Реферат: Типы кровоточивости по Баркагану

Существеннооблегчаютдиагностическийпоиск тип итяжесть кровоточивости, установленныево время обследования.Целесообразноразличатьследующие пятьтипов кровоточивости(Баркаган З.С.,1975,1980):


гематомный с болезненными напряженными кровоизлияниями как в мягкие ткани, так и в суставы, выраженной патологией опорно-двигательного аппарата — типичен для гемофилии А и В;


ГемофилияА — геморрагическийдиатез, обусловленныйнаследственнымдефицитом илинаследственноймолекулярнойаномалией прокоагулянтнойчасти фактораVIII.


петехиально-пятнистый (синячковый) — характерен для тромбоцитопений, тромбоцитопатий и некоторых нарушений свертываемости крови (исключительно редких) — гипо- и дисфибриногенемий, наследственного дефицита факторов Х и II, иногда VII;

смешанный синячково-гематомный — характеризуется сочетанием петехиально-пятнистой кровоточивости с появлением отдельных больших гематом (забрюшинных, в стенке кишечника и т.д.) при отсутствии поражений суставов и костей ( отличие от гематомного типа) либо с единичными геморрагиями в суставы: синяки могут быть обширными и болезненными.Такой тип кровоточивости наблюдается при тяжелом дефиците факторов протромбинового комплекса и фактора XIII, болезни Виллебранда, ДВС-синдроме, передозировке антикоагулянтов и тромболитиков, при появлении в крови иммунных ингибиторов факторов VIII или IX;

васкулитно — пурпурный тип характеризуетсягеморрагиями в виде сыпи или эритемы ( на воспалительной основе), возможно присоединение нефрита и кишечных кровотечений; наблюдается при инфекционных и иммунных васкулитах, легко трансформируется в ДВС- синдром (разграничение представляет большие трудности);

ангиоматозный тип наблюдается при телеангиэктазах, ангиомах, артериовенозных шунтах, характеризуется упорными строго локализованными и привязанными к локальной сосудистой патологии геморрагиями.


Прираспознаваниигеморрагийи тромбогеморрагийважно учитывать, что одни виды патологиичасты, другие- редки, третьи- крайне редки.Из наследственныхнарушенийгемостазанаиболее частытромбоцитопатии( в совокупности), гемофилия А, болезнь Виллебранда, гемофилия В, а из сосудистыхформ — телеангиэктазия.На долю этихформ патологииприходитсяболее 99% всехгенетическиобусловленныхформ кровоточивости.Среди приобретенныхформ преобладаюттромбоцитопениивторичные(симптоматические), тромбоцитопатии, ДВС-синдром, дефицит и ингибицияфакторовпротромбиновогокомплекса(патологияпечени, механическаяжелтуха, передозировканепрямыхантикоагулянтов)и геморрагическийваскулит. Вседругие формыредки или оченьредки.

Вполнепонятно, чтодиагностическийпоиск в первуюочередь долженбыть направленна выявлениечасто встречающихсяформ.

Следуеттакже учесть, что в последниегоды участилисьнарушениягемостазалекарственногогенеза, связанныес приемом лекарств, нарушающихагрегациютромбоцитови свертываемостькрови ( антикоагулянты), а также иммитационныеи психогенныеформы — синдромМюнхгаузена, невритическаякровоточивость.

Точнотак же средитромбофилийпреобладаютформы, связанныес патологиейсосудов, гиперагрегациейтромбоцитов, с первичнымили вторичнымдефицитомантитромбинаIII, нарушениямифибринолиза.При этом далеконе всегда указаннаяпатологияхарактеризуетсягиперкоагуляцией. Напротив, рядтромбофилий( вследствиедисфибриногенемии, дефицита фактораXII, прекаллекриина, С1-эстеразногоингибитора; рикошетныетромбозы вследствиеантикоагулянтнойи тромболитическойтерапии и др.)протекают нафоне гипокоагуляции.К этой же подгруппеотносятсятромбофилиипри полицитемии и симптоматическихэритроцитозах.Поэтому ни вкоем случаенельзя, какэто делалосьдо недавнеговремени, ставитьзнак равенствамежду гиперкоагуляциейи тромбофилическим(предтромботическим)состоянием.К этому следуетдобавить, чтопри уже существующеммассивномвнутрисосудистомсвертываниикрови (латентномили клиническивыраженном)часто возникаетвторичнаягипокоагуляцияи гипоагрегациятромбоцитоввследствиепотребленияфакторов свертываниякрови и наиболееполноценногопула кровяныхпластинок.Поэтому наибольшеедиагностическоезначение приопределениитромбогеннойопасности имеетне выявлениегиперкоагуляции, а регистрациясвидетелейи маркеровтромбинемиии плазминемии.

еще рефераты
Еще работы по медицине