Реферат: Диагностическая и лечебная тактика при врожденных пороках развития легких

Тюменскаягосударственнаямедицинскаяакадемия

Кафедрагоспитальнойхирургии скурсом анестезиологии

ДИАГНОСТИЧЕСКАЯИ ЛЕЧЕБНАЯТАКТИКАПРИВРОЖДЕННЫХПОРОКАХ РАЗВИТИЯЛЕГКИХ
Методическоепособие дляврачей и студентовмедицинскихвузов

Тюмень.1998 г.

Методическоепособие разработанопрофессоромкафедры госпитальнойхирургии скурсом анестезиологииГ.Д.Мезенцевым, ориентированона врачейтерапевтическогопрофиля (педиатров, терапевтов)и студентовмедицинскихвузов. В текстепособия представленократкое обоснованиетактики обследованияи лечения больныхс аномалиямитрахеобронхиальнойсистемы. Деталиклиническойхарактеристикикаждого порока, методов консервативногои хирургическоголечения предлагаетсяизучить врекомендованнойлитературе.

Под влияниемэндогенныхи экзогенныхтератогенныхфакторов впроцессевнутриутробногоразвития возможныи нередко встречаютсяотклоненияв формированиии развитии всехорганов, системи частей человеческогоорганизма.Встречаютсяони и в системедыхания.

1. Кчислу экзогенныхтератогенныхфакторов относятся:

1.1 Физические(радиация, термическаяи механическаятравма, электромагнитноевлияние вовремя беременности).

1.2 Химические(любые яды).

1.3Биологические: вирусные идругие инфекции, бактериальныетоксины.

2. Эндогенныефакторы: наследственность, хромосомныеаномалии, эндокриныезаболевания, биологическаянеполноценностьполовых клеток, к числу которойотноситсябеременностьв конце детородногопериода материи отца в пожиломвозрасте.

Вид аномалиибронхолегочнойсистемы определяетсяне столькохарактеромтератогенногофактора, сколькосроками беременности, на которыйприходитсядействие этойпричины. Еслитератогенныйфактор действуетв первые 3-4недели беременности, когда закладываетсятрахея и главныебронхи возможныпороки развитияэтих отделовдыхательнойсистемы и нарушениеформированиявсего легкоговплоть до аплазиии агенезии. Привоздействиитератогенногофактора на6-10 неделебеременностивозникаютаномалии формированиясегментарныхи субсегментарныхбронхов типапростой иликистозноигипоплазии, врожденныхбронхоэктазов.

Для пониманияданного процессаи вытекающейиз него классификациипрочтите эмбриогенезсистемы дыхания.

Классификацияпороков развитиядыхательнойсистемы

1.Аномалии, обусловленные комбинированными нарушениями развития нескольких структур

1.1. Агенезия легкого или доли. Аплазия легкого или доли.

1.2.Гипоплазия легкого или доли

а) простая

б) кистозная (в том числе поликистоз)

1.3. Добавочные доли легкого.

2. Аномалии, обусловленные преимущественным нарушением развития бронхоэпителиального ветвления

2.1. Трахеобронхомегалия и трахеобронхомаляция.

2.2. Стенозы трахеи и бронхов

2.3. Лобарная эмфизема легких

2.4. Дивертикулы трахеи и бронхов

2.5. Бронхопищеводные свищи

2.6. Бронхогенные кисты

2.7. Врожденные бронхоэктазы

2.8. Гамартохондромы

3. Аномалии развития сосудов малого круга

3.1. Аплазия сосудов

3.2. Гипоплазия сосудов

3.3. Аневризмы и артериовенозные свищи

3.4. Анамалии впадения легочных вен

4. Аномалии сосудов большого круга

4.1. Легочная секвестрация:

Внелегочная

— Внутрилегочная

4.2. Аномалии бронхиальных сосудов:

аплазия

-гипоплазия

4.3. Доля непарной вены

5. Аномалии других тканей и органов

5.1. Дермоидные кисты

5.2. Тератомы

5.3. Муковисцедоз

Из перечисленныхформ пороковразвития наиболеечасто встречаютсяаномалии, обусловленныенарушениемразвитиябронхоэпителиальноговетвления: поликистоз(39,4%), бронхоэктазы(24,5%), бронхолегочныекисты (9,7%).

В практическомплане важното, что аномалиилегкого формируютсяв период внутриутробногоразвития, аклиническипроявляютсяи распознаютсяв широком возрастномдиапозоне, нередко у людейв зрелом возрасте, таб. № 1.

Таблица1.

Сроки выявленияпороков развитиялегких

(по даннымА.М.Сазонова, В.Г.Цуман, Г.А.Романова,1981)

До 11лет-3,8%

11-20 лет-18,2%

21-30 лет- 26,6%

31-40 лет- 37,9%

старше40 лет-14%

Объясняетсяэто тем, чтодлительноевремя заболеваниеможет протекатьбессимптомно(21,7%), впервыепроявляетсясимптомаминагноения(74,1%)или осложнениямиосновногозаболевания(4,2%). Фактическоеосложнениепорока легкогоинфекционнымпроцессомтрактуетсяобычно какострое воспалительноезаболевание, а в последующиерецидивырасцениваютсяпроявлениемхроническоговоспалительногопроцесса. Прощеи раньше распознаютсяпороки, проявляющиесясиндромомдыхательнойнедостаточностив раннем постнатальномпериоде.

В связи сотмеченнымусловиямиповышениярезультативностидиагностическихисследованийследует признатьдостаточныйуровень пониманияврачом реальноговлияния встречающихсянеосложненныхинфекционнымпроцессоманомалий дыхательнойсистемы наорганизм итактики обследованияусловно здоровогочеловека. Вчастности, знаниепороков, сопровождающихсяранними проявлениямирасстройствадыхания и безтаковых.

Из перечисленныхв классификациипороков явлениямидыхательнойнедостаточностис первых днейжизни ребенказакономерносопровождаются: лобарная эмфиземалегких, выраженныестенозы трахеии главных бронхов, бронхо- пищеводныесвищи, особеннов сочетанииатрезией пищевода.Нередко дыхательнойнедостаточностьюпроявляетсяаплазия, агенезияи выраженнаягипоплазиялегкого.

Наличие кист, легочнойсеквестрации, гамартохондром, а иногда и гипоплазиилегкого (включаякистозную) иего сосудов, бронхоэктазовпри достаточномобъеме функционирующейткани легкогоможет не отражатьсяна общем состояниии развитииребенка. Недренирующиеся, заполненныесекретом илидругим содержимымобразования(кисты), секвестрациилегкого илиплохо дренирующиесяполости (прикистознойгипоплазиии бронхоэктазии)являютсяпредрасполагающейматериальнойбазой к развитиюв них воспалительныхпроцессов.Такое осложнениепорока нагноениемобычно начинаетсякак остроевоспаление.И только последующеедетальноеобследованиев процесседлительногонаблюденияза больным вразные возрастныепериоды позволяетустановитьистинную природупатологии.

Диагностическаятактика врача.

1. Отношениек обследованиюусловно здоровогопациента.

Как отмечалосьвыше одной изчастых причинпозднегораспознаванияпороков развитиялегкого являетсябессимптомныетечение рядааномалий домомента развитияосложнений.Существенноезначение имеети то, что применениерентгенологическихисследований, позволяющихвыявить ибссимптомныеобразованияв грудной полости, у маленькихдетей объективноограниченыиз-за рисканеобоснованнойлучевой нагрузки.Такие исследованияу детей могутвыполнятьсятолько по показаниям.В связи с этимуспех распознаванияврожденногопорока легкогопри отсутствиижалоб и нормальномразвитии ребенкацеликом зависитот особо тщательногопроведениятрадиционныхклиническихисследований: перкуссии, аускультации.Важно чтобыврач преодолелвнутреннеепредубеждение, что данныйребенок здорови не ограничивалсяпоспешнымповерхностнымобследованием.Выявление какихлибо отклонений(ограниченныеучастки укороченияперкуторногозвука, изменениехарактера извучностидыхательныхшумов и др.)становитсяоснованиемк проведениюдополнительныхисследований(УЗИ, рентгенографии). У подросткови взрослыхрентгенологическоеисследованияпредусматриваетсякак необходимаячасть профилактическогоосмотра. Выявлениипри такомисследованиитеневых образованийи других измененийлегких становитсярешающим методомраспознаванияврожденногопорока развитиядыхательнойсистемы. У людейс хорошимсамочувствиеми не предъявляющихжалоб по рентгенограммаммогут выявлятьсятакие симптомы, как разная илинеобычнаяпневмотизациялегких.

Повышеннаяпрозрачностьодного илиобоих легочныхполей можетобъяснятьсяэмфизематознымиизменениямилегких, илиизменениемваскуляризации(гипоплазиейсосудов легкого).Для первогохарактернорасширениемежреберныхпромежутков, при одностороннемпроцессе возможнонекотороесмещение средостенияв противоположнуюсторону. Второечаще сочетаетсяс уменьшениемобъема соответствующеголегкого. Дляуточненияистинногосостояниялегких, определенияпрогноза ивыработкиадекватноготактическогорешения (выбороптимальногорежима физическогоповедения)целесообразновыполнениезондированиялегочной артерииангиопульмонографии, исследованиевнешнего дыханияи раздельнойбронхоспирометрии.

При наличииврожденныхкист и секвестрациилегкого нарентгенограммахрегистрируютсяокруглой илиовальной формытени с четкимиконтурами. Допериода воспаления(бессимптомноетечение) перифокальныхизменений влегких нет.Дальнейшаятактика зависитот размеровкистозногообразования.При большойих величинеобычно ставятсяпоказания коперации. Убольных молодоговозраста смалыми размерамикист допустимодинамическоенаблюдениес рентгенологическимконтролем. Упациентовзрелого и пожилоговозраста нужнобыть крайненастороженным, чтобы не пропуститьзлокачественнойопухоли. Вдифференциальнойдиагностикесущественнуюпомощь оказываеткомпьютернаятомография, цитологическоеи бактериологическоеисследованиесодержимогобронхов.

2. Тактикаобследованиябольного своспалительнымзаболеваниемдыхательнойсистемы.

Проводяобщепринятоедля таких состоянийобследованиебольного врачдолжен помнитьо частом проявлениивоспалительнымиосложнениямимногих пороковразвития легкого.Особенностьютаких осложненийявляется крайнеограниченноеили вообщеневозможноедренированиеочага воспаления.Первое имеетместо приинфецированиисекрета вкистозно-измененныхбронхах пригипоплазиии бронхоэктазах, второе- при нагноениикист и фрагментовсеквестрированноголегкого. Закономернымитогом этогоявляется затяжное, не поддающеесяказалось быдостаточнойтерапии течениезаболевания.Следовательно, при упорном, а тем болеепри прогрессирующемтечении предполагаемойпневмонии нафоне леченияследует думатьоб осложненииврожденногопорока легкихнагноением.В пользу нагноениякисты илисеквестрированноголегкого можетговорить сочетаниетаких симптомов, как высокаятемпература, интоксикация, высокий лейкоцитозс относительнонебольшимучастком (объемом)локальныхизменений влегком (перкуторнои аускультативно).Над очагомвоспаленияпри отсутствииперифокальныхизмененийобычно наблюдаемыепри пневмониихрипы могутне выслушиваться.

При развитиигнойного эндоброхитау больных скистознойгипоплазиейлегких и бронхоэктазамиостро возникшаяпневмонияобязательнопринимаетзатяжное течение.На стороневоспалениярано и стойковыслушиваютсямножественныеразноколиберныевлажные хрипы, указывающиена накоплениев бронхах разногокалибра воспалительногосекрета. Предположениеоб исходномбазовом изменениибронхов становитсяособенно очевидныму больных счастыми пневмониямина одной стороне, откашливаниемзначительныхколичествмокроты, влажнымкашлем и в периодремиссии. Частымсимптомом притаких состоянияхоказываетсяэпизодическоеили частоекровохарканье.В том же направленииклиническоемышление врачаориентируети синдром хроническойгнойной интоксикации.Если по указаннымпроявлениямконстатируетсяфакт эндобронхитаи определяетсяпоследний вотдельных доляхлегкого, чащеслева и чащев нижней доле, врач должендумать о развитиивоспаленияв исходно измененныхбронхах и провестисоответствующиедополнительныеисследования.

Рентгенологическимподтверждениемнагноения кистыили секвестрированноголегкого являетсялокализованныес четкими контурамиокруглой илиовальной формыгомогенныетени с умереннымиперифокальнымиизменениямиили без них.При прорывекисты в бронхи дренированиичерез негочасти содержимогона рентгенограммахвыявляетсяполость сгоризонтальнымуровнем жидкости.

Безусловныхрентгенологическихсимптомовврожденныхбронхоэкта-зови кистознойгипоплазиилегкого нет.Тем не менеетакое исследованиепозволяетвыявить сопутствующиеим изменения: уменьшениев объеме измененныхотделов легкого, сближение идеформациюбронхов, неравномернуюпневмотизациюлегочной ткани.

Рентгенологическимипризнакамиуказанныхизмененийявляются затемнениенеравномернойинтенсивности, деформациялегочногорисунка всоответствующемлегочном полеи уменьшениепоследнегов объеме, смещениесредостенияв сторону поражения, сужение межреберныхпромежутков, у части больных- ограничениеподвижностии более высокоестояние куполадиафрагмы. Прикистознойгипоплазиилегкого на фонезатемненияопределяютсякольцевидныепросветвления.

Все перечисленныеклиническиеи рентгенологическиесимптомысвидетельствуюто хроническомбронхолегочномпроцессе спостояннымивоспалительнымиизменениямив бронхах, периодическимиобострениямии пневмосклерозом, уменьшениемобъема легкого, хроническойгнойной интоксикации.Обязательнымив такой ситуациистановятсябронхоскопияи бронхография.

При бронхоскопииможет выявлятьсясмещение трахеив сторону измененноголегкого, закономерноопределяетсягиперемияслизистойбронхов, заполненныхразным количествомслизисто- гнойноймокротой. Вдифференциацииэндоскопическойкартины эндобронхитау больных сврожденнойдеформациейбронхов и«банального»бронхита помогаетлогическаяоценка указанныхнаходок. Смещениетрахеи в сторонуизмененноголегкого свидетельствуетоб уменьшенииобъема последнегои компенсаторномувеличенииобъема противоположноголегкого. А уменьшениеразмеров легкоговозможно приего гипоплазии, либо пневмофиброзеили сочетанииэтих факторов.Явление гнойногоэндобронхитатолько в одномлегком илипреимущественнов бронхах однойдоли будутговорить против«банального»бронхита впользу длительносуществующихлокальныхвоспалительныхизменений висходно деформированныхбронхах.

Каждаядиагностическаябронхоскопиядолжна предусматриватьзабор материаладля бактериологическогоисследованиямокроты и дополнятьсясанацией бронховпутем аспирациииз них содержимого, при необходимостипромыванием.У больных сбольшим количествомгнойной мокротыдо бронхографиицелесообразнопровести сериюсанационныхбронхоскопийс интерваламив 1 -3дня.

Единственнымдостоверноинформативнымметодом оценкиистинногоанатомическогостроения бронхов, любых их деформацийявляетсябронхография.Планируя этоисследованиеврач исходитиз следующихпредпосылок:

1. Установить, не являетсяли причинойдлительнотекущих ирецидивирующихвоспалительныхизменений влегком исходнаядеформациябронхов.

2. Привыявлениидеформацииопределитьих характервыраженность, распространенностьи оценить возможностьспонтанногодренирования.

3. Всвязи с тем, что при решениивопросов лечебнойтактики методомвыбора можетоказатьсяоперация, бронхографиядолжна датьинформациюо состояниибронхов ипротивоположноголегкого.

При чтениибронхограммобязательносопоставлениеизображениябронхов с ихнормальнымстроением, прикотором контурыбронхов ровные, диаметр каждогоиз следующихпорядков уменьшается.Сближениебронхов другс другом свидетельствуетоб уменьшениидоли из-за развитияпневмофиброзаи длительностисуществованияпроцесса. Увеличениепросвета бронхалюбой формыпо сравнениюс просветомбронха проксимальногопорядка говорито безусловнойдеформации.Если просветувеличен всравнении сдолжным на 1/4и более, можноговорить обронхоэтазах, которые поформе различаютсяна цилиндрические, веретенообразные, мешотчатыеи смешанные.Чем значительнееувеличениепросвета бронхови приближениеих к мешковиднойформе, тем хужеих спонтанноедренированиеи, следовательно, меньше шансовна успех консервативноголечения. Сампо себе фактвыраженнойдеформациибронхов сформированиемплохо дренирующихсяполостей изначительноеих сближениесвидетельствуето том, что данныйотдел легкогопрактическине участвуетв газообменеи являетсяпостояннымгнойным очагом.Если на бронхограммахвыявляетсядеформациябронхов формыкистозных, слепо заканчивающихсяполостей науровне сегментарныхили субсегментарныхбронхов, можноговорить окистознойгипоплазиилегкого.

При решениипоследующейтактическойзадачи важноправильнооценить нетолько состояниенаиболее грубоизмененныхбронхов, но идругих отделовбронхиальногодерева. Принаиболее частойлокализацииброхоэктазовв нижней долелевого легкогочасто измененными(обычно в меньшеймере) оказываютсябронхи язычковыхсегментов. Еслипри операцииограничитьсятолько нижнейлобэктомией, то в последующемвозможен рецидивв оставленныхязычковыхсегментах.

Все перечисленныеметоды исследованияпри полноценномих выполнениидают достаточнообъективнуюинформациюо целесообразностихирургическогоудаленияпатологическогоочага, сегмента, доли или всеголегкого. Но этиисследованияне позволяютс такой жедостоверностьюопределитьстепень рискахирургическоговмешательства.Особую актуальностьэто приобретаетпри определенийпоказаний кпульмонэктомии.Наиболее важнымпри этом становитсяпрогнозированиеадекватностигазообменаоставляемотделами легких, а также послеоперационныхизмененийгемодинамикималого кругакровообращенияи функциональнойнагрузки направый желудочексердца. Решениюэтих задачпомогает исследованиевнешнего дыхания: Частоты дыхания, минутногообъема дыхания(МОД), максимальнойвентиляциилегких (МВЛ), жизненнойемкости легких(ЖЕЛ), объемадыхания (ОД), резервный объем(РО) вдох а и выдоха, поглощениякислорода вминуту (П02), коэффициентаиспользованиякислорода(КИ02), пробой сзадержкойдыхания навдохе и выдохе.

Информациюо доле участияв газообменездорового(оставляемогопри операции)легкого и удаляемоголегкого даетраздельнаябронхоспирометрия.

О состояниинарушениигемодинамикималого кругакровообращенияи нагрузки направый желудочекможно судитьпо состояниюлегочногососудистогорисунка рентгенологическии по ЭКГ. Объективнуюинформациюо состояниилегочногокапилярногокровотока даетрадиоизотопноесканирование.Более информативнымдля этих целейметодом являетсякатетеризациилегочной артериии ангиопульмонография.Данные исследованияособенно важныпри рентгенологическивидимых измененияхсосудистоголегочногорисунка какв сторону обогащения, деформации, так в направленииобеднения.Дополнениеангиопульмонографииизмерениемдавления вправых полостяхсердца и легочнойартерии позволяетопределитьриск тяжелойправожелудочковойнедостаточностиво время операции, в ближайшеми отдаленномпослеоперационномпериоде. О возможномразвитии этогоосложненияследует думать, когда исходновыявляетсяклиника легочногосердца (гипертрофияправого желудочка, высокое ЦВД, застойныенарушения побольшому кругукровообращения).

--PAGE_BREAK--