы заболеванияребенок становитсявялым, сонливым; реже отмечаетсяпсихомоторноевозбуждение.Сонливостьбольных эпидемическимэнцефалитомопределяетего название«летаргический».Она связанас поражениемгипоталамо-мезэнцефальных«центровбодрствования»мозга в частностиструктур ретикулярнойформации оральногоотдела ствола.

В отличиеот взрослыху детей дебютэпидемическогоэнцефалитапротекает спреобладаниемобщемозговойсимптоматики, обусловленнойгемо- и ликвородинамическимирасстройствами, нарастающимиявлениями отекамозга. Уже черезнесколько часовпосле началазаболеванияможет наступитьпотеря сознания, частонаблюдаютсягенерализованныесудороги. Поражениеядер гипоталамическойобласти способствуетнарушениюмозговойгемодинамики, что еще болееусугубляетгипоталамическиерасстройства.Развиваютсяявления отека— набуханиямозга, нередкоприводящегок летальномуисходу наI—2-е сутки, еще до появленияу ребенка очаговыхсимптомов, характерныхдля эпидемическогоэнцефалита.Тяжелое течениеболезни у детейраннего и младшеговозраста объясняетсяхарактернойдля них склонностьюк генерализованнымобщемозговымреакциям.

У детейболее старшеговозраста черезнесколько часовпосле общеинфекционногодебюта заболеванияобнаруживаютсярасстройствасна и бодрствования— диссомния, а также глазодвигательныерасстройства.Диссомния можетпроявлятьсяв виде летаргииили, напротив, бессонницы.Иногда в дневныечасы преобладаетсонливость, ночью—бессонницаи психомоторноевозбуждение.Глазодвигательныерасстройстваобычно связаныс поражениемкрупноклеточныхи парасимпатическихядер глазодви-гательногонерва. У больныхнаблюдаютсяодно- или двустороннийптоз, диплопия, расходящеесякосоглазие, нарушениеконвергенции.Зрачки расширены.Реакция на светможет сохранятьсяпри выпаденииреакции зрачковна конвергенциюи аккомодацию(«обратный»симптом АргайлаРобертсона).Как правило, рано появляютсясимптомы пораженияподбугорнойобласти: приступообразныетахипноэ, тахикардия, снижение, повышениеили асимметрияартериальногодавления. Частовозникаетзевота. С вовлечениемв патологическийпроцесс ядергипоталамусасвязана ирегистрируемаяв ряде случаевстойкая гипертермия, не сопровождающаясявоспалительнымисдвигами впериферическойкрови. Специфическиеизменения вкрови приэпидемическомэнцефалитеотсутствуют.Непостоянновыявляютсянебольшойнейтрофильныйлейкоцитоз, повышеннаяСОЭ, некотороеуменьшениесодержаниягемоглобинаи эритроцитов.В цереб-роспинальнойжидкости можетопределятьсяповышениесодержаниябелка до0,66—1,65 г/л, сахарадо 0,75—0,95г/ л, иногданезначительныйлим-фоцитарныйцитоз (до100 клетокв 1мкл).

Описанныйсимптомокомплекссоставляетоснову наиболеечастой окулолетаргической(окулоцефалической)формы. В зависимостиот преобладаниятого или иногосиндрома различаюттакже гиперкинетическую, атактическую, вестибулярную, эндокринную, психосенсорнуюформы эпидемичес-когоэнцефалита.

Уже в первыедни заболеванияу ряда больных(чаще у детейстаршего возраста)выявляютсясимптомы пораженияподкорковыхядер в видехореических, атетоидных, тикозных, режемиоклоническихгиперкинезов, диффузной илиодностороннеймышечной гипотонии.В некоторыхслучаях ведущееместо в клиническойкартине занимаютнарушениякоординациидвижений ивестибулярныерасстройства: головокружение, шаткая походка, нистагм, грубыйинтенционныйтремор. Больныенеподвижнолежат, фиксируяголову в определенномположении; повороты головы, отклонениявзора провоцируютусилениеголовокружения, головную боль, рвоту.

В остромпериоде заболеваниямогут развитьсяэндокринныенарушения, связанные споражениемгипоталамическойобласти. Онихарактеризуютсяпатологическимснижением илиповышениемаппетита, жаждой, симптомаминесахарногомочеизнурения, нарушениемменструальногоцикла, истощениемили ожирениембольного; вряде случаевнаблюдаетсяадипозогенитальнаядистрофия.Определяютсяизмененияэкскрециигормонов и ихсодержанияв крови, извращениесахарной кривой, гипер- илигипогликемия.При эндокриннойформе эпидемическогоэнцефалита, как правило, изобилуютсимптомы дисфункциивегетативнойнервной системы, создающиехарактерныйнеопрятныйоблик больного(сальностьлица, жирнаясеборея, повышеннаяпотливость, слюнотечениеи др.).

В остромпериоде эпидемическогоэнцефалитаиногда обнаруживаютсяпсихическиерасстройства: спутанностьсознания, делирий, психосенсорныенарушения, вряде случаев— кататоническиесостояния.Частыми симптомамиявляются макро-и микропсия, нарушение схемытела, ощущениев теле постороннихпредметов, фотопсии сизвращеннымвосприятиемцвета, формы; могут возникнутьгаллюцинации.Психическиерасстройствапри энцефалитеобычно обратимы, преходящи, грубых измененийличности ненаблюдается.У детей старшеговозраста и увзрослых психическиенарушения могутпроявлятьсяв виде мусситирующегоделирия: психомоторноевозбуждениеотсутствует, больные почтинеподвижны, замкнуты, отрешены, безразличнык окружающему.Характерноожирение, нередконаблюдаютсягиперсексуальность, назойливость.

Однакопри всем многообразииклиническихформ эпидемическогоэнцефалитанаиболее постояннымисимптомамиявляются нарушениясна и глазодвигательныерасстройства, которые могутбыть выраженыв разной степени, но, как правило, обнаруживаютсяуже в первыедни заболевания.Продолжительностьострого периодавесьма вариабельна— от10—15 днейдо несколькихнедель и дажемесяцев.

Наиболеечасто встречающейсяформой хроническогопериода эпидемическогоэнцефалитаявляетсяпаркинсонический, акинетико-ригидныйсиндром, возникновениекоторого связанос дегенеративнымпроцессом вобласти черноговещества ибледного шара.В хроническойфазе заболевания, как правило, бывают выраженывегетативно-эндокринныерасстройства, обусловленныепрогрессирующимпоражениемядер гипоталамуса.

Появлениепервых симптомовпаркинсонизмаможет бытьотдалено отострого периодана нескольконедель, месяцевили лет. В некоторыхслучаях акинетико-ригидныйсиндром развиваетсяу больных вострой фазе, которая непосредственнопереходит вхроническую.

В связис тем что острыйпериод характеризуетсязначительнымклиническимполиморфизмом, а нередко протекаетабортивно, атипично, диагнозэпидемическогоэнцефалитаиногда устанавливаютлишь в хроническойфазе послеформированияу больногопризнаковакинетико-ригидногосиндрома. Детистановятсямедлительными, движения их— инертными, невыразительными, появляется«степенность», не свойственнаявозрасту. Лицоамимично, уменьшаетсяамплитудадвигательныхактов, больныеходят мелкимишажками, пишутмелкими буквами.Постепенноскладываетсяхарактернаяпоза больного: сутулая спина, полусогнутыеноги, наклоненнаявперед голова.Наблюдаетсятремор головы, пальцев кисти(«катание пилюль»,«счет монет»).Больные инертныи в покое, и вдвижении: имтрудно начатькакое-либодействие, вравной степенитрудно остановиться(пропульсия, латеропульсия, ретропульсия).Одновременномогут возникатьпарадоксальныекинезии: обездвиженность, невозможностьбыстрых произвольныхдвижений, общаяскованностьнеожиданносменяются (чащепри эмоциональныхстрессах илипри внезапномпробужденииночью) двигательнойрасторможенностью.При этом больныемогут бежать, танцевать, ночерез небольшойпромежутоквремени вновьзастывают.Природа парадоксальныхдвижений ещене вполне ясна.Можно полагать, что они связаныс временнымвысвобождениемподкорковыхдвигательныхавтоматизмовот контролирующеговлияния праксическихцентров корыбольших полушарий.

Течениепаркинсонизмапрогредиентное, неуклоннопрогрессирующее.У больных постепенноразвиваютсябрадипсихия, эхолалия, обеднениеречи. Нередкобольные становятсяворчливыми, иногда агрессивными; навязчивостьсочетаетсясо злобностью, болезненнойпедантичностью.Эти симптомырельефно выраженыу детей.

Наряду ссимптомамипаркинсонизмаотмеченывегетативно-эндокринныерасстройства: гиперсаливация, сальность кожи, гипергид-роз, нарушенияуглеводногои жировогообмена, адипозогенитальнаядистрофия, повышенныежажда и аппетит, патологияполовых функций, инфантилизм, нарушенияменструальногоцикла, импотенцияи т. п.

Диагностикаэпидемическогоэнцефалитав остром периодеосновываетсяна характерныхсимптомах.Важно правильнооценить состояниесознания, своевременновыявить первыесимптомы очаговогопоражениямозга, в частностирасстройствосна, глазодвигательные, вестибулярные, вегетативно-эндокринныенарушения. Приэтом нельзязабывать, чтов настоящеевремя частовстречаютсястертые и абортивныеформы болезни.Невозможностьвирусологическойидентификации, отсутствиеспецифическихизменений вкрови и цереброспи-нальнойжидкости затрудняютдиагностику.Необходимодифференцироватьвоспалительноепоражение мозгаот острыхреспираторныхзаболеваний, имеющих сходноес энцефалитомобщеинфекционноеначало.

Диагнозхроническойфазы у детейне представляеттрудностей, посколькуэпидемическийэнцефалитявляется наиболеечастой причинойразвитияакинетико-ригидногосиндрома вдетском возрасте.Необходимадифференциациязаболеванияот наследственно-дегенеративныхформ пораженияподкорковыхузлов и черноговещества. Длядиагностикитребуется сборточных анамнестическихданных о перенесенныхранее острыхинфекционныхзаболеванияхс общемозговымисимптомами, нарушениямисознания, сна, диплопией.Важно помнить, что острую ихроническуюфазы нередкоразделяетнесколько лет, иногда2—3 десятилетия.

Лечение.Методов специфическоголечения эпидемическогоэнцефалитав настоящеевремя не существует.Теоретическиобосновановведение препаратовэндогенногоинтерферона, однако практическогоопыта в этомотношении ещенет. Целесообразныпроведениярекомендуемойпри вирусныхинфекцияхвитаминотерапии(аскорбиноваякислота до1—1,5 г в сутки, витамины группыВ), назначениедесенсибилизирующихпрепаратов(антигистаминные— димедрол, супрастин, пипольфен, диазолин, тавегил;5—10% растворыхлорида кальция, глюконатакальция внутрьили внутривенно; преднизолонпо 1мг/кг или гидрокортизон5 мг/кг внутрьили капельнов вену), противовоспалительныхсредств (внутривенно40% растворуротропинас глюкозой)(рис. 108).

Дляборьбы с явлениямиотека мозгапоказана интенсивнаядегид-ратирующаятерапия (но нафоне постепеннойрегидратацииво избежаниерезкого обезвоживаниямозга): мочегонныесредства— лазиксвнутримышечноили внутривенно, фонурит, новуритв сочетаниис внутримышечнымвведением25% сульфатамагния; в капельнице—10—20%маннитол,30% глицерин(можно внутрьс молоком, соком), гипертоническиерастворы фруктозы, хлорида натрия, хлорида кальция.Не следуетназначать приэнцефалитахмочевину, таккак она способствуетразвитиювнутричерепныхгеморрагийи вторичногоотека мозга.По этим же причинамнужно воздерживатьсяот введенияс целью дегидратацииконцентрированногораствора плазмыи глюкозы. Присудорогахназначаютклизмы с2% хлоралгидратом, внутримышечноили внутривеннолитическиекоктейли (анальгин, амидопирин, аминазин, димедрол, новокаин).

Длялечения акинетико-ригидногосиндрома применяютатропино-выепрепараты— циклодол(ромпаркин), паркинсан, динезин, беллазони др., в дозировках, соответствующихвозрасту ребенка.Одновременновводят внутримышечновитаминBia. В последниегоды для леченияпаркинсонизмастали успешноприменятьпрепаратL-ДОФА, которыйявляетсябиохимическимпредшественникомдофамина икатехоламинов(адреналина, норадреналина).Обнаружено, что в здоровоммозге наивысшаяконцентрациядофамина определяетсяв подкорковыхядрах и преждевсего в полосатомтеле. При паркинсонизмепараллельнос дегенерациейклеток черноговещества наступаетрезкое снижениесодержаниядофамина встриарнойсистеме. Правильностьпредположения, что с этим связаноразвитиеакинетико-ригидногосиндрома, отчастиподтверждаетсятерапевтическимэффектом введенияв организмL-ДОФА, повышающегоконцентрациюдофамина инормализующегофункциональныевзаимоотношенияструктурэкстрапирамиднойсистемы.

В ряде случаеввыраженныйэффект достигаетсяс помощьюхирургическоголечения, направленногона уменьшениенисходящегопотока тоническойимпульсациии разгрузкупериферическогомотонейрона.Стереотаксическимирасчетамиобеспечиваетсяточное попаданиеиглы с жидкимазотом в нужныйучасток мозга(зрительныйбугор, медиальнаяпетля или бледныйшар). Применяютсятакже электролизчерез введенныев мозг микроэлектроды, коагуляцияспиртом и т. д.

При клиническомзавершенииострой фазыэпидемическогоэнцефалита, после выпискиребенка изстационарадля профилактикинаступленияхроническогопериода периодическипроводятдесенсибилизирующуюи противовоспалительнуютерапию.

Клещевойэнцефалит

Клещевойэнцефалит(весенне-летнйй, таежный, дальневосточный, русский энцефалит)описан А. Г. Пановымв 1935г. Л. А. Зильбер, М. П. Чумаков, А. К. Шубладзеи др. выделилифильтрующийсявирус-возбудительэнцефалитаи показали путьпередачи: отгрызунов, являющихсярезервуаромвируса, черезиксодовыхклещей, основныхпереносчиковвесенне-летнегоэнцефалита.Помимо укусаклеща, заражениевозможно и приупотреблениимолока инфицированныхживотных. Кромегрызунов, резервуаромвируса могутбыть птицы, дикие и домашниеживотные, атакже самиклещи (возбудительпередаетсятрансовариальнои сохраняетвирулентностьпри перезимовыванииклещей).

Заболеваютклещевым энцефалитомпреимущественнолица, живущиеили работающиев лесистых, таежных районах(лесорубы, охотники, геологи, нефтяникии др.), причемприезжие заболеваютчаще, чем коренныежители. Характернаочаговостьзаболеваемости, связанная сраспространениемв местностииксодовыхклещей. Эндемические.очаги наблюдаютсяв Сибири, Казахстане, на Урале, ДальнемВосток^. Спорадическиеслучаи регистрируютсяи на европейскойтерриторийСоветскогоСоюза. В некоторыхстранах Европы(Чехословакия, Польши) описаныслучаи «молочного»,«козьего»,«двухволновогоменингоэнц4-фалита», возникающегопри употреблениив пищу молочныхпродуктов илимолока коз икоров, зараженныхвирусом клещевогоэнцефалита.

Приукусе клещавирус попадаетнепосредственнов кровь больногои затем распространяетсягематогенно, достигая максимальнойконцентрациив мозге на 3—4-есутки послеукуса. Тяжестьтечения клещевогоэнцефалитанаходится вопределеннойзависимостиот количестваукусов и количествавирусов, попавшихв организм вовремя каждогоукуса. Приалиментарномспособе заражениявирус проникаетв мозг такжегематогеннымпутем.

Географическиеособенностиопределяютне только способзаражения(«клещевой»или «молочный»), но и тяжестьтечения: заболеваниепротекает болеетяжело на Урале, Дальнем Востоке, в Сибири, чемв западныхобластях СССРи в другихевропейскихстранах.

Весенне-летняясезонностьклещевогоэнцефалитаобусловленасезонной цикличностьюжизнедеятельностиклещей.

После болезнивозникаетстойкий иммунитет, в крови переболевшихв течение длительноговремени определяютсяспецифическиеантитела. Высокийтитр специфическихантител нередкообнаруживаетсяв эндемическихочагах у местныхжителей, никогдане болевшихклещевым энцефалитом, что свидетельствуето возможностиасимптом-ногосубклиническоготечения заболеванияи объясняетболее высокуюзаболеваемостьсреди приезжих.

Патоморфология.Клещевой энцефалитотносится кпанэнцефалитам(менингоэнцефаломиелитам)и вызываетпоражение каксерого, так ибелого веществамозга. Оболочкимозга отечны, гиперемированы, В мозговомвеществе определяютсяэкссудативно-пролиферативные, а также альтеративныеизменения, которые наиболеерезко выраженыв ядрах и беломвеществе моста, продолговатогои среднегомозга, в переднихрогах верхнихшейных сегментовспинного мозга.Описываетсяпоражениекапсулярныхи субкортикальныхмиелиновыхволокон. Могутнаблюдатьсятоксическиеизменения вовнутреннихорганах— печени, легких, почкахи др.

В хроническойфазе клещевогоэнцефалитаопределяютсядеструктивные, дегенеративныеизменения вIII—V слояхдвигательнойзоны коры, красныхядрах, нижнихоливах, стволовойретикулярнойформации, мотонейронахпередних роговспинного мозга.Воспалительныйпроцесс в хроническомпериоде невсегда имеетнеуклоннопрогредиент-ноетечение; онможет проявлятьнекоторуюсклонностьк обратномуразвитию илиже развиватьсяволнообразнос рецидивамии ремиссиямиразной продолжительности.

Клиническаякартина.Инкубационныйпериод клещевогоэнцефалитадлится1—3 нед. Вряде случаевпервые клиническиесимптомы появляютсячерез3—5 днейпосле укусаклеща. Заболеваниеначинаетсяостро, с подъематемпературыдо 39-40°С, повторнойрвоты, сильнойголовной боли.Продромальныеявления, какправило, отсутствуют.Очень редконаблюдаютсяобщее недомогание, болезненностьв мышцах шеии плечевогопояса. Иногдабывают выраженыгиперемия зева, инъекция склер, покраснениекожных покрововлица, шеи, над-плечий, груди, режеотмечаютсяжелудочно-кишечныерасстройства(жидкий стулили запор).

Температурнаякривая нередкоимеет двухволновуюформу. После2—3-годня заболеваниятемператураначинает снижаться, а через 4—5дней образуетвторую волну.В первые днизаболеваниянаряду с общемозговымисимптомами(затемнениесознания, судорогии др.) обычновыявляетсяменингеальныйсиндром, выраженностькоторого постепенноуменьшаетсяк концу недели.На высоте второйволны или на6—7-й деньпри однофазнойтемпературнойкривой появляютсясимптомы пораженияголовного испинного мозга.

Взависимостиот защитныхвозможностейорганизма ивирулентностивозбудителяпроцесс можетпройти последовательновсе стадиитечения клещевогоэнцефалитаили же завершитьсявыздоровлениемна том или иномэтапе. В соответствиис этим различаютнесколькоклиническихформ острогопериода клещевогоэнцефалита: менингеаль-ную, полиомиелитическую(полиоэнцефаломиелитическую), энцефа-литическую( в том числестволовую, гемипаретическую, гиперкине-тическуюи др.). Нельзятакже исключитьвозможностьстертых, субклиническихформ, протекающихпод маскойлегких интеркуррент-ныхзаболеванийс преходящимиявлениямиобщего недомогания, гиперемии зева, без четкихменингеальныхсимптомов.

Менингеальнаяформа клещевогоэнцефалитаобусловленасерозным воспалениемоболочек мозга, развивающимсяв «доэнцефа-Литическую»фазу заболевания.В клиническомтечении отмечаютострое начало, гипертермию, общеинфекционныепроявления, головную боль, рвоту и другиеменингеальныесимптомы. Выявляютсяпреходящие, нестойкиенарушения, обусловленныевнутричерепнойгипер-тензией; асимметриялица, анизокория, недоведениеглазных яблоккнаружи, нистагм, повышение, понижение илинеравномерностьсухожильныхрефлексов. Впериферическойкрови обнаруживаетсяумеренныйлимфоцитарныйлейкоцитоз, иногда сдвигвлево с увеличениемколичествапалочкоядерныхлейкоцитов, повышеннаяСОЭ. Давлениецереброспинальнойжидкости, какправило, повышено(250—300 мм вод.ст.); определяетсяклеточно-белковаядиссоциацияили же одновременнос плеоцитозом(обычно смешаннымлимфоцитарно-нейтрофиль-нымдо 100—300клеток в1 мкл) регистрируетсяувеличениесодержаниябелка до1,65—2 г/л. Содержаниесахара цереброспинальнойжидкости остаетсянормальным, иноУда повышаетсядо 0,85—0,9г/л. При повторныхисследованияхцереброспинальнойжидкости выявляетсяопределеннаядинамика: помере нормализацииклеточногосостава жидкостиможет повышатьсясодержаниебелка и первоначальновозникшаяклеточно-белковаядиссоциацияпереходит вбелково-клеточную.Увеличениесодержаниябелка объясняетсяэкссудативнымсосудистымпроцессом ввеществе мозгаи плазморрагиейв периваскулярныеликворные пути, поэтому белково-клеточнаядиссоциацияболее характернадля форм клещевогоэнцефалита, сопровождающихсяпоражениемголовного испинного мозга.

Применингеальнойформе обычнок концу 2-й неделинаступаетсанация цереброспинальнойжидкости. Общаяпродолжительностьзаболеванияпри менингеальнойформе не превышает2—3 нед. Послевыздоровлениянекоторое времямогут наблюдатьсясимптомывегето-сосудистойдистонии, детимедленнореадаптируютсяв школе и дома, быстро утомляются.Отмечаютсяраздражительность, плаксивость.Доброкачественноетечение менингеальнойформы клещевогоэнцефалитане исключаетвозможностиразвития вдальнейшемклиники хроническойформы заболевания.

Полиомиелитическаяформа, наиболеечасто встречавшаясяв прежние годы, в настоящеевремя наблюдаетсяу 1,5—2,5% больных.Типичные дляэтой формыпарезы и атрофиимышц шеи и плечевогопояса составляютхарактерныйдля клиническойкартины клещевогоэнцефалитасимптомокомплекс:«свисающаяголова», прок-симальныепарезы илипараличи рукс гипотониейи арефлексией, реакцией перерожденияпри исследованииэлектровозбудимости.В дистальныхотделах рук-активные движенияи рефлексымогут бытьсохранены. Приэлектромиографическомисследованиивыявляют поражениепередних рогов, нередко асимметричное.Пораженияспинного мозгамогут сочетатьсяс изменениямив стволе (понтоспиналь-ный, бульбоспинальныйвариантыполиомиелитическойформы).

Энцефалитическаяформа характеризуетсяпреобладаниемсимптомовпораженияголовногомозга. Началозаболеванияпроявляетсявыраженнойобщемозговойсимптоматикой, нарушениемсознания, эпилептиформнымиприступами.У детей младшеговозраста общемозговыеявления наблюдаютсянаиболее постояннои протекаютособенно тяжело, с частыми повторнымисудорогамиили с длительными, трудно купируемымисудорожнымисостояниями.Очаговая симптоматиказависит отпреимущественнойлокализациипроцесса.

Пристволовой формепоявляютсябульбарный, бульбопонтинныйсиндромы, реже— симптомыпоражениясреднего мозга.Отмечаютсянарушенияглотания, поперхивание, гнусавый оттенокголоса илиафония, параличи атрофия мышцязыка, прираспространениипроцесса намост—симптомыпоражения ядерVII иVI черепныхнервов. Нередковыявляютсялегкие пирамидныезнаки: повышениерефлексов, клонусы, патологическиерефлексы—Якобсона—Ласка, Бабин-ского.Стволоваяформа—наиболеегрозная патологияпри клещевомэнцефалитеввиду опасностиразвития приней нарушенийдыхания и сердечнойдеятельности.Бульбарныерасстройстваявляются однойиз основныхпричин высокойсмертностипри стволовойформе клещевогоэнцефалита.

Церебральнаяформа характеризуетсяострым, иногдаинсуль-топодобнымразвитием на2—3-й деньзаболеваниямоно- или геми-парезов, обусловленныхпоражениемдвигательныхзон коры, а такжедемиелинизациейпирамидныхволокон вовнутреннейкапсуле, субкортикальныхотделах. Пирамидныерасстройстваиногда бываютдвусторонними.Церебральнаяформа клещевогоэнцефалитаможет такжепроявлятьсяразличнымигиперкинезами(хореиформными, атетоидными, миоклониями), связаннымис локализациейпроцесса вподкорковыхядрах. Двигательныефункции прицеребральнойформе восстанавливаютсямедленно и невсегда полностью.

В хроническомпериоде, также как приэпидемическомэнцефалите, первые симптомымогут проявлятьсяеще до окончанияострого периодаили же, напротив, спустя многомесяцев, лет.Основной клиническойформой хроническогопериода являетсякожевниковскаяэпилепсия, описанная почтиза 40лет до появленияпервых работпо клещевомуэнцефалиту.Кожевниковскаяэпилепсиявыражаетсяв постоянныхмиоклоническихгиперкинезах, захватывающихпрежде всегомышцы лица, шеи, плечевогопояса. Периодически, особенно приэмоциональномнапряжении, происходятприступообразноеусиление игенерализациямиоклоний илипереход их вбольшой тонико-клоническийприступ с потерейсознания. Нарядус кожевниковскойэпилепсиейв хроническомпериоде наблюдаетсясиндром хроническогоподострогополиомиелита, обусловленногомедленнопрогрессирующейдегенерациейпериферическихмотонейроновпередних роговспинного мозга.Подострыйполиомиелитклиническихарактеризуетсянарастающимиатрофичес-кимипарезами конечностей, в основномверхних, с постояннымснижениеммышечноготонуса и сухожильныхрефлексов.

Течениеклещевогоэнцефалитав последниегоды претерпелоизменения.Относительноредко сталинаблюдатьсятяжелые клиническиеформы острогопериода. В тоже время кажущаясядоброкачественностьострого периодане исключаетразвития вдальнейшемкожевниковскойэпилепсии иатрофическихпараличей.

Двухволновойменингоэнцефалитрассматриваетсяв качествесамостоятельнойформы, вызваннойвирусом клещевогоэнцефалитаи отличаетсяпрежде всегоособенностямиклиники.

Заражениепроисходитчаще алиментарнымпутем приупотреблениив пищу молокаинфицированныхживотных, новозможно такжепосле укусаклеща. Инкубационныйпериод длитсядо 3нед при укусеклещей и4—7 дней приалиментарномзаражении.Характернадвухволноваятемпературнаякривая:5—7 дней— гипертермия,6—10 дней—ремиссия, вторая гипертермическаяволна—до10 дней. Возможентакже «одногорбый»тип температурнойкривой.

Заболеваниеначинаетсяостро, с быстрогоподъема температурыи появленияобщеинфекционныхсимптомов(головная боль, рвота, понос, запор, гиперемия, одутловатостьлица, инъекциясклер). Как правило, выявляютсяменингеальныесимптомы, мышечныеболи, измененияв цереброспинальнойжидкости, соответствующиесерозномуменингиту.Грубая очаговаясимптоматикаобычно отсутствует, однако на фонеменингеальногосиндрома могутвыявлятьсялегкие пирамидныемозжечковые, радикулоневротическиеи вегетативныесимптомы: легкийгемипарез, дискоординациядвижений, нистагм, тремор конечностей, расстройствапотоотделения, сальностькожных покровов, вегетативнаяангиодистония.Эпилептиформныеприпадки, психическиенарушениявстречаютсякрайне редко.Неврологическаясимптоматикапри двухволновомменингоэнцефалитеобусловленапреимущественнойтроп-ностьювируса к стволовыми диэнцефальнымструктурам, чем отличаетсяот клиникиклещевогоэнцефалита.

Прогноз придвухволновомменингоэнцефалитевсегда благоприятен.Случаев летальногоисхода и прогредиентноготечения ненаблюдается.

Диагностикаклещевогоэнцефалитаосновываетсяна типическомклиническомсимптомокомплексе, на учете эпидемиологическойобстановки, тщательномсборе анамнестическихданных. Трудностиможет представлятьдифференциальнаядиагностикаменингеальнойформы энцефалитов(Коксаки,ECHO, менингеальнаяформа полиомиелита).В пользу клещевогоэнцефалитасвидетельствуютукус клеща в, анамнезе, данныеэпидемиологии.

Полиомиелитическаяформа можетнапоминатьтечение полиомиелита.В этих случаяхдиагностическиважны, помимо, указанныхфакторов, характернаялокализацияпоражения(верхнешейныйотдел спинногомозга) с параличамимышц шеи («свисающаяголова»), надплечий, тогда как приполиомиелитечаще страдаютмышцы тазовогопояса. Крометого, при клещевомэнцефалитередко наблюдаетсятипичный дляполиомиелитапродромальныйпериод с катаральнымиявлениями взеве и жедудочно-кишечнымирасстройствами.

В диагностикеклещевогоэнцефалитаопределенноезначение имеютсерологическиеи вирусологическиеисследования.В первые днизаболеваниявирус клещевогоэнцефалитаудается выделить. из кровии цереброспинальнойжидкости. Спомощью серологическихреакций нейтрализации, связываниякомплемента, торможениягемагглютинацииможно обнаружитьспецифическиеантитела ужев первые дниболезни и нарастаниеих титра на3—4-й неделезаболевания.После выздоровлениявируснейтрализующиеантитела (показательиммунитета)сохраняютсяв течение десятковлет, иногда доконца жизни.

Профилактикаи лечение.Профилактическиемеры сводятсяк уничтожениюклещей и грызунов, специфическойвакцинацииместного населенияи людей, направляемыхна работу вэпидемическиеочаги. Вакцинациюосуществляюттканевойкультуральнойвакциной (троекратныепрививки) споследующейревакцинациейчерез4—6—12 мес.Иммунизациянаселенияприводит куменьшениючастоты преждевсего наиболеетяжелых паралитическихформ.

Специфическоелечение заключаетсяво введениисывороткилюдей, болевшихклещевым энцефалитом, специфическогогамма-глобулина.В последнеевремя применяюттакже лечениерибонуклеазой.Неспецифическиелечебные мероприятиянаправленына борьбу собщей интоксикацией, отеком мозга, внутричерепнойгипертензией, бульбар-нымирасстройствами.Рекомендуютсядегидратирующиесредства, капельноевведениеизотоническогораствора хлориданатрия,5% глюкозы, при дыхательныхи сердечно-сосудистыхнарушениях—лобелии, строфантин, для сниженияацидоза—4%гидрокарбонатанатрия, ингаляциякислорода.

Клещевойэнцефалитхроническойформы с трудомподдаетсятерапии, эффективностьспецифическихсредств значительнониже, чем в остромпериоде. Изантиконвульсантовпри кожевниковскойэпилепсии можноприменятьбензонал, фенобарбитал, гексамидин.Целесообразноназначениевитаминов, особенно группыВ (В,, Bg, В 12), при периферическихпараличах— антихолинэстеразныхсредств (прозерин, оксазил, калимин).Показано проведениедесенсибилизирующейтерапии (димедрол, пипольфен, супрастин, хлорид кальция, гормональныепрепараты), периодическихкурсов внутривенноговведения40% уротропинас глюкозой.

Комариныйэнцефалит

Комариныйэнцефалит(энцефалит В, японский, летне-осенний, энцефалитПриморскогокрая) —эпидемическоезаболевание, описанное послебольшой вспышки1924 г. в Японии.На территорииСССР отдельныевспышки комариногоэнцефалитарегистрировалисьв Приморскомкрае. Заболеваниевызываетсяфильтрующимсявирусом. Заражениечеловека происходитпри укусе комара.Сезонностьобусловленаусилениемвыплода комаровв августе—сентябре.Природнымрезервуаромвируса являютсякомары и некоторыеживотные. Вовремя эпидемийзаболеваниевесьма частонаблюдаетсяу детей. Внеприродныхочагов случаикомариногоэнцефалитаредки.

Патоморфология.Комариныйэнцефалитотносится кнаиболее тежелопротекающимэнцефалитам.Патологоанатомическаякартина характеризуетсятяжелым капилляротоксикозоми нейротоксикозом.Отмечаютсярезкая гиперемия, полнокровие, геморрагиив веществе иоболочкахмозга, в печени, легких и почках.Воспалительно-пролиферативные, деструктивно-некротическиеизменениянаиболее выраженыв подкорковыхузлах— стриопаллидарнойсистеме, зрительныхбуграх, образованияхсреднего мозга, реже в мозжечке, спинном мозге, коре большихполушарий.Патоморфологическичасто наблюдаетсякартинапанменин-гоэнцефаломиелита.

Клиническаякартина.Инкубационныйпериод от5 до14 дней. Иногдаотмечаетсякороткий(1—2 дня) периодс недомоганием, слабостью, потерей аппетита.В большинствеслучаев заболеваниеначинаетсяочень остро, с внезапногорезкого подъематемпературы, потери сознания, генерализованныхсудорог, рвоты, менингеальныхсимптомов.Особенно выраженыригидностьзатылочныхмышц, «менингеальнаяпоза». Кожа ислизистыеоболочкигиперемированы, появляютсямножественныерассеянныеэлементыгеморрагическойсыпи. Наблюдаютсяпсихомоторноевозбуждение, бред, галлюцинацииили же, напротив, адинамия.

Мышечныйтонус повышенпо пластическомутипу, могутвыявлятьсяпирамидныерасстройства, парезы, параличи.Поражениясреднего мозгасопровождаютсяглазодвигательныминарушениями, развитиемсимптомовдецеребрационнойригидности.При распространениипроцесса напродолговатыймвзг возникаютбульбарныйсиндром, поражениепарасимпатическихядер блуждающегонерва с параличомдыхания и нарушениемсердечнойдеятельности.Воспалительныеизменения вспинном мозгепроявляютсяпроводниковымирасстройствамичувствительности, двигательныминарушениями, расстройствамифункции тазовыхорганов.

Тяжелаяинтоксикация, изменениепроницаемостисосудов мозгаособенногипоталамическойобласти, приводятк выраженнымвегетативно-обменнымнарушениям, которые усугубляюттечение болезни, способствуютнарастаниюострого отекаи набуханиямозга.

В кровиопределяетсянейтрофильныйлейкоцитоз(до 20тыс. клеток в1 мкл), повышениеСОЭ. Прилюмбальнойпункции выявляетсявысокое давлениецереброспинальнойжидкости. Цитозсмешанный, до200 элементовв 1мм2, содержаниебелка можетоставатьсянормальным.Цереброспинальнаяжидкость иногдарозового цветаза счет диапедезаэритроцитовв субарахноидальноепространство.

Течениезаболеваниякрайне острое, тяжелое. Летальностьв отдельныеэпидемии достигает75%. В зависимостиот преобладаниятого или иногосиндрома различаютнесколькоклиническихформ комариногоэнцефалита: менингеальную, судорожную, гемипаретическую, летаргическуюи бульбарную.Выделяют такжетоксическуюформу, котораяотличаетсякрайне тяжелымтечением сглубоким коматознымсостоянием.

Диагнозставят на основаниихарактерногоострого течения, выраженнойинтоксикации, явлений капилляротоксикоза, наличия менингеальныхсимптомов, синдромадецеребрационнойригидности.Важно учитыватьэпидемиологическуюобстановку, сезонность, очаговостьзаболевания.

Профилактикаи лечение.Важнейшимипрофилактическимимерами являютсяосушение болот, применениеиндивидуальныхи коллективныхмер по защитеот комаров.Разрабатываютсясредствапрофилактическойиммунизациинаселенияпротив комариногоэнцефалита.

Имеетсяопыт применениягипериммуннойлошадинойсыворотки исывороткиреконвалесцентовдля лечениязаболеванияв остром периоде.Детям вводятсывороткувнутримышечноили эндолюмбальнов количестве2—3 мл в течение2—3 дней.Основное вниманиедолжно бытьуделено проведениюактивнойдезинтоксикационной, дегидрати-рующейтерапии, назначениюсимптоматическихсредств (антиконвуль-санты, сердечные, антибиотикии др.). Исходзаболеванияв определеннойстепени зависитот организации, индивидуальногоухода за больным.Реконвалесцентамочень осторожнорасширяютрежим, назначаютвысокие дозывитаминов, стимулирующиесредства(стекловидноетело, алоэ), массаж, лечебную физкультуру.

Литература:

Бадалян Л.О. Детская неврология.– 3-е изд. М.: 1984, С.421-442.