Реферат: Анестезия при сопутствующих нервно-мышечных заболеваниях

МинистерствообразованияРоссийскойФедерации

ПензенскийГосударственныйУниверситет

МедицинскийИнститут

КафедраХирургии

Реферат

на тему:

«Анестезияпри сопутствующихнервно-мышечныхзаболеваниях»

Пенза

2008

План

Введение

Миастения

Синдром Итона-Ламберта (миастенический синдром)

Миопатии

Миотонии

Параличи

Литература

Введение

Хотянервно-мышечныезаболеванияотносительноредки, они сопределеннойрегулярностьювстречаютсяу хирургическихбольных, поступающихв специализированныемедицинскиеучреждениядля различныхдиагностическихи лечебныхвмешательств.Этим заболеваниямсвойственнаслабость дыхательныхмышц и повышеннаячувствительностьк миорелаксантам, что сопряженос высоким рискомпослеоперационнойдыхательнойнедостаточности.Чтобы снизитьриск послеоперационныхосложнений, необходимоиметь представлениео наиболеераспространенныхнервно-мышечныхзаболеванияхи их влияниина действиелекарственныхпрепаратов.

1. Миастения

Клиническиепроявления

Миастенияхарактеризуетсяслабостью ибыстрой утомляемостьюскелетных мышц.Характерно, что мышечнаясила восстанавливаетсяв покое, но быстроугасает приповторяющихсянагрузках.Заболеваемостьсоставляет1:10000. Миастенияобычно возникаетв возрасте20–30 лет у женщини в возрасте50–70 лет у мужчин.Причиной мышечнойслабости являетсяаутоиммуннаядеструкцияили инактивацияпостсинаптическиххолинорецепторовнервно-мышечныхсинапсов, чтоприводит кснижению числаэтих рецепторови утрате складчатостипостсинаптическоймембраны.У80% больных удаетсяобнаружитьантитела кхолинорецепторам, у 65% – гиперплазиювилочковойжелезы, у 10% –тимому. У 10% выявляютразличныеаутоиммунныезаболевания(гипотиреоз, гипертиреоз, ревматоидныйартрит).

Заболеваниепротекает собострениямии ремиссиями(полными иличастичными).Слабость можетограничиватьсяодной группоймышц или бытьгенерализованной.Чаще всегопоражаютсяглазодвигательныемышцы, что приводитк птозу и диплопии.Поражение мышцгортани и глоткипроявляетсядизартрией, дисфагией, нарушениемудаления мокротыиз дыхательныхпутей и сопряженос высоким рискомаспирации. Притяжелой формезаболеванияпоражаютсяпроксимальныемышцы (в основномшеи и плечевогопояса), а такжедыхательныемышцы. Инфекции, стресс, операциии беременностьоказываютнепредсказуемоевлияние натечение заболевания, но чаще всеговызывают обострение.

Лечение:ингибиторыацетилхолинэстеразы(АХЭ), иммунодепрессанты, кортикостероиды, плазмаферез, тимэктомия.Наиболеераспространеннымметодом леченияявляется применениеингибиторовАХЭ. ИнгибиторыАХЭ препятствуютрасщеплениюацетилхолинатканевойхолинэстеразойи способствуютего накоплениюв нервно-мышечномсинапсе. Чащевсего назначаютпиридостигмин, который приприеме внутрьдействует3–4 ч. ПередозировкаингибиторовАХЭ может вызватьхолинергическийкриз, которыйпроявляетсянарастаниеммышечной слабостии выраженныммускариноподобнымдействием(усиленноеслюноотделение, понос, миоз, брадикардия).Для различенияхолинергическогои миастеническогокриза применяютпробу с эдрофонием(по 1 мг в/в дробнодо общей дозы5–10 мг): при миастеническомкризе эдрофонийвызывает улучшение(мышечная силаувеличивается), при холинергическом– наоборот, ухудшение.Устойчивоеулучшение послетимэктомиинаступает почтив 80% случаев дажев отсутствиетимомы. Иногдаулучшениеразвиваетсятолько спустянесколько летпосле тимэктомии.В ряде случаевцелесообразноприменениекортикостероидови иммунодепрессантов.Плазмаферез, который позволяетудалить вызывающиемиастениюантитела, применяюту тяжелых больных(например, передтимэктомией).

Анестезия

Больныес миастениейнуждаются ванестезии притимэктомии, при любых другиххирургическихвмешательствах, а также прикесаревомсечении и вродах. В любомслучае, передоперациейнеобходимодобитьсямаксимальногоулучшения спомощью медикаментозноголечения. У больных, которым планируетсятимэктомия, мышечная силаобычно значительноснижена. Напротив, больные, которымпроводятсядругие плановыевмешательства, чаще всегонаходятся времиссии или, по крайнеймере, в удовлетворительномсостоянии. Впредоперационномпериоде можетпотребоватьсякоррекция схемыпримененияингибиторовАХЭ, иммунодепрессантови кортикостероидов.Для исключенияхолинергическогокриза можетвозникнутьнеобходимостьв проведениипробы с эдрофонием.Тактика примененияингибиторовАХЭ в периоперационномпериоде являетсясложной проблемой.При принятиирешения необходимоучитыватьследующее.Во-первых, операцияизменяет потребностьбольного вингибиторахАХЭ. Во-вторых, ингибиторыАХЭ повышаюттонус блуждающегонерва (увеличиваятем самым рискнекоторыхнеблагоприятныхрефлексов), атакже, вследствиеусиленияперистальтикикишечника, повышают вероятностьнесостоятельностикишечногоанастомоза.Более того, ониугнетают активностьхолинэстеразыплазмы и поэтомумогут увеличиватьпродолжительностьдействиясукцинилхолинаи местных анестетиковэфирного типа.В-третьих, притяжелой генерализованноймиастенииотмена ингибиторовАХЭ может значительноухудшить состояниебольного.

В ходепредоперационногообследованиявыясняют, какиегруппы мышцпоражены, наскольковыражена мышечнаяслабость, какиелекарственныепрепаратыприменяются, какими прочимизаболеваниямистрадает больной.Дисфагия идыхательныерасстройствасопряжены свысоким рискомаспирации.Включение впремедикациюметоклопрамидаили Н2-блокаторовснижает рискаспирации (хотяисследований, проведенныхна этот счету больных смиастенией, нет). Посколькубольные могутбыть оченьчувствительнык препаратам, угнетающимЦНС, то в премедикациюне следуетвключать опиоиды, бензодиазепиныи другие подобныепрепараты.

За исключениеммиорелаксантов, во время анестезииможно применятьвсе вспомогательныепрепараты ианестетики.Вместе с темследует отметить, что даже низкиедозы барбитуратови опиоидовмогут вызватьвыраженноеугнетениедыхания. Препаратомвыбора дляиндукции анестезииявляется пропофол, поскольку егодействие оченькратковременно.Для поддержанияанестезиицелесообразноприменятьингаляционныеанестетики.Глубокаяингаляционнаяанестезияпозволяетобеспечитьмиорелаксцию, достаточнуюдля успешнойинтубациитрахеи и выполнениябольшинствахирургическихопераций безиспользованиямиорелаксантов.Некоторыеанестезиологиникогда неприменяютмиорелаксантыпри миастении.Реакция насукцинилхолинпри миастениинепредсказуема.Возможныеварианты включаютотносительнуюрезистентность, увеличениепродолжительностидействия, необычнуюреакцию. Дляпреодолениярезистентностидозу сукцинилхолинаможно увеличитьдо 2 мг/кг, но вэтом случаевысока вероятностьувеличенияпродолжительностидействия. Многиебольные чрезвычайночувствительнык недеполяризующиммиорелаксантам.Даже тест-дозамиорелаксанта, вводимая дляпрофилактикимышечных фибрилляций, может привестик почти полноймиорелаксации.Если без миорелаксантовнельзя обойтись, то следуетиспользоватьнебольшие дозыотносительнокоротко действующихнедеполяризующихмиорелаксантов(атракурий, мивакурий, рокуроний, векуроний).Интраоперационныймониторингнервно-мышечнойпроводимостиявляетсяобязательным.Перед экстубациейследует тщательнооценить адекватностьсамостоятельногодыхания. Рискпослеоперационнойдыхательнойнедостаточностинаиболее великпри дисфагии.Прогностическиефакторы, указывающиепа необходимостьпродленнойИВЛ после тимэктомии(оперативныйдоступ – медиальнаястернотомия): продолжительностьзаболевания> 6 лет; сопутствующиезаболеваниялегких; ЖЕЛ<40 мл/кг; дозапиридостигмииа> 750 мг/сут. Беременные, страдающиемиастенией, могут испытыватьповышеннуюслабость впоследнемтриместре ив раннем послеродовомпериоде. Общаяанестезиясопряжена сриском угнетениядыхания инеобходимостьюиспользованиямиорелаксантов, поэтому методомвыбора являетсяэпидуральнаяанестезия.Следует отметить, что и эпидуральнаяанестезия можетвызвать гиповентиляциюпри чрезмерновысоком уровнемоторногоблока. У детей, рожденных отбольных матерей, в течение 1–3недель послеродов можетнаблюдатьсяпреходящаямиастения, которая в рядеслучаев требуетИВЛ.

2. СиндромИтона-Ламберта(миастеническийсиндром)

Это редкоезаболевание, проявляющеесяслабостьюпроксимальныхгрупп мышц(главным образом, мышц ног), обычноразвиваетсяпри злокачественныхновообразованиях(чаще всего примелкоклеточномраке легкого), саркоидозеи аутоиммунныхрасстройствах.В отличие отмиастении, мышечная слабостьпри физическойнагрузке уменьшается.ИнгибиторыАХЭ неэффективны.Значительноеулучшение можетвызывать гуанидин.Считают, чтов основе синдромаИтона-Ламберталежит выработкаантител противпотенциалзависимыхкальциевыхканалов пресинаптическоймембраны, чтоприводит кнарушениювысвобожденияацетилхолина.Могут возникатьвегетативныерасстройства(ортостатическаягипотония, парез желудка, задержка мочи).Иммунодепрессантыи обменноепереливаниекрови (илиплазмаферез)вызываютсимптоматическоеулучшение.

Чувствительностьк деполяризующими недеполяризующиммиорелаксантамможет бытьчрезвычайновысокой. Реакцияна другиелекарственныепрепараты, применяемыево время анестезии, обычно не изменена.Как и при миастении, глубокаяингаляционнаяанестезияпозволяетобеспечитьмиорелаксцию, достаточнуюдля успешнойинтубациитрахеи и выполнениябольшинствахирургическихопераций безиспользованиямиорелаксантов.Миорелаксантыследует применятьтолько небольшимидробными дозамии в условияхтщательногомониторинганервно-мышечнойпроводимости.

3. Миопатии

Клиническиепроявления

Миопатиипредставляютсобой группунаследственныхзаболеваний, характеризующихсяпрогрессирующеймышечной слабостьюи атрофиеймышц. Спорадическиеслучаи, вероятно, обусловленымутациями.Наиболеераспространеннойи тяжело протекающейявляется миопатияДюшенна.Кроменее, в эту группузаболеванийвходят миопатияБеккера, плече-лопаточно-лицеваямиопатия, тазо-плечеваямиопатия и рядредких заболеваний.

МиопатияДюшенна

МиопатияДюшенна характеризуетсяХ-сцепленнымрецессивнымнаследованиеми встречаетсяпрактическитолько у мальчиков.Частота составляет1–3 на 10 000 новорожденныхмальчиков.Заболеваниеначинает проявлятьсяв возрасте 3–5лет. В мембранемышечных клетокотсутствуетбелок дистрофии.Развиваетсяслабость ипохуданиепроксимальныхгрупп мышц, чтопроявляетсянарушениемпоходки. Икроножныемышцы увеличенывследствиежировой инфильтрации(псевдогипертрофия).Прогрессирующаяслабость мышцприводит кразвитию контрактури кифосколиозу.К возрасту12-ти лет большинстводетей можетпередвигатьсятолько в кресле-каталке.У некоторыхбольных прогрессированиезаболеванияможно замедлитьс помощьюкортикостероидов.Часто отмечаетсянепрогрессирующееснижение интеллекта.Уровень креатинфосфокиназы(КФК) плазмызначительноувеличен (в10–100 раз) уже вначальнойстадии заболевания, что может отражатьповышеннуюпроницаемостьмембран мышечныхклеток. Можетбыть повышенуровень миоглобинаплазмы. У женщин-носителейдефектногогена уровеньКФК плазмы тожеможет бытьповышен. Диагнозподтверждаютс помощью биопсиимышцы.

Дегенерациядыхательныхмышц значительноснижает эффективностькашлевогомеханизма, чтопрепятствуетполноценномуудалению мокротыиз дыхательныхпутей и являетсяпричинойрецидивирующихлегочных инфекций.Сочетаниевыраженногокифосколиозаи мышечнойатрофии приводитк тяжелымрестриктивнымнарушениямдыхания. Помере прогрессированиязаболеванияразвиваетсялегочная гипертензия.Миокард поражаетсяочень часто, но сердечнаянедостаточностьвозникаеттолько у 10% больных.У 25% больныхвыявляют митральнуюнедостаточность, обусловленнуюдисфункциейсосочковыхмышц. ИзмененияЭКГ включаютудлинениеинтервала PQ, аномалия комплексаQRS и сегментаST, высокийзубец R вотведенияхV1 и V2, глубокий зубецQ в отведенияхV5 и V6.Часто отмечаютсяпредсерд-ныеаритмии. Смертьнаступает врезультатерецидивирующихлегочных инфекцийи дыхательнойнедостаточности.

МиопатияБеккера

Как имиопатия Дюшенна, это заболеваниехарактеризуетсяХ-сцепленнымрецессивнымнаследованием, но встречаетсяреже – у 1 из 30 000новорожденныхмальчиков.Наблюдаетсяснижение содержаниядистрофика, либо выявляетсядистрофии саномальныммолекулярнымвесом. Симптомыпрактическиидентичны тем, которые описаныдля миопатииДюшенна. Отличиясостоят в том, что миопатияБеккера дебютируетпозже (в подростковомвозрасте) ипрогрессируетмедленнее.Интеллектснижен реже, чем при миопатииДюшенна. Больныеобычно доживаютдо 40–50 лет. Смертьнаступает отлегочных осложнений.

Плече-лопаточно-лицеваямиопатия

Плече-лопаточно-лицеваяформа миопатиинаследуетсяпо аутосомно-доминантномутипу и встречаетсяс частотой 1 на100 000, в равной степенипоражая мужчини женщин. Заболеваниедебютируетв возрасте10–20 лет и характеризуетсяслабостью иатрофией мышцлица и плечевогопояса. Мышцыног поражаютсязначительнореже. Заболеваниепрогрессируетмедленно итечет вариабельно.Уровень КФКплазмы нормаленили слегкаповышен. Поражениесердца встречаетсяредко, но унесколькихбольных наблюдалиполный параличпредсердий: предсердныеводители ритмане функционировали, и ЧСС определяласьактивностьюжелудочковыхводителейритма. Заболеваниепрактическине укорачиваетпродолжительностьжизни.

Тазо-плечеваямиопатия

Под этимназваниемобъединяютнесколькоразновидностеймиопатии. Заболеваниенаследуетсяпо аутосомно-рецессивномутипу и проявляетсяв возрасте10–20 лет слабостьюмышц плечевогопояса (тип Эрба), тазового пояса(тип Лейдена-Мебиуса), либо тех и других.Прогрессированиеочень медленное.Уровень КФКплазмы в нормеили слегкаповышен. Поражениесердца проявляетсяаритмиями илисердечнойнедостаточностью, но встречаетсяотносительноредко. Легочныеосложненияразвиваютсяпри длительномтечении заболевания(>30 лет).

Анестезия

МиопатииДюшенна и Беккера

Ведениебольного впериоперационномпериоде осложненоне только мышечнойслабостью, нои поражениемсердца и легких.Существуетмнение, что этизаболеваниясопряжены сповышеннымриском злокачественнойгипертермии, но четкихдоказательствтому нет. Седативнаяпремедикацияпротивопоказана, поскольку из-заслабости дыхательныхмышц и атониижелудка повышенриск аспирации.Сукцинилхолинможет оказыватьнепредсказуемоедействие, атакже провоцироватьвыраженнуюгиперкалиемиюи злокачественнуюгипертермию, поэтому егоприменять нерекомендуется.Некоторыебольные хорошопереносятнедеполяризующиемиорелаксанты, в то время какдругие могутбыть чрезвычайночувствительнык ним. В далекозашедшей стадиизаболеванияингаляционныеанестетикимогут вызыватьвыраженноеугнетениедыхания икровообращения, поэтому у такихбольных целесообразнеепо возможностипроводитьрегионарнуюили местнуюанестезию. Впослеоперационномпериоде великавероятностьосложненийсо стороныорганов дыхания.Риск наиболеевысок у больныхс ЖЕЛ < 30%, которымв послеоперационномпериоде нередкоприходитсяпроводитьпродленнуюИВЛ.

Плече-лопаточно-лицеваяи тазо-плечеваямиопатия

При этихмиопатияхреакция наанестетикиобычно не извращена.Вместе с тем, ввиду большойвариабельноститечения заболеванияи вероятностисочетаниянесколькихвидов миопатиинедеполяризующиемиорелаксантыследует применятьс осторожностью, а сукцинилхолиналучше избегать.

4. Миотонии

Миотониихарактеризуютсязамедленными неполнымрасслаблениеммышц послесокращенияили механическойстимуляции.Миотоническоесокращениене всегда удаетсяустранить дажес помощью блокадынерва и применениянедеполяризующихмиорелаксантов.Полагают, чтомиотонии обусловленыувеличениемпроницаемостимембраны мышечнойклетки длянатрия или женарушениемпоступлениякальция всаркоплазматическийретикулум послесокращениямышцы. Инфильтрациямышцы растворомместного анестетикачасто позволяетустранитьмиотоническоесокращение.

Атрофическаямиотония

Наиболеераспространеннойнозологическойформой миотонииявляется атрофическаямиотония (частота1 на 10 000). Возрастначала заболевания– 10–30 лет. Поражаютсяскелетныемышцы, гладкиемышцы и миокард.Миотония являетсяосновным симптомомна ранней стадии, но по мерепрогрессированиязаболеванияна первое местовыступаетмышечная слабостьи атрофия мышц.Уровень КФКплазмы обычнов норме илислегка повышен.При вовлечениидыхательныхмышц снижаетсяЖЕЛ. ГипокинезияЖКТ повышаетриск аспирации.Атония маткиудлиняетпродолжительностьродов и увеличиваетриск задержкив матке фрагментовплаценты. Задолгодо появлениядругих симптомовзаболеваниямогут отмечатьсятакие сердечно-сосудистыенарушения, какпредсердныеаритмии и различныевиды блокад.На позднейстадии заболеванияможет значительноухудшитьсясократительнаяфункция миокарда.Иногда возникаетхроническаягипоксемия, являющаясяпричиной легочногосердца. У некоторыхбольных возникаюти иные нарушения, в том числепресенильнаякатаракта, залысины налбу и на висках, повышеннаясонливостьи апноэ во сне, а также эндокринныерасстройства– недостаточностьнадпочечников, половых желез, поджелудочнойжелезы, гипотиреоз.

Лечениеатрофическоймиотониипреимущественносимптоматическое, но в некоторыхслучаях целесообразноприменятьфенитоин –препарат, действующийна мембранымышечных клеток.Фенитоин неусугубляетнарушенияпроводимостисердца. Пригемодинамическизначимых ипрогрессирующихнарушенияхпроводимостипоказана установкаэлектрокардиостимулятора.

Повышенриск аспирации, а также послеоперационнойсердечной идыхательнойнедостаточности.Чувствительностьдаже к небольшимдозам опиоидови седативныхпрепаратовможет бытьчрезвычайновысока, поэтомуих не следуетвключать всхему премедикации.Следует предпринятьвсе меры дляпрофилактикиаспирации.Регионарнуюанестезиюпроводитьможно, но следуетиметь в виду, что она непредотвращаетмиотоническиесокращения.Общая анестезияможет вызватьвыраженноеугнетениедыхания икровообращения.Выраженныенарушенияпроводимостисердца, требующиеэлектрокардиостимуляции, могут развитьсядаже у больныхбез явной мышечнойслабости.Сукцинилхолинпротивопоказан, поскольку онможет провоцироватьмиотоническиесокращениямышц. Возникшийтризм будетпрепятствоватьоткрываниюрта, необходимомудля интубациитрахеи, а миотоническоесокращениедыхательныхи гортанныхмышц могутзатруднитьили даже сделатьневозможноймасочную ИВЛ.Предполагаютопределеннуюсвязь междумиотонией излокачественнойгипертермией, но четкихдоказательствтому нет. Реакцияна недеполяризующиемиорелаксантыобычно не изменена.Вместе с темнедеполяризующиемиорелаксантыне всегдапредотвращаютили устраняютмиотоническиесокращения.Согласно мнениюодних специалистов, устранениеостаточногодействиямиорелаксантовс помощью ингибиторовАХЭ можетиндуцироватьмиотоническиесокращения, в то время какдругие не смоглиподтвердитьэто наблюдение.В любом случае, применениенедеполяризующихмиорелаксантовкороткогодействия устраняетнеобходимостьв ингибиторахАХЭ. Послеоперационнаядрожь, частовозникающаяпосле ингаляционнойанестезии, может индуцироватьмиотоническиесокращенияв палате пробуждения.Небольшие дозымеперидинапозволяютпредотвратитьдрожь и вызванныеею миотоническиесокращения.

Врожденнаямиотония ипарамиотония

К менеераспространеннымформам миотонииотносят врожденнуюмиотонию ипарамиотонию.Врожденнаямиотония обычнопроявляетсяв грудном возрастечасто возникающимигенерализованнымимиотоническимисокращениямимышц. Поражаютсятолько скелетныемышцы, слабостьи атрофия мышцпрактическине развиваются.В большинствеслучаев хорошегоэффекта удаетсядостичь с помощьютаких противомиотоническихпрепаратов, как фенитоин, прокаинамиди хинин. Поражениясердца не бывает, продолжительностьжизни не укорочена.

Врожденнаяпарамиотонияявляется оченьредким заболеваниеми характеризуетсявозникновениемпреходящейригидностимышц (миотонии)и мышечнойслабости подвоздействиемнизкой температурыокружающейсреды. Послеприступа можетповышатьсяконцентрациикалия в плазме, что роднит этозаболеваниес гиперкалиемическимпериодическимпараличом.

В ходеоперации можноожидать аномальнойреакции нанедеполяризующиемиорелаксанты, а также опасныхгенерализованныхсокращениймышц. Крометого, необходимопредотвратитьгипотермию.Инфильтрациямышц в областиоперации растворомместного анестетиканизкой концентрацииможет устранитьрефрактерныемышечные сокращения.

5. Параличи

Семейныйпериодическийпаралич

Клиническиепроявления

Эта группазаболеванийхарактеризуетсявнезапнымиприступамипреходящеймышечной слабостиили полногопаралича. Заболеваниеобычно проявляетсяв детстве. Приступыпродолжаютсянесколькочасов, дыхательнаямускулатуране страдает.Во время приступовчасто изменяетсяконцентрациякалия в плазме, что отражаетнарушениепроцесса транспортанатрия и калиячерез клеточнуюмембрану. Выделяюттри формыпериодическогопаралича: гипо-, гипер- и нормокалиемический.В межприступныйпериод мышечнаясила и концентрациякалия в плазмеостаются нормальными, хотя при частыхприступахмышечная слабостьможет сохранятьсядлительноевремя. Заболеваниеобычно наследуетсяпо аутосомно-доминаптномутипу.

Гипокалиемическийпериодическийпаралич

Наиболеераспространеннымвариантомсемейногопериодическогопаралича являетсягипокалиемический.Заболеваниеможет наследоватьсяпо аутосомно-доминантпомутипу, возникатьспорадически, а также сочетатьсяс гипертиреозом.Этим заболеваниемстрадает до10% больных гипертиреозоммужчин-азиатови латиноамериканцев.Приступ характеризуетсяслабостью илипараличом мышцконечностей.Обычно поражаютсяпроксимальныегруппы мышц.Поражение мышцможет бытьасимметричным.Обычно приступпродолжается3–4 часа. Дыхательныемышцы поражаютсяв редких случаях.Приступы могутразвиватьсяпосле употреблениябольшого количестванатрия илиуглеводов, вхолодную погоду, на фоне отдыхапосле тяжелойфизическойнагрузки. Посленачала приступаснижаетсяконцентрациякалия в плазме, что проявляетсяизменениямина ЭКГ и можетпослужитьпричиной аритмии.

Лечениево время приступасостоит в назначениираствора хлористогокалия внутрьили в/в. В тяжелыхслучаях растворхлористогокалия вводятв/в медленнопо 5 мэкв каждые10–15 минут на фонепостоянногомониторингаЭКГ. Переливаниерастворовглюкозы противопоказано, т. к. поглощениеглюкозы клеткамиможет усугубитьгипокалиемиюи мышечнуюслабость. Переливание20–25% раствораманнитолапозволяетбыстро увеличитьконцентрациюкалия в плазме.Для профилактикиприступовназначаютдлительнуютерапию ацетазоламидомс целью вызватьлегкий метаболическийацидоз.

Гиперкалиемическийи нормокалиемическийпериодическийпаралич

Для этихвариантовпериодическогопаралича характерныболее короткие(1–2 часа), но болеечастые приступы.Характернойособенностьюявляется миотония.Приступы могутвозникать приголодании, атакже на фонеотдыха послетяжелой физическойнагрузки. Слабостьвозникаетпреимущественнов мышцах конечностей, но может распространятьсяна дыхательныемышцы и мышцыголовы. Во времяприступа могутвозникатьаритмии. У однихбольных вовремя приступови в межприступныйпериод выявляютумереннуюгиперкалиемию, тогда как удругих уровенькалия плазмыво время приступаслабости остаетсянормальнымили даже сниженным.Оба вариантапаралича скореевсего представляютсобой одно итоже заболевание, потому чтопереливаниерастворов калияв обоих случаяхпровоцируетприступ.

В большинствеслучаев приступынетяжелые, быстро проходяти не требуютлечения. Переливаниерастворовглюкозы позволяетоборвать приступ.По неясным покапричинам, приступыможно устранитьс помощью тиазидныхдиуретиков.

Анестезия

Вне зависимостиот вариантасемейногопериодическогопаралича, необходимопредпринятьмеры, позволяющиепредотвратитьприступы. Длясвоевременнойдиагностикиприступа иаритмий необходимпостоянныйинтраоперационныймониторингЭКГ и частоеизмерениеконцентрациикалия в плазме.Глюкозосодержащиерастворыпротивопоказаныпри гипокалиемическомварианте и, наоборот, оказываютблагоприятноедействие пригипер- и нормокалиемическомварианте. Вовремя общейанестезиинеобходимопроводитьмониторингнервно-мышечнойпроводимости.Реакция намиорелаксантыабсолютнонепредсказуема.При гипокалиемическомпараличе весьмавероятна повышеннаячувствительностьк недеполяризующиммиорелаксантам.Сукцинилхолинвызываетгиперкалиемиюи поэтомупротивопоказанпри гиперкалиемическомпараличе, атакже, возможно, и при другихвариантахсемейногопериодическогопаралича. Следуетпредотвращатьдрожь и гипотермию, которые тожемогут провоцироватьприступы.

Литература

«Неотложная медицинская помощь», под ред. Дж.Э. Тинтиналли, Р.Л. Кроума, Э. Руиза, Перевод с английского д-ра мед. наук В.И. Кандрора, д.м.н. М.В. Неверовой, д-ра мед. наук А.В. Сучкова, к.м.н. А.В. Низового, Ю.Л. Амченкова; под ред. д.м.н. В.Т. Ивашкина, д.м.н. П.Г. Брюсова; Москва «Медицина» 2001

Интенсивная терапия. Реанимация. Первая помощь: Учебное пособие / Под ред. В.Д. Малышева. – М.: Медицина. – 2000. – 464 с.: ил. – Учеб. лит. Для слушателей системы последипломного образования. – ISBN 5–225–04560-Х