Реферат: Лепра

<span Arial CYR",«sans-serif»">            Лепра (

<span Arial",«sans-serif»;mso-ansi-language: EN-US">lepra) <span Arial CYR",«sans-serif»">-хроническое инфекционное заболевание, характеризующееся длительныминкубационным периодом, торпидным, затяжным течением с периодическимиобострениями (лепрозные реакции). Болезнь представляет собой системный процессс поражением кожи, слизистых оболочек, нервно-эндокринной системы и внутреннихорганов.

<span Arial CYR",«sans-serif»">            Если этиология лепры известна, топатогенез болезни, ее эпидемиология, условия заражения и распространенияизучены далеко не полностью.

<span Arial CYR",«sans-serif»">            Наибольшие эпидемические очаги лепрысуществуют в Каракалпакии, Казахстане, Нижнем Поволжье, на Северном Кавказе,Дальнем Востоке, в Прибалтике. Периодически в различных местах выявляютсяотдельные спорадические случаи лепры. В общей сложности в нашей страненасчитывается сравнительно небольшое число больных, лечение которых проводятглавным образом в лепрозориях. Важную роль играют своевременная изоляция иэффективное лечение больных, выявление, лечение источников заражения иобследование всех контактов с больным, особенно бытовых. Во всем мире, понеполным данным, имеется более 10 млн. больных. В нашей стране для изоляции иполного излечения больных лепрой с возвращением их к обычной жизни организованылепрозории.

<span Arial CYR",«sans-serif»">           

<span Arial CYR",«sans-serif»">Этиология.

<span Arial CYR",«sans-serif»">

<span Arial CYR",«sans-serif»">Возбудителемлепры является бацилла, открытая в 1871 г. норвежским врачом

<span Arial",«sans-serif»;mso-ansi-language: EN-US">G. Hansen<span Arial CYR",«sans-serif»">семейства <span Arial",«sans-serif»; mso-ansi-language:EN-US">Mycobacteriacea,<span Arial CYR",«sans-serif»"> названная <span Arial",«sans-serif»;mso-ansi-language: EN-US">Mycobacterium Leprae hominis.<span Arial CYR",«sans-serif»"> Бацилла лепры представляет собойграммположительную спирто- и кислотоустойчивую палочку, окрашивающуюся поЦилю-Нильсену, Эрлиху и анилиновыми красителями. В последние годы для бактериоскопическогодиагноза лепры пользуются окраской по методу Марциновского. В процессесуществования микобактерия лепры образует альфа-формы, зернистые ифильтрующиеся формы. В биоптатах микобактерии обнаруживаются в значительномколичестве в виде палочек со слегка заостренными концами, с тенденцией кпараллельному расположению в виде «сигарных палочек» или скоплений ввиде шаров, окруженных прозрачной желатиноподобной оболочкой. Микобактериялепры не имеет капсулы и не образует спор. Попытки получить на питательнойсреде чистую патогенную культуру микобактерий пока не удались, возможнопрививки лепры броненосцам и некоторым экспериментальным животным (крысам,мышам), облученным рентгеновскими лучами и подготовленным кортикостероиднымигормонами.

<span Arial CYR",«sans-serif»">

<span Arial CYR",«sans-serif»">Эпидемиология.

<span Arial CYR",«sans-serif»">Основноезначение имеют социально-экономические факторы, чем и объясняется особенноширокое распространение заболевания среди беднейшего населения стран Азии.

<span Arial CYR",«sans-serif»">Человекзаражается от больного в результате длительного контакта, которому должнасопутствовать сенсебилизация, прогрессирующая при повторных инокуляциях.Особенно велика опасность инфицирования в детском возрасте, но даже в этомслучае большую степень риска имеют дети, склонные к аллергическим заболеваниям.Микобактерии лепры выделяются из организма больного через слизистые оболочкидыхательных путей или из изъязвившихся лепром. Особенно много микобактерийлепры содержится в носовой слизи и отделяемом слизистых оболочек глотки,гортани. Известно, что один больной даже при спокойном разговоре за 10 мин.может рассеять огромное количество лепрозных палочек в радиусе 1-1,5 м.Микобактерии лепры удается обнаружить также в слезах, моче, сперме, выделенияхиз уретры, грудном молоке и даже крови в периоды реактивации лепрозногопроцесса.

<span Arial CYR",«sans-serif»">Отсутствуютданные о внутриутробном заражении плода. Дети, рожденные от родителей, болеющихлепрой, и сразу же отделенные от них, остаются здоровымиИзвестно, что поотношению к лепрозной инфекции имеется высокая естественная резистентность.Этим объясняется, что не все лица, имеющие даже длительный контакт с лепрознымибольными, заболевают, а у отдельных людей лепра протекает в форме скрытойинфекции. При этом у лиц, имевших длительный контакт с лепрозыми больными,можно обнаружить микобактерии лепры в пунктате лимфатических узлов или дажеповторно находить их в соскобе со слизистой оболочки полости носа приотсутствии каких-либо признаков заболевания. Но в то же время разнообрзныефакторы, ослабляющие сопротивляемость организма (недостаточное и неполноценноепитание, алкоголизм, простуды, тяжелые физические нагрузки), способствуютзаражению или переходу процесса из латентной в активную форму. Учитываявозможность более частого травмирования кожи нижних конечностей, полагают, чтоинфицирование в основном происходит через кожные покровы нижних конечностей.Это предположение основывается на частом обнаружении микобактерий лепры вувеличенных бедренных лимфатических узлах в начальном периоде болезни. В этомслучае патогенетическое значение придается нарушению микроциркуляции, варикозномусиндрому и микозам стоп — особенно эпидермофити и кандидозам.

<span Arial CYR",«sans-serif»">Инкубационныйпериод, по данным различных авторов, в среднем длится от 4 до 6 лет. Однакодостаточно достоверно установлена возможность инкубации как в течение 2-3 мес.,так и от 10-20 до 50 лет. Следовательно, для лепры характерны длительность изначительные колебания сроков инкубационного периода.

<span Arial CYR",«sans-serif»">Лепрусчитают малоконтагиозным заболеванием, она менее заразна, чем туберкулез. Детинамного чувствительнее, чем взрослые, и в условиях длительного контакта у нихбыстрее и значительно чаще наступает заражение лепрой.

<span Arial CYR",«sans-serif»">Продромальныеявления характеризуются жалбами больных на недомогание, сильные невралгическиеболи, болезненность в суставах, нарастающую слабость, желудочно-кишечныерасстройства. Иногда отмечают парестезии, гиперестезии, лихорадку. Уже в этотпериод на слизистой оболочке перегородки носа можно обнаружить палочки Ганзена.В дальнейшем развиваются клинические симптомы болезни, в зависимости отморфологических проявлений которой различают три типа заболевания.

<span Arial CYR",«sans-serif»">

<span Arial CYR",«sans-serif»">Классификация.

<span Arial CYR",«sans-serif»"> По принятой в 1953 г. мадридской классификациивыделяют 2 полярных типа лепры: лепроматозный и туберкулоидный и2 промежуточные группы: недиференцированная и пограничная (диморфная).Современная классификация, развивающая по сути мадридскую, отражаетиммунологическую реактивность и данные иммунобиологических,гистопатологических, бактериоскопических исследований. В практическойдеятельности различают следующие 3 типа лепры: лепроматозный, туберкулоидный инедифференцированный или пограничный. В течении каждого из типов лепры возможны4 стадии: прогрессирующая, стационарная, регрессивная и остаточных явлений. Впрогрессирующей и стационарной стадиях даже при проведении рациональной терапиинаблюдаются лепрозные реакции, проявляющиеся обострением основных очаговболезни и полиморфными вторичными аллергическими высыпаниями. Формирование типалепры зависит от степени иммунобиологической резистентности организма больного.У лиц с явлениями астенизации, иммунодефицита, сопровождающимися отрицательнойлепроминовой  пробой, чаще всегоразвивается наиболее контагиозный тип лепры — лепроматозный. У лиц с высокойиммунологической реактивностью, проявляющейся положительной лепроминовой пробой,наблюдается сравнительно благоприятный тип — туберкулоидный. Между этими двумяпротивоположными типами нередко выявляется своеобразная промежуточная форма — недифференцированный тип лепры. Такой вариант формирования болезни вероятен улиц с еще не определившимся характером иммунобиологической реактивности.Поэтому недиференцированный тип лепры в дальнейшем может трансформироваться илив туберкулоидный (при благоприятном течении), или в лепроматозный.

<span Arial CYR",«sans-serif»">

<span Arial CYR",«sans-serif»">Лепроматозный тип лепры.

<span Arial CYR",«sans-serif»">

<span Arial CYR",«sans-serif»">Прилепроматозном типе лепры вначале на коже появляются нерезко очерченные,малозаметные красноватые пятна с фиолетовым или вишневым оттенком.Чувствительность (болевая, температурная, тактильная) в области этих пятенвначале не нарушается. Постепенно пятна становятся плотными. Часто образуютсямощные инфильтраты. В процесс наряду с собственно кожей вовлекается и подкожнаяжировая клетчатка, образуются узлы (лепромы). Такие инфильтраты и узлы чащевсего располагаются на разгибательной поверхности конечностей, на лице вобласти лба, надбровных дуг, щек, носа. Мимика лица нарушается, либообезображивается, принимая «свирепое» выражение («мордальва» —

<span Arial",«sans-serif»; mso-ansi-language:EN-US">facies leonina<span Arial CYR",«sans-serif»">).

<span Arial CYR",«sans-serif»">Инфильтрациянадбровных дуг ведет к довольно стойкому выпаденю волос в области латеральнойчасти бровей. Инфильтративные очаги, помимо лица и разгибательной поверхностиконечностей, могут быть на отдельных участках кожи туловища, а также вовнутренних органах. Помимо пятен и инфильтратов, могут наблюдаться бугорки(лепромы) размером от спичечной головки до горошины, полушаровидной илиуплощенной формы, плотной консистенции, красновато-бурого иликрасновато-лилового цвета, который в дальнейшем вследствие присоединениягеморрагического компонента может принимать ржавый оттенок. В области мочекушных раковин, на дистальных частях конечностей лепромы имеют красновато-синюшныйцвет. Поверхность бугорков блестящая, гладкая, нередко имеет вид смазаннойжиром («сальная»). Бугорки могут изъязвляться.

<span Arial CYR",«sans-serif»">Образующиесяязвы характеризуются плотными, иногда валикообразно приподнятыми обрывистымикраями, сукровичным отделяемым, в котором содержится большое количестволепрозных бацилл. По данным бразильских лепрологов (Бекели, Ромберг), в 1см3пораженной ткани при лепроматозном типе содержится около 1 биллиона бацилл.Язвы постепенно выполняются грануляциями и рубцуются. Узлы и глубокиеинфильтраты также нередко изъязвляются, реже разрешаются без изъязвления (втаком случае остаются поверхностные рубчики). На месте изъязвившихся узлов иглубоких инфильтратов образуются обширные язвы; при этом в процесс могут бытьвовлечены мышцы и кости. В таких случаях могут наблюдаться разрушения суставов,мелких костей, и их отпадение (

<span Arial",«sans-serif»;mso-ansi-language:EN-US">mutilatio)<span Arial CYR",«sans-serif»"> с последующимобезображиванием и резкой деформацией.

<span Arial CYR",«sans-serif»">Чащевсего в процесс вовлекается слизистая оболочка носа, особенно в областихрящевой части перегородки. Именно отсюда уже в начале заболевания в соскобевыявляют палочки Ганзена.

<span Arial CYR",«sans-serif»">Поражениеслизистой оболочки перегородки носа характеризуется эритемой, инфильтрацией,выделениями из носа, наслоениями корок, что обусловливает картину хроническоголепрозного ринита. В результате дальнейшего развития лепрозных инфильтратов вобласти хрящевой части перегородки носа могут образоваться язвы, разрушения: втаких случаях возникают характерные изменения формы — приподнятый кверху кончикноса.

<span Arial CYR",«sans-serif»">Диффузныеинфильтраты и лепромы могут локализоваться на языке в области твердого имягкого неба, распространяться на слизистую оболочку гортани, голосовыесвязки.   В результате может возникнутьохриплость, влоть до стойкой афонии, которая в таких случаях вызвана рубцовымиизменениями слизистой оболочки надгортанника и голосовых связок.

<span Arial CYR",«sans-serif»">Убольных лепроматозным типом лепры могут наблюдаться конъюктивит, ирит,эписклерит и кератит. В результате инфильтрации, помутнения, изъязвления ирубцевания роговицы после лепрозного кератита без лечения может наступить  потеря зрения.

<span Arial CYR",«sans-serif»">Лимфатическиеузлы (особенно бедренные и паховые, реже шейные, затылочные, подчелюстные,подмышечные) увеличены до размеров лесного ореха, имеют плотно-эластическуюконсистенцию, безболезненны, подвижны.

<span Arial CYR",«sans-serif»">Нередкоимеет место поражение нервной системы. Возникающие изменения условно можноразделить, во-первых, на общие нарушения центральной нервной системы,проявляющиеся развитием в различной степени выраженных невротических реакцийвплоть до неврозов и психозов; во-вторых, на поражения периферической нервнойсистемы, когда развиваются невриты и полиневриты. Чаще всего поражены

<span Arial",«sans-serif»;mso-ansi-language: EN-US">nn. ulnaris, auricularis magnus et peroneus.<span Arial CYR",«sans-serif»"> Пораженныенервные стволы утолщены и легко прощупываются в соответствующих областях. Врезультате поражения центральной и, главным образом, периферической нервнойсистемы развиваются изменения чувствительности, трофические и двигательныерасстройства.

<span Arial CYR",«sans-serif»">Нарушениячувствительности при лепроматозной лепре возникают значительно позднее, чем притуберкулоидной. Чувствительные нервные окончания поражаются вторично врезультате сдавливающего действия первично-возникающих клеточных инфильтратов.Вначале отмечаются упорные, весьма мучительные невралгии, а затем насоответствующих участках кожи появляются гиперестезия, парестезия, извращениечувствительности, неадекватные реакции на раздражители (холод ощущают как теплои наоборот, запаздывает реакция на безусловный раздражитель). В дальнейшемгиперестезия и парестезия сменяются анестезией, аналгезией. Наличие термическойанестезии и аналгезии в области отдельных сегментов конечностей (чще дистальныхотделов) и туловища ведет к ожогам, которые больные на ощущают. На месте этихожогов остаются затем рубцовые изменения кожи. Нарушение тактильнойчувствительности при лепроматозном типе встречается редко и только в болеепоздний период болезни.

<span Arial CYR",«sans-serif»">Трофическиерасстройства у больных лепрой приводят к нарушению пигментации, к тяжелымосложнениям — развитию мутиляции кистей, стоп. При этом вследствие значительныхтрофических нарушений (а не в результате инфильтративных процессов) происходитпостепенное расслаивание костного скелета кистей или стоп, разрушение идеформация ногтей. Кисть или стопа становится мягкой, напоминая тюленью лапуили лапу лягушки. Трофическими нарушениями обусловлено расстройство функциисальных и потовых желез. Их гиперфункция в дальнейшем сменяется гипофункциейвплоть до полного прекращения пото- и салоотделения: кожа становится сухой,шероховатой, трескается. У таких боьных проба Минора оказывается отрицательной(крахмал, посыпанный на участки кожи, смазанной спиртовым раствором йода, припомещении больных в теплую суховоздушную камеру не синеет из-за отсутствияфункции потовых желез).

<span Arial CYR",«sans-serif»">Вследствиепоражения периферической нервной системы возникают двигательные растройства. Врезультате неравномерной атрофии разгибателей мышц кистей, стоп, затемпредплечий и голеней преобладает тонус сгибателей. Пальцы принимаютполусогнутое положение с неодинаковой степенью сгибания (когтеобразная кисть иконская стопа). На тыльной поверхности кистей вследствие атрофии мелких мышцотмечается западение межкостных промежутков. Из-за атрофии мышц тенора игипотенора кисть становиться уплощенной и напоминает обезьянью лапу.

<span Arial CYR",«sans-serif»">Атрофиякруговых мышц глаза ведет к неполному смыканию век (лагофтальм). Эти больные немогут самопроизвольно закрыть веки. В связи с поражением лицевого нерванаступает атрофия мимических мышц и лицо принимает грустное, маскообразноевыражение (маска святого Антония).

<span Arial CYR",«sans-serif»">Убольных лепрой возможна в разной степени выраженное сочетание вышеописанныхчувствительных, двигательных и трофических расстройств с функциональныминарушениями ЦНС.

<span Arial CYR",«sans-serif»">Убольных с лепроматозным типом лепры могут быть поражены различные внутренниеорганы. Прежде всего увеличиваются и становятся плотными легкие, печень,селезенка. Однако клиническая картина этих нарушений не характерна именно длялепры. Уточнение типа заболевания проводят на основании клиники специфическихизменений кожных покровов и слизистых оболочек, данных бактериоскопическогоисследования соскоба со слизистой оболочки перегородки носа, скарификата,биопсированного кусочка кожи из очага поражения, реже неувеличенноголимфатического узла.

<span Arial CYR",«sans-serif»">Нарядус поражением нервной системы и внутренних органов при лепре нарушается функциянекоторых желез внутренней секреции, что выражается в преждевременномпостарении, раннем климаксе у женщин, снижении половой функции, вплоть доимпотенции у мужчин. В результате возникающего у некоторых больных лепрозногодвухстороннего орхита и эпидидимита с последующим развитием склеротическогопроцесса наступает азооспермия. В таких случаях бесплодие женщины обусловленоотсутствием сперматозоидов у мужа.

<span Arial CYR",«sans-serif»">Гистопатологиялепрозного бугорка.

<span Arial CYR",«sans-serif»">В дерме между прослойками соединительной ткани, идущими от сосочкового слоя,выявляются очаговые скопления клеточного инфильтрата, состоящего изэпителиоидных клеток, лимфацитов, фибробластов, плазматических клеток,небольшого количества гистиоцитов и особенно характерных для лепроматозноготипа лепры лепрозорных клеток Вирхова-Даниельсона. Это крупные шариковидныеклетки со светлой пенистой протоплазмой, одним или более ядрами, содержат оченьмного сигарообразно расположенных лепрозных палочек и зерен их распада.Лепрозные палочки, легко окрашиваемые по Цилю-Нильсену, находятся в большомколичестве в инфильтрате не только внутри, но и внеклеточно, а также влимфатических щелях и в просветах сосудов. Соединительнотканные волокна(коллагеновые и эластические) в области клеточных инфильтратов разрежены,местами имеются в виде обрывков, но сохранены в виде узкой полоски междуинфильтратом и эпидермисом, а также между отдельными инфильтрированнымиочагами. Потовые и сальные железы атрофированы.

<span Arial CYR",«sans-serif»">Дляустановления диагноза вначале важна оценка морфологических проявлений болезнина кожных покровах и слизистых оболочках, так как пораженя нервной системы иособенно внутренних органов не специфичны для того или иного типа лепры. Затемучитываютхарактер патогистологической структуры очага поражения и ответнуюреакцию организма на лепромин (лепроминовая реакция). Для получения этойреакции в сгибательную поверхность предплечья внутрикожно вводят 0,1 мллепромина, получаемого из растертой лепроматозной ткани, содержащей огромноеколичество бацилл Ганзена. Реакция может быть ранней, если через 24-48 ч послевнутрикожного введения лепромина появляется гиперемия и отечность. Поздняя, илизамедленная, положительная реакция характеризуется образованием на местевведенного лепромина через 2-4 нед. бугорка размером до 1-1,5 см, склонного кизъязвлению. Поздняя положительная реакция имеет хорошее прогностическоезначение. Ранняя и особенно отрицательная реакция на лепромин имеютнеблагоприятное прогностическое значение, так как отражают состояние анергии ислабость иммунобиологических, защитных сил организма.

<span Arial CYR",«sans-serif»">Длялепроматозного типа лепры характерны отрицательная лепроминовая реакция нарядус выявлением огромного количества бацилл Ганзена со слизисой оболочки хрящевойчасти перегородки носа (соскоб производят платиновой лопаточкой или петлей,изготовленный мазок окрашивают по Цилю-Нильсену). В тканевом соке, получаемомпри скарификации кожи в области очагов поражения и даже вне их, такжеобнаруживают значительное количество палочек. Эти больные наиболее опасны дляокружающих.

<span Arial CYR",«sans-serif»">

<span Arial CYR",«sans-serif»">Туберкулоидный тип лепры.

<span Arial CYR",«sans-serif»">

<span Arial CYR",«sans-serif»">Туберкулоидныйтип лепры характеризуется значительно более доброкачественным течением. Главнымобразом поражены кожные покровы, периферические нервы. На коже появляются резкоочерченные депигментированные витилигоподобные пятна или яркие, с четкими границамикрасновато-застойного цвета с центральным побледнением пятна, по перифериикоторых в виде своеобразного бордюра располагаются напоминающие красный плоскийлишай полигональные, плоские и плотные папулы с фиолетвым оттенком. Сливающиесяпапулы образуют красновао-фиолетового или красновато-бурого цвета, различные повеличине плоские бляшки, местами имеющие кольцевидную конфигурацию. Вцентральной части таких бляшек постепенно развиваются депигментация и атрофия.

<span Arial CYR",«sans-serif»">Весьмахарактерно для туберкулоидной лепры раннее выявление нарушений болевой,температурной, а несколько позднее и тактильной чувствительности. У больныхвитилиго эти виды чувствительности сохранены. Кроме того, при введениивнутрикожно 0,1 мл гистамина  в разведении1:1000 в отличие от витилиго в области депигментированного пятна при лепререфлекторная гиперемия вокруг волдыря не возникает (отсутствие аксон-рефлекса).Пораженные периферические нервы утолщены, прощупываются в виде плотных тяжей,местами с четкообразными утолщениями.

<span Arial CYR",«sans-serif»">Однакозаболевания нервных стволов при туберкулоидной лепре протекают намного легче,чем лепроматозные невриты и полиневриты. Этому типу лепры свойственно поражениепридатков кожи (выпадение волос, нарушение потоотделения на пораженных участкахи т.д.).

<span Arial CYR",«sans-serif»">Лепроминоваяпроба у больных характеризуется положительной замедленной реакцией.

<span Arial CYR",«sans-serif»">Гистопатологияпапулы.

<span Arial CYR",«sans-serif»">В верхней трети дермы выявляют преимущественно околососудистый инфильтрат,состоящий из лимфоцитов, небольшого количества гистиоцитов и эпителиоидныхклеток, умеренного количества фибробластов. Лепрозных клеток (па гигантских) снебольшим количеством лепрозных бацилл очень мало или они отсутствуют. ПалочекГанзена в инфильтрате значительно меньше, чем в лепромах, а иногда их вообще ненаходят. Однако в период обострения процесса они могут обнаруживаться взначительном количестве. Поражение внутренних органов и желез внутреннейсекреции отмечают реже, и они протекают доброкачественнее.

<span Arial CYR",«sans-serif»">

<span Arial CYR",«sans-serif»">Недифференцированный тип лепры.

<span Arial CYR",«sans-serif»">

<span Arial CYR",«sans-serif»">Недифференцированныйтип лепры характеризуется отсутствием типичныхвысыпаний.

<span Arial CYR",«sans-serif»">Небольшоечисло неярких пятен с нерезкими границами, различной величины и очертанийзатрудняет диагностику. Выявить палочку Ганзена у таких больных удается редко.Патологическая картина проявляется банальным неспецифическим инфильтратом,подобным тому, который может быть при различных хронических дерматозах.Лепрозные палочки в таком инфильтрате чаще всего не обнаруживаются. Эти больныемалоконтагиозны, их общее состояние  исамочувствие, как правило, хорошие. Помимо кожных покровов, в процесс принеопределенном типе лепры вовлекается периферическая нервная система. Дляспецифического неврита характерны утолщение швановской оболочки, скоплениекруглоклеточного инфильтрата в периневрии, наличие единичных лепрозных бацилл втолще отдельных нервных пучков.

<span Arial CYR",«sans-serif»">Клиническаякартина полиневрита в большей мере напоминает таковую при туберкулоидной форме,однако связанные с ним двигательные трофические расстройства и нарушениячувствительности могут быть весьма выраженными (трофические язвы, «когтеобразная»кисть, «конская» стопа и т.д.). В прошлом эту форму лепры называли«пятнисто-анестетической», или «нервной».

<span Arial CYR",«sans-serif»">Лепроминоваяреакция у больных недифференцированной лепрой различна: у одних она бываетотрицательной, у других — положительной. У больных с отрицательной лепроминовойреакцией неопределенный тип лепры может трансформироваться в лепроматознуюформу. Положительная лепроминовая реакция свидетельствует о благоприятномпрогнозе. У таких больных возможна трансформация только в туберкулоидный тип.

<span Arial CYR",«sans-serif»">Удетей в возрасте главным образом от 3 лет и старше намного чаще, чем увзрослых, выявляют смешанную или диморфную лепру, когда одновременно имеютсяизменения, свойственные лепроматозному, туберкулоидному и недифференцированномутипам лепры. Кроме того, у детей лепра может проявляться в виде узловатойэритемы.

<span Arial CYR",«sans-serif»">

<span Arial CYR",«sans-serif»">Диагноз.

<span Arial CYR",«sans-serif»">

<span Arial CYR",«sans-serif»">Лепрунеслучайно назывют «великим имитатором» различных синдромов. В моментпервичного обращения пациента к врачу у больных обнаруживаются диффузныеизменения окраски кожного покрова, одиночные или множественные пятнистыевысыпания, варьирующие по локализации, форме, размерам и окраске(эритематозные, гипопигментированные, гиперпигментированные), ограниченные илиразлитые инфильтрации кожи, узлы, бугорки, папулы, ринит, выпадение бровей, ресниц,амиотрофии, ломкость ногтей, ихтиоз, язвы, парестезии и нарушение поверхностныхвидов чувствительности. Отмечаются также признаки периферической вегетативнойнедостаточности и симптомы рефлекторно-сосудистых расстройств (мраморностькожи, цианоз, отек кистей и стоп, нарушения пото- и салоотделения и др.). Такимобразом, начальным проявлениям лепры присущи симптомы, характерные длядерматозов: генодерматозов, саркоидоза, туберкулеза, аллергических васкулитов,дисхромий и др. При первых обращениях в медицинские учреждения нередкиошибочные диагнозы: токсидермии, узловатая эритема, нейрофиброматоз,дерматомиозит, розовый лишай, микоз гладкой кожи, экзема, полиневрит и т.п.

<span Arial CYR",«sans-serif»">Кчислу верифицирующих исследований при лепре относятся детальная характеристикасостояния иннервации в исследуемом элементе (при лепре нарушаетсятемпературная, болевая и тактильная чувствительность), наличие утолщения кожныхветочек нервов вблизи высыпаний и более крупных региональных нервных стволов,но самое главное — выявление возбудителя при бактериологическом исследовании ипатоморфологическом исследовании (окраска по Цилю-Нильсену).

<span Arial CYR",«sans-serif»">Имеютсяопределенные достижения в разработке тест-систем для специфическойсерологической диагностики (А. А. Ющенко).

<span Arial CYR",«sans-serif»">Всетипы лепры диагностируются на основании кардинальных симптомов заболевания:наличие пятнистых, бугорково-узловатых элементов своеобразного буроватого цветас сальным блеском, выпадение волос с характерным нарушением чувствительности,имеющиеся неврологические симптомы с утолщением нервных стволов, определяемыхпальпаторно. Подтверждается диагноз лепры обнаружением лепрозных бацилл втканевом соке, мазках со слизистых оболочек или гистологических препаратов.Более сложно подтвердить диагноз лепроматозного и недефференцированного типов,когда микобактерии лепры отсутствуют. В этих случаях используют реакциюсвязывания комплимента (РСК) и реакцию преципитации.

<span Arial CYR",«sans-serif»">Весьмаинформативна в диагностике ранних пятнистых проявлений проба с никотиновойкислотой. После внутривенного вливания 1,0 мл 1% раствора никотиновой кислотыпятнистые лепрозные сыпи краснеют и отекают (феномен воспламенения) через 1-3мин.

<span Arial CYR",«sans-serif»">Дифференциальныйдиагноз лепроматозной лепры проводят с третичными сифилидами, лейшманиозом итуберкулезом кожи (индуративной эритемой Базена, скрофулодерма). Туберкулоиднуюлепру дифференцируют от красного плоского лишая, витилиго, хлоазмы. Основнымикритериями служат клинико-морфологические симптомы, трофические иневрологические симптомы, гипо- или анестезия, микроскопические исследования. Убольных туберкулоидным и недифференцированным типами исследование микобактерийлепры лучше производить после приема больным в течение 1-2  дней внутрь 5% йодида калия (по 1 столовойложке 3 раза в день). Это вызывает обострение процесса и может содействоватьболее легкому и быстрому выявлению в соскобе из носа палочек Ганзена. Такжеважным для диагноза вляется тщательно собранный анамнез, проживание вэндемических зонах, указание на возможный контакт с больным лепрой.

<span Arial CYR",«sans-serif»">

<span Arial CYR",«sans-serif»">Лечение.

<span Arial CYR",«sans-serif»">Лечениепроводится комплексным хроническим перемежающимся методом. Выбор того или иногопрепарата и определение его дозы осуществляется индивидуально. Основнымипротиволепрозными средствами как у нас в стране, так и за рубежом являютсясульфоновые препараты: ДДС (диаминодифенилсульфон), авлосульфон, сульфатин(сульфон-3), сульфетрон (солюсульфон), дапсон, диуцифон, димоцифон, лепросан идр. В дополнение к ним используют производные тиомочевины — Сиба-1906(тиокарбонилид), рифампицин, клофазимин В-633, лампрен, протионамид, этионамид.

<span Arial CYR",«sans-serif»">Принейротрофических осложнениях лепры применяется лейкинферен. Появились сообщенияоб успешном применении инкапсулированных в липосомы противопаразитарныхпрепаратов (Ющенко А. А., 1996).

<span Arial CYR",«sans-serif»">Лечениевсеми препаратами курсовое. Применение ДДС строится из четырех пятинедельныхциклов с перерывами на 1 день через каждые 6 дней. Первые 2 нед. назначаетсяДДС внутрь по 0,05 г 2 раза в день, а в последующие 2 нед. — по 0,1 г 2 раза вдень. Затем следует перерыв — 1-1,5 мес.

<span Arial CYR",«sans-serif»">Лечениесульфатином (сульфон-3) состоит из шести трехнедельных циклов с перерывом на 1день через каждые 6 дней. Препарат назначается внутрь по 0,5 г 1-2 раза в деньв первую неделю каждого цикла, по 0,1 г 2 раза в день во вторую неделю и по 1,52 раза в день в третью неделю каждого цикла. По завершении всех шести цикловследует перерыв в 1 мес.

<span Arial CYR",«sans-serif»">Солюсульфон(сульфетрон) применяется в виде 50% водного раствора, вводимого внутримышечно 2раза в неделю в течение 6 мес. Начальная доза 0,5 мл с последующим увеличениемна 0,5 мл, постепенно, до 3,5 мл. Дальнейшее повышение до 5 мл разрешаетсятолько для мужчин не старше 60 лет.

<span Arial CYR",«sans-serif»">ПрепаратСиба-1906 (тиокарбонилид, ДПТ) также применяется шестидневными циклами внутрь втечение 8 мес. Начальная доза 0,5 г 1 раз в день в течение 2 нед. С 3-й неделиразовая доза увеличивается до 1,0 г 1 раз в день на протяжении 4 нед. С 7-й по12-ю неделю разовая доза назначается по 1,5 г 1 раз в день. С 1-й неделипоследующие 7 нед. — только по 1,0 г 1 раз в день. После окончания 8-месячногокурса следует перерыв на 1 мес. Пролонгированная суспензия ДДС вводитсявнутримышечно начиная с 1 мл (250 мг). Последующие инъекции увеличиваются на 1мл до окончательной дозы в 5 мл (1,25 г) 1 раз в неделю. Поддерживающее лечениеосуществляется дозами по 5 мл 2 раза в месяц. Курс занимает 8 мес.

<span Arial CYR",«sans-serif»">Рифампицинназначают по 0,3-0,45 г 2 раза в сутки за 30-40 мин до еды, длительно, до 6мес. Препарат особенно показан при лепроматозном типе лепры, когда необходимобыстро получить бактериологическую негативацию. Принимая во внимание состояниеперекрестного иммунитета при туберкулезе и лепре, помимо рифампицина,используют препараты гидразита изоникотиновой кислоты. Лучше всегозарекомендовал себя этионамид. Продолжительность курса лечения 6 мес. Начальнаядоза 0,25 г в день. Через 5 дней дозу увеличивают до 0,5 г (0,25 г 2 раза вдень). При хорошей переносимости с 10-11-го дня дозу повышают до 0,75 г в сутки(по 0,25 г 3 раза в день). Поскольку противолепрозная терапия назначается похронически перемежающемуся методу, комбинировать препараты рекомендуется сучетом их синергизма, не применяя одновременно родственные соединения типасульфетрона и ДДС, тиокарбонизида и этоксида.

<span Arial CYR",«sans-serif»">Вспомогательнымсредством лечения лепры является этизул — препарат из группы этилмеркаптана. Онзаметно усиливает терапевтический эффект сульфонов. Используется для втирания вкожу (5 мл на одно втирание). Втирания производят 2-3 раза в неделю. Курслечения 6 мес. Вместо этизула можно применять для втирания 10% сульфетроновуюмазь. Каждое втирание длится 20 мин. Также вспомогательным средством длялечения лепры являются широко используемое ранее чаульмогровое масло и мугроль.Они применяются в виде внутримышечных или чаще внутрикожных инъекций всочетании с сульфонами или в перерывах между курсами лечения. Препарат вводят 2раза в неделю дробно по 0,05 мл на каждую инъекцию. Дозу еженедельноувеличивают и доводят до 5 мл, т.е. 100 инъекций, что составляет курс лечения.Указанные дозы противолепрозных средств (разовые, суточные, цикловые икурсовые) рекомендуют для взрослых. Детям названные препараты назначают взависимости от возраста и массы тела, с учетом общего состояния организма, егореактивности, стадии развития болезни и характера лепрозного процесса.

<span Arial CYR",«sans-serif»">Противолепрознуютерапию осуществляют с назначением гепатопротекторов, витаминов. Чаще всегоприменяют легалон, эссенциале-форте, трофопар, сирепар, карсил, витаминыкомплекса В. При появлении железодефицитной анемии используют наиболееэффективные препараты железа: ферроплекс, фербитол, феррум Лек, дробныегемотрансфузии.  

<span Arial CYR",«sans-serif»">Прилепрозных реакциях без симптомов общей астенизации и фебрилитета дозупротиволепрозных препаратов снижают. При выраженных проявлениях интоксикации сартралгиями, лепрозными реакциями с неспецифическими полиморфными высыпаниямипротиволепрозное лечение прекращают и назначают десенсибилизирующие,детоксицирующие и общеукрепляющие препараты. К ним относятся гемодез,реополиглюкин, 10% раствор кальция глюконата, 30% раствор натрия тиосульфатавнутривенно, 25% раствор магния сульфата внутримышечно или внутривенно. Ввыраженных случаях епрозных реакций с гипертермией, пиодермией используюткортикостероидные гормоны с антибиотиками широкого спектра действия (клафорон,таривид, ципробай и др.). С целью иммуностимулирующего влияния используютиммунокорректоры, одновременно усиливающие химиотерапевтический эффектпротиволепрозных средств. К ним принадлежат тактивин, тимозин, тималин,метилурацил, пентоксил, левамизол (декарис), натрия нуклеинат.

<span Arial CYR",«sans-serif»">Дляконтроля за лечением проводят бактериоскопические исследования: соскобслизистой оболочки носа 1 раз в квартал. После исчезновения возбудителя вслизистой оболочке носа 1 раз в кварал исследуют тканевой кожный сок. Передвыпиской на амбулаторное лечение производят обязятельное гистологическоеисследование бывшегоочага поражения. Лепроминовую пробу учитывают в началелечения, через каждые 1-2 года в процессе лечения и перед выпиской наамбулаторное лечение.

<span Arial CYR",«sans-serif»">ВНИИ по изучению лепры (Астрахань) внедрен в практику метод серологическогоконтроля на основе ИФА.

<span Arial CYR",«sans-serif»">

<span Arial CYR",«sans-serif»">Профилактика.

<span Arial CYR",«sans-serif»">

<span Arial CYR",«sans-serif»">Согласносуществующемув РФ законодательству, при выявлении больного лепрой срочнозаполняется «экстренное извещение» (форма № 58), которое врачотсылает в местные органы санитарой службы, обеспечивающие и контролирующиегоспитализацию больного и первичное обследование всех лиц, находящихся с ним вконтакте. Все члены семьи обследуются не реже 1 раза в год. Новорожденныенемедленно отделяются от больных матерей и переводятс на искусственноевскармливание, а более взрослые дети допускаются к учебе в общих школах приусловии их клинико-лабораторного обследования не реже 2 раз в год. В местах,эндемичных по лепре, проводят массовое обследование населения. Лицам,находившимся в контакте с больными, проводят леп

еще рефераты
Еще работы по медицине