Реферат: Гидроцефалия

ФОРМЫГИДРОЦЕФАЛИИ.

Гидроцефалией, или водянкойголовногомозга, называютпатологическоесостояние, характеризующеесяувеличениемколичестважидкости вполости черепа.Различают: а)общую гидроцефалиюс увеличениемсодержанияжидкости вжелудочкахмозга и субарахноидальномпространстве; б) внутреннюю, или желудочковуюформу, при которойимеется избыточноесодержаниежидкости внутрижелудочков; в) редко наблюдающуюсянаружную гидроцефалиюс избыточнымсодержаниемжидкости всубарахноидальномпространствепри нормальномсодержанииеё в желудочках, которое развиваетсяex vacuoпри атрофиимозга. Общееколичествожидкости, циркулирующеев норме в желудочкахи субарахноидальномпространствеголовного испинного мозга, ровняется всреднем 150 мл, из которых однаполовинараспределяетсяпримерно поровнумежду желудочкамии субарахнои-дальнымпространствомголовногомозга, а вторая- находится всубарахноидальномпространствеспинного мозга.

Впоследниедесятилетиясчитаетсяобщепринятым, что ликвор илиспинномозговаяжидкостьвырабатываетсяв основномсосудистымисплетениями, располагающимисяв боковых,III и IVжелудочкахмозга, циркулируетпо желудочковойсистеме мозгав направлениибоковые желудочкиотверстияМонро  III желудочексильвиев водопро-водIV желудочеки через отверстияМожанди и Люшкаоттекает всубарахноидальноепространство.Основная массаспинномозговойжидкостирезорбируетсяна наружнейповерхностибольших полушарий.

С нейрохирургическойточки зрениянаиболее важноделение гидроцефалиина следующиедве основныеформы:

открытую (сообщающуюся) форму, являющуюся следствием повышения продукции ликвора (гиперсекреторная форма) или замедления всасываемости его (арезорбтивная форма), или сочетания обоих факторов. При этом циркуляция ликвора между желудочковой системой и субарахноидальным пространством не затруднена;

закрытую (окклюзионную) внутреннюю форму воспалительной, опухолевой или другой этиологии, при которой имеется припятствие на пути оттока ликвора из желудочковой системы в базальные цистерны и субарахноидальное пространство. По месту обтурирующего процесса, который обычно локализуется в наиболее узких местах коммуникаций, различают следующие виды закрытой гидроцефалии: а) с уровнем окклюзии у отверстия Монро; б) у сильвиева водопровода; в) у отверстий Мажанди и Люшка.

По времениразвития различаютгидроцефалиюврожденнуюи приобретенную(симптоматическую), которые могутбыть как сообщающимися, так и окклюзионными.

ВРОЖДЕННАЯГИДРОЦЕФАЛИЯ.

Эта формапредставляетсобой нарастающуювнутричерепнуюводянку, вызваннуюпричинами, действие которыхна мозг относитсяк периодувнутриутробногоразвития илиродов. Этимипричинамиявляются: а)токсоплазмози другиеинфекционно-воспалительныезаболеванияматери, вызывающиеу плода менингоэнцефалит или задержкуразвития структурмозга, обеспечивающихвсасываниеликвора; б)внутричерепнаятравма в родахс возникновениемвнутричерепныхкровоизлияний.

Различаютдве основныеформы врожденнойгидроцефалии: а) сообщающуюсяи б) окклюзионную.Развиваютсяони в тех случаях, когда отсутствуетобразованиеотверстийМажанди и Люшкана 3-4 месяцевнутриутробногоразвития иликогда эти отверстия закрываютсяв более позднемпериоде развитиявследствиевоспалительныхпроцесов вмозге плода.В последнихслучаях закупоркаможет произойтикак на уровнеуказанныхотверстий, таки сильвиеваводопровода.Количествосообщающихсяформ значительнопреобладаетнад окклюзионными.По данным В. П.Пурина (1968), среди227 детей с врожденнойгидроцефалиейу 180 была сообщающаясяи у 47 окклюзионнаяформа. Врожденныегидроцефалиимогут осложнятсяэнцефаломаляцией.Большей частьюв белом веществе.В результатеразвиваетсята или инаястепень атрофиимозга, иногдадостигающаятакой степенивыраженности, что вместополушарийголовного мозгаимеются тонкостенныепузыри, заполненныеликвором.

Клиническаякартина врожденнойгидроцефалиипроявляетсяувеличениеми характернымизменениемформы черепа, иногда оченьзначительным, что во многихслучаях проявляетсясразу послерождения.Вдальнейшемпод влияниемнарастающего давления ликвораэто увеличениебыстро прогрессирует, происходитистончениекостей черепа, расширениечерепных швов и повышениенапряжения; пульсацияродничковотсутствует.Так как лицевойскелет при этомне увеличивается, лицо приобретаетпри этом треугольнуюформу и по сравнениюс большойшарообразнойголовой кажетсямаленьким; онобледно, морщинистои старообразно.

Многообразнаяневрологическаясимптоматикаявляется следствиемповышениявнутричерепногодавления сразвитиематрофическихи дегенеративныхпроцессов вмозге и черепно-мозговыхнервах. Стойкоеповышениевнутричерепногодавления ведетк сдавлениюкапилляровмозга и какследствие — катрофии нервнойткани. Поражениечерепно-мозговыхнервов проявляетсяв первую очередьнарушениемфункции зренияи различнойстепени атрофиизрительныхнервов, снижениемзрения иногдас исходом вслепоту. Нарушениедвигательныхфункций проявляетсяв том, что детипоздно начинаютсидеть и ходитьи плохо удерживаютголову. Парезыи параличиконечностейвыражены вразной степени. Отсталостьв умственномразвитии колеблетсяв широких пределах.Нередко наблюдаетсяслабоумие иидиотизм.

Обострениегидроцефальногосиндрома сразвитиемострых окклюзионныхприступовпроявляетсябыстрым развитиемтяжелого состоянияс резко выраженнымиголовнымиболями, рвотой, головокружением, брадикардией, которая можетсменится тахикардией, тоническимисудорогами, бессознательнымсостояниеми летальнымисходом.

Развитиезаболеванияпри врожденнойформе гидроцефалииможет в любойстадии спонтанноприостановиться.При этом в легкихслучаях можетнаблюдатьсяи полное практическоевыздоровление.В тяжелых, погрессирующихслучаях приотсутствиисвоевременногооперативноговмешательствапрогноз врожденнойгидроцефалиинеблагоприятен: большинстводетей умираетв первые месяцыили годы жизниот различныхинтеркуррентныхзаболеванийи осложнений(пролежни, дистрофиии т.д.) и тольконемногие доживаютдо старшеговозраста.

При решениивопроса о показанияхк оперативномувмешательствув случаях врожденнойгидроцефалииу детей следуетучесть дваосновных вопроса:1) прогрессируетли увеличениеобъема головки, либо при стабилизациипатологическогопроцесса вслучаях сообщающейсягидроцефалии отсутствуютпоказания коперативномувмешетельству;2) имеется лиоткрытая либозакрытая формыгидроцефалии, т.к. при окклюзионнойформе имеютсяпоказания дляоперативноговмешательстваво всех случаях(при отсутствиипротивопоказаний).

Первый вопросрешается динамическимнаблюдениемза ребенкомс измерениемразличныхразмеров егоголовки, второйна основаниианализа клиническихданных и пневмографии.Если припневмоэнцефалографиивоздух проникаетв желудочковуюсистему, имеетсясообщающаясяформа гидроцефалии, если нет, — вероятно, окклюзионная.В сомнительныхслучаях диагнозуточняетсяс помощьювентрикулографии, которая можетбыть выполненау маленькихдетей путемпункции черезроднички.

Оперативноевмешательствоцелесообразнопредпринятьотносительнорано, когда ещене развилисьнеобратимыеизменения вмозге и организме,- в 6-мес или годоваломвозрасте. Приокклюзии сильвиеваводопровода, возникающейвследствиеродовой травмы, хирургическоевмешательствосчитаетсяпоказаннымуже в первыенедели жизни, т.к. консервативнаятерапия в этихслучаях неэффективна.В настоящеевремя при врожденнойгидроцефалииприменяютсяв основномуниверсальныеметоды оперативноговмешательства.Противопоказанооперативноелечение в далекозашедших стадияхпоражения мозгас развитиемрезко выраженнойатрофии мозговойткани, принеобратимыхизмененияхинтеллекта, слепоте.

На основаниитечения заболеванияу 227 детей с врожденнойгидроцефалиейВ.П. Пурин приходитк заключению, что в 44% случаевпроцесс завершаетсяспонтаннойкомпенсациейнарушенийликвородинамикибез грубыхнарушенийпсихики и моторикиребенка; в 30% толькосвоевременноерадикальноехирургическоевмешательствоможет позволитьнадеяться на благоприятныйисход заболеваний, а в 20% случаевпрогнозовоказываетсябезнадежнымвследствиегрубых изменениймозга, имеющихсяк моменту рождения.

Симптоматическиеформы гидроцефалии.

Этиформыявляются следствиемострых илихроническихинфекци-онныхпроцессов ичерепномозговойтравмы (сообщающиесяили окклюзионныеформы) илиразвиваютсявторичнопри опухолях, затрудняющихотток ликвораиз желудочковойсистемы(окклюзионныеформы). Особенностьюприобретеннойгидроцефалииинфекционного(в основномпосле перенесенногоменингита), посттравматическогоили другогопроисхождениявдетском июношескомвозрасте являетсято, что чемпозжеона развивается, темреже в связис полным закрытиемродничковизаращениемчерепныхшвов создаютсяусловия дляувеличенияобъемачерепа.Напервый план, особенно приокклюзи-онныхформах, выступаетсиндромповышениявнутричерепногодавления, проявляющийсяголовнымиболями, рвотой, головокружением, застойнымисосками зрительныхнервови снижениемзрения. Поражениечерепно-мозговыхнервов, двигательныенарушенияпирамидного, экстрапирамидногои мозжечковогохарактеравыражены вразличнойстепени. Нередковстречаютсялегкиеформызаболеванияс периодическимиобострениями; в этих случаяхприналичииоткрытой формыгидроцефалиипоказаныразгрузочныелюмбальныепункции.

Консервативныеметоды лечениягидроцефалиинеопухолевойэтиологиисводятся кназначениюлекаоственныхпрепаратов сцелью снижениявнутричерепногодавления, кантибактериальнойтерапии приуказанияхнаинфекционнуюприроду заболеванияи к рентгенотерапиив расчетенауменьшениепродукции иувеличениевсасываемостиликвора. В случаеотсутствияэффекта консервативноголечения и приклиническихпризнакахпрогрессированияпроцесса возникаетвопрос о показанностиоперативноговмешательства.Противопоказанооперативноелечение в остройилиподостройстадии воспалительногозаболевания, когда следуетпроводитьантибактериальнуютерапию. В остройи подостройстадиях заболеванияпредпринималисьпопытки леченияповторнымилюмбальными(при сообщающейсяформе) и вентрикулярными(при окклюзионнойформе) пункциями, которые, какправило, приносяттолько временноеоблегчение.

Окклюзионнаягидроцефалия.

Внейрохирургическихстационарахнаиболеечасто производятсяоперативныевмешательствапо поводузакрытыхформ гидроцефалииразличной этиологии.

Окклюзияможет наступитьна любом уровнециркуляцииликвора
пожелудочковойсистеме. Определениеэтого уровняимеет большое
практическоезначение, ибов значительнойстепени определяетвыбор
наиболеерациональногометода операции.При закрытииотверстияМонроразвиваетсягидроцефалияодного боковогожелудочка. приокклюзии науровнесильвиеваводопровода- гидроцефалияобоих боковыхи III желудочка, а при прекращенииоттока ликворав нижнем отделеIV желудочка, в областиотверстийМажанди и Люшка- водянка всейжелудочковойсистемы.

Наиболеечасто уровеньокклюзиилокализуетсяв областиотверстияМажандии нижнем отделеIV желудочка, сильвиевомводопроводеи заднем отделеIII желудочка.Окклюзия отверстияМонров сочетаниис гидроцефалиейодного боковогожелудочкаявляется большойредкостью.

Окклюзионныеформы желудочковойгидроцефалиинаблюдаютсяв любом возрасте, однако частотаопределенныхэтиологическихФакторов различнав детском июношескомвозрасте и увзрослых.
Развитиеокклюзионныхформ гидроцефалииу взрослыхнаиболее
частоявляется следствиемпрямого иликосвенноговлияния внутричерепнойопухоли, вызывающейзатруднение, временное илипостоянноепрекращениеоттока ликвораиз желудочковойсистемы. Этиже явлениямогутбыть следствиеми других объемныхвнутричерепныхобразований(абсцесс, туберкулома, цистицерк ит. д.). На второмместе стоятвоспалительныеформы суженияили закрытияпросвета внаиболее узкихучасткахциркуляциижелудочковоголиквора с развитиемспаечногопроцесса.В позднем периодечерепно-мозговойтравмы в Результатекровоизлиянийв эпендимемогут возникатьвоспалительныеслипчивыепроцессы, вызывающиезакупоркусильвиеваводопровода.

Патологическиепроцессы в мозгеи его оболочкахмогут напротяжениирядамесяцев илидаже лет протекатьклиническипочти бессимптомно, илишьпри возникновенииусловий длязатрудненияоттока ликвораижелудочковойсистемы проявляетсявыраженныйклиническийсимптомокомплекс.Разлитойпродуктивныйвоспалительныйпроцесс в видеутолщения ипомутненияпаутиннойоболочки, иногдаее срастанияс твердоймозговойоболочкой, утолщениямягкой оболочкираспространяетсянастенкижелудочкови сосудистыесплетения и, наконец, приводитк развитиюспаечногопроцесса внаиболее узкихучасткахоттока ликвораиз желудочковойсистемы, сопровождающегосяокклюзионнойгидроце-
фалией.

Клиническиокклюзионнаягидроцефалияпроявляется:1) нарастающимсиндромомповышениявнутричерепногодавления;2)нередковозникающимиокклюзионнымиприступами;3) очаговымисимптомами,зависящимиот характераилокализацииосновногопатологическогопроцесса иуровня окклюзии.

Признакамиповышениявнутричерепногодавленияпри окклюзионнойгидроцефалииносящие чащевсего приступообразныйхарактер, рвота, возникающаянавысотеприступа головныхболей, угнетениедеятельностикорковых отделовбольших полушарий(истощаемость, расстройствопамяти, нарушениесознанияразличнойстепени в видеоглушения, сонливостии др.), застойныесоски зрительныхнервов с тенденциейк быстромупрогрессированиювторичногоатрофическогопроцесса этихнервов со снижениемзрения и
исходомв слепоту, вторичныегипертензионно-гидроцефальныеизменениявкостях сводачерепа и турецкогоседла, генерализованныеизмененияэлектрическойактивностибольшого мозга.При нарастающейвнутричерепнойгипертензииотмечаетсязамедлениепульса, сменяющеесязатемегоучащением.

Симптомыокклюзионногоприступав основномсвязаны с двумямоментами: а) быстро нарастающейзадержкойоттока ликвораиз желудочковойсистемы врезультатеполной илипочти полной, временнойили постояннойобтураципутейего оттока, что приводит
кувеличениювнутрижелудочковогодавления, и б)сдавлениемствола.

Особенноярко проявляетсяокклюзионныйприступ приокклюзии
внижнем отделеIV желудочкакогда не имеющийоттока вниз“ликвор-
ныйстолб” оказываетнепосредственноедавление надноромбовидной
ямкии средний мозг.

Приэтом наблюдаютсярезкие головныеболи или усилениеих, рвота, вынужденноеположение снеправильнойустановкойголовы, двигательноебеспокойствов сочетаниис общей заторможенностью, затемненнымсознанием, замедлениеили учащениепульса иаритмияего, прогрессированиеглазодвигательныхнарушений, усилениенистагма, вегетативныерасстройствав виде обильногопотоотделения, покраснениелица и груди, изредкаконечностей, иногда в видепятнистойгиперемии, сменяющейсябледностью, цианотичностью, учащениедыхания снекоторымзатруднениемего, усилениепирамидныхрасстройств, иногда тоническиесудороги
вконечностяхи, наконец, прогрессированиенарушениядыхания или
внезапнаяего остановка, нередко приудовлетворительномпульсе. Стволовыесимптомы — одиниз наиболееважных компонентовокклюзионногоприступа.

Очаговыесимптомызависят отхарактера илокализации
основногопатологическогопроцесса иуровня окклюзии.Наиболее частопроявляютсядва синдрома:1) при окклюзиина уровне сильвиеваводопровода- синдром поражениясреднего мозга, области сильвиеваводопроводаи четверохолмий(парезыи параличивзора по вертикальнойоси, частичнаяили полнаязрачковаяарефлексия, изменениеслуха, спонтанныйконвергирующийнистагм, птози др.); 2) при окклюзиина уровнесреднихи нижних отделовIV желудочка — синдром поражениямозжечка иствола мозга.Клиническийдиагноз окклюзионнойгидроцефалииивыяснениеуровня окклюзииподтверждаетсявентрикулографией; приэтомна вентрикулограммахвыявляетсярезкорасширеннаявыше уровняокклюзиижелудочковаясистема, симметричнорасположенная(еслитольконе имеетсяизолированнойгидроцефалииодного боковогожелудочка призакрытии отверстияМонро).

ОПЕРАТИВНЫЕВМЕШАТЕЛЬСТВАПРИ ГИДРОЦЕФАЛИИ

Предложеныразнообразныеспособы оперативноговмеаша-тельстваприразныхформах водянкимозга, но многиеиз них оказалисьнеэффективнымии представляютлишь историческийинтерес. Остановимсятолько нанекоторыхоперациях, применяющихсяв последниедесятилетия.

Методыхирургическоговмешательстваразделяютсяна следующие
группы: а) операции присообщающейсяформе гидроцефалии(гиперсекреторнойи арезорбтивной); б) операции приокклюзионнойформе; в) универсальныеметоды при любойформе гидроцефалии.

Операциипри сообщающейсягидроцефалии.

Предложенныеприсообщающейсягидроцефалиидетского возрастаспособы постоянногоотведенияликвора изсубарахноидальногопространстваи полостижелудочковв мускулатурузатылочнойобласти, клетчаткуорбиты, подкожнуюклетчаткучерепа и т. д.с помощьюметаллическихи полиэтиленовыхтрубочек, парафинированныхартерий, шелковыхнитей, трубок, образованныхиз твердоймозговой оболочкии т. д., оказалисьнедостаточноеэффективными.

Нановом принципебыло построенопредложениеДэнди (1918) при
гиперсекреторнойформе сообщающейсягидроцефалииу детей удалять
или коагулироватьсосудистыепродукцииликвора. Первыеоперации Дэндисопровождалисьвысокой смертностьюв связи с наступавшимколлапсомвследствиезападанияистонченнойкоры при истеченииликвора. Из 4детей, оперированныхДэнди, троеумерли послеоперации отсосудистогоколлапса илишь один выжил.Для предотвращениязападанняистонченнойкорымозга приэндоскопическойтехние коагуляциисосудистыхсплетенийбыли в дальнейшемпредложеныусовершенствованныетонкие вентрикулоскопы, напоминающиецистоскопы, которые соединялисьс резервуаром, заполненнымфизиологическимраствором, чтопозволилосохранить вовремя операцииопределенноедавление вжелудочковойсистеме.
Благодаряэтому результатыоперации значительноулучшились.Вентри-
кулоскопвводят в боковойжелудочек черездва небольшихфрезевых
отверстия.Операция коагуляциисосудистыхсплетенийпродолжается
10-15минут. Послеэтихоперативныхвмешательств, поданным Скарффа(1952) иНеугебауэра(1956), хорошийрезультатсо стойкимснижениемвнутричерепногодавления наблюдаетсяв 80%случаев, а смертельныйисход — в 5%.Длялечения сообщяющихсяформ гидроцефалии(гиперсекреторныхи арезорбтивных)предложеныоперации сцелью отведенияизбыточноголиквора изполости
черепаили спинномозговогоканалав брюшную полость, забрюшиннуюили околопочечнуюклетчатку, плевральнуюполость и вполостьсердцапутем созданиятакназываемыхвнутреннихдренажей. В техслучаях когдаодин конецдренажа вводитсяв полость боковогожелудочкамозга,
оперативноевмешательствоприобретаетхарактеруниверсального, т. е. пригодногодля любой формыгидроцефалии.Отведениеликвора из
люмбальногоотдела в брюшнуюполость рассчитанонабольшуювсасывающуюспособностьобширногосерозногопокрова этойполости
исальника.Предложенонесколькомодификацийэтойоперации.
Длядренированиялюмбальногосубарахноидальногопространствапри сообщающейсяформе гидроцефалиибыл использовансальник, которыйвыводится избрюшной полостии вшиваетсяв полость
люмбальногомешка. Этаоперация впервыебыла примененапри гидроцефалииА. Н. Бакулевым(1926).

Операцияслагаетсяиз трех этапов:1) ламинэктомияLII-LIII
собнажениемтвердой мозговойоболочки; 2)лапаротомияи извлечение
сальника, образованиесальниковоголоскута в видежгута толщиной
1,5-2см и длиной12-15 см, один конецкоторого остаетсясоединенным
ссальником;3) созданиетуннеля поддлинными мышцамиспины до
обнаженнойтвердой мозговойоболочки дляпроведениясальникового
лоскутаи вшиваниеего в субарахноидальноепространстволюмбального
мешка.Избыток ликвораиз субарахноидальногопространствавсасы-
ваетсяв брюшной полостичерез сальниковыйлоскут. Операциясаль-
никовогодренажа былавыполнена вИнститутенейрохирургииимени
акад.Н. Н. Бурденкопри сообщающейсяформегидроцефалииу 60 больных (почтиисключительноу детей). Припроверке отдаленныхрезультатовположительныйэффект былотмечен в 69%случаев(А. А. Арендт,1948). На материалеВ.Н. Семенова(1966) операциясальниково-дуральногоанастомозабыла произведенапри сообщающейсягидроцефалииу 50 детей; положительныйрезультат былполучен у 32 (64%), эффекта недостигнутоу 11иумерли 7 детей.

Хорошиерезультатылюмбально-перитонеальногодренажа с помощьюполиэтиленовойтрубочки, вводимойс одной сторонывлюмбальноесубарахноидальноепространство, а сдругой- не в передниеотделы брюшнойполости, какобычно, а взадние(позадисальника), былисообщены в1956 г. Пиказа; из10 оперированныхдетейгидроцефалияисчезла у 9.

Скотт(1955) рекомендуетпри операциилюмбоперитонеостомииснабжатьконецполивиниловойтрубки, погруженнойв брюшную полость, маленькимбарабанчиком, из котороголикворможетвыделятьсятолько приопределеннойвеличине давления,чтобыбарабанчикне бволакивалсясальником, его резецируют.

ПолучилонекотороераспространениепредложениеЦимновичаиспользоватьдля всасыванияликвора изсубарахноидальногопространствагубчатуютканьтела позвонка. Дляэтогопосле ламинэктомии2-3 поясничныхпозвонковвскрываюттвердую мозговуюоболочку инескольконижеконуса и впередикорешков конскогохвоста ввинчиваютсзадивтелопозвонка 1-2шурупа, содержащихцентральнуюполость с боковымиотверстиями, через которыеликвор проникаетв губчатоевещество тела, где происходитдостаточнохорошая резорбцияжидкости.Операцияпоказана какпри гиперсекреторных, так и при арезорбтивныхформахсообщающейсягидроцефалии.Малая травматичностьоперациипозволяетприменить ееу полугодовалыхдетей.
Отведениеликвора излюмбальногоотдела в мочевойпузырь было
предложеноХенле (1925). Послеудаления однойпочки оставшуюся
лоханкус мочеточникомпроводят подслоем глубокихмышц спины,
послечего вшиваютлоханку в твердуюмозговуюоболочку. Мэтсон(1958)модифицировалэту операциюи сообщил обудовлетворительныхрезультатахв 2/3 случаев из64.

Операциипри окклюзионнойгидроцефалии.

Еслипротивобактериальноеи дегидратационноемедикаментозноелечение неэффективно, синдром повышениявнутричерепногодавленияпрогрессируети проявляютсясимптомыугрожающегозатрудненияликвороциркуляции, показанооперативноелечение с цельюликвидацииокклюзионнойгидроцефалии.

С точкизрения сроковоперативноговмешательстваследует выделитьтригруппы: 1) больные, у которыхотсутствуютэкстренныепоказаниякоперации икоторые могутподвергнутьсяобследованиюв обычныесрокис уточнениемвсех необходимыхдеталей заболевания;2) нуждающиесяв ускоренномобследовании;3) нуждающиесяв срочномоперативномвмешательстве.

Привозникновенииугрожающегоокклюзионногоприступанеотлож-
ноехирургическоевмешательстводолжно бытьпредпринятоеще до того, каквозникнутрезко выраженныенарушениядыхания илиже его остановка.В этих случаяхпоказана срочнаявентрикулярнаяпункция, прикоторойликвор обычнопод большимдавлениемизливаетсяиз иглы в количестве20-60мл.После опорожненияжелудочковойсистемы ирезкогоснижениявнутричерепногодавления состояниебольных вбольшинствеслучаевбыстро улучшается.Если даже произошлаостановкадыхания, неследует считатьположениебольногобезнадежным.Необходимонемедленноналадить ручноеили аппаратноеискусственноедыхание и повозможностибыстрее произвестипункцию сразгрузкойжелудочковойсистемы; если эти мероприятияпроизведеныдостаточнобыстро послеостановкидыхания (в течениеближайших5-15 минут), в большинствеслучаеввозобновляетсясамостоятельноедыхание исостояниебольныхрезкоулучшается.

Однакоследует иметьв виду, чтоподобная разгрузкажелудочковой
системыобычно улучшаетсостояниебольных наближайшие4-24часа.
Затемвследствиебыстрой продукцииликвора (в основномсосудистыми
сплетениями, расположеннымив полостижелудочков)внутрижелудоч-
ковоедавление вновьвозрастает, что проявляетсясимптомокомплексом
повышениявнутричерепногодавления сповторениемугрожающихокклюзионныхприступов.Поэтому оперативноевмешательстводолжно бытьпроизведенов течениеближайших2-6 часов послеразгрузочнойвентрикулярнойпункции.

В техслучаях, когдапосле вентрикулярнойпункциисостояние
больногоне улучшаетсяв такой степени, чтобы можнобыло выполнить
довольнотравматичнуюоперацию дляликвидацииокклюзии(особенно
частоэто наблюдаетсяу детей), следуетналадитьдлительное
дренированиежелудочковойсистемына протяженииодних илинесколькихсуток, а поулучшениисостояниябольногопредпринятьосновнуюоперацию.

Длительноедренированиежелудочковойсистемыосуществляется
путемвентрикулопункциибокового желудочкас введениемв передний
илизадний роггибкой пластмассовойтрубочки илирезиновогокатетера.Методикадренированияоснована напринципе “замкнутойсистемы”.Наружныйконец мозговойканюли соединенс резервуароми манометром, чтопозволяетобеспечитьнужную высотувнутричереп-ногодавления напротяжениипериода дренирования.

Придлительномдренированиижелудочковойсистемы можетбыть
использованаклапаннаясистема Шпитца- Холтера.Приэтом всоединенсо вставленнымв трепанационноеотверстиемаленькимре-зервуаром(резервуарРикгема); отнего отходитдренажнаятрубка, отводящаяликвор в бутыль.Эта трубка, снабженнаяклапаннымустройством, приповышениивнутрижелудочковогодавления обеспечиваетотток ликвораиз боковогожелудочка ипрепятствуетобратномупоступлениюликвора избутыли в желудочек.При пункциирезервуара.Рикгема можнополучитьдля исследованиявентрикулярныйликвор, а такжевводитьвжелудочкимозга лекарственныевещества.

Приотсутствиивозможностииспользоватьспециальнуюустановку
длядлительногодренированияжелудочковмозга по принципу“замкну-
тойсистемы”наружный конецвведенной вполость желудочкапласт-массовойтрубки иликатетера можнооставить наповерхностикожи черепаподстерильнойповязкой, итогда происходитпостоянныйотток жидкостииз желудочковойсистемы вповязку.

Оперативныевмешательствапри окклюзионныхформах гидроцефа-
лииимеют цельюлибо восстановлениенарушенноголикворообращения
понормальныманатомическимпутям, либосоздание новыхканалов дляоттокаликвора изжелудочковойсистемы.

В техслучаях, когдаудается ликвидироватьнепосредственнуюпри-
чину окклюзии(опухоль, цистицерк, спаечный процессв областиотвер-
стияМажанди) ивосстановитьликвороциркуляцию, естественно, не
возникаетпоказанийк дополнительнымоперациям поповоду окклюзионнойгидроцефалии.

Послеудаления опухоли, вызывающейзатруднениеили прекращениеоттокаликвора изжелудочковойсистемы, клиническиепроявлениявторичнойокклюзионнойгидроцефалииобычно исчезают.Лишь при иноперабельностиопухоли илив тех относительнонечастыхслучаях, когдапрепятствиена пути оттокаликвора послеудаления опухолине удалосьликвидировать, возникаютпоказания кхирургическомувмешательствупоповоду окклюзионнойгидроцефалии.
Когдаимеется препятствиена путях оттокажелудочковоголиквора,
наиболееэффективныоперации, направленныена созданиеискусствен-
ногосообщениямежду замкнутойполостью желудочкови субарахнои-
дальнымпространством.

Сцелью созданиянового путидля оттокаликвора изжелудочков
всубарахноидальноепространство, резорбтивнаяспособностькоторого
сохранена, было предложенопроизводитьпроколмозолистого
теласпециальнойканюлей, проникающейв желудочек(операция
Антон-Брамана,1908 г.). Образуютнебольшоетрепанационное
отверстиеразмером З*4см (или откидываютнебольшойкостный лоскут)на2 см кзади откоронарногои на 3-4 см справаот стреловидногошва, азатем вскрываюттвердую оболочкув виде лоскутас основаниемв сторонусагиттальногосинуса. Специальнуюканюлю (илидетский металлическийкатетер) подводятпод твердуюмозговуюоболочку, продвигаютеепоповерхностимозга до серповидногоотростка, затемвдоль этогоотростка внизи перфорируютмозолистоетело, попадаяв полость боковогожелудочка.После удаленияканюли черезобразованноев мозолистомтелеотверстиедлиной 1-1,5 смустанавливаетсясообщениемежду желудочкоми цистерноймежполушарнойщели. Зашиваюттвердую мозговуюоболочкуи мягкие тканичерепа. Этанебольшаяоперация получилавпрошлые десятилетиязначительноераспространениеи оказаласьв некоторыхслучаях эффективнойпри окклюзионнойгидроцефалииу детей, нов настоящеевремя почтине применяется.

Лазорт(1957) после перфорациимозолистоготела вводитв отверстиеполиэтиленовуютрубку длиной2-3 см таким образом, чтобы внутреннийееконец оказалсяв полости боковогожелудочка, анаружный конецсширокой шляпкой, фиксированныйк серповидномуотростку, находилсянадмозолистымтелом. Этопредотвращаетзакрытие отверстияв мозолистомтеле и обеспечиваетпостоянныйотток ликвораиз желудочковойсистемыв межполушарнующель, а оттудав субарахноидальноепространство.

Дляобразованиясообщениямежду полостьюжелудочкови субара-
хноидальнымпространствомбыло предложеновскрыватьбоковой желу-
дочекпутем рассечениямозговоговещества внемой областимозга или
(сцелью болееширокого вскрытияполости желудочка)иссекатьучасток
мозговоговеществадиаметром1,5-3 см в виде конусаили цилиндра-
порэнцефалия.Однако в большинствеслучаев эффектоперации
кратковременный, ибо в дальнейшемдовольно глубокаямозговаярана
склоннаслипаться, итогда оттокликвора изжелудочка всубарахнои-
дальноепространствопрекращается.

А. А.Арендт предложилвводить дренажв передний рогбокового
желудочка, а дистальныйконец дренажавыводить всубдуральноепро-
странствопередней черепнойямки. Перед темкак погрузитьдренаж
в субдуральноепространство, его проводятмежду костьюи твердой
мозговойоболочкой напротяжениипримерно 4 см.

Дэнди(1922) впервые выполнилвентрикулоцистерностомию, т. е.
перфорациюдна III желудочкав областиcisterna interpeduncularis c под-
ходом.под основаниемвисочной долимозга. Этаоперацияобеспечивает
постоянныйотток ликвораиз желудочковойсистемы вбазальные.ци-
стерны, азатем в субарахноидальноепространство.Широкогораспро-
страненияэто вмешательствоне получило, но принцип егооказался
плодотворнымдля разработкипоследующихмодификаций.

Наибольшееприменениенашла методикавентрикулоцистерностомииIII желудочка, описаннаяСкарффом.Сущность этойоперации заключаетсявперфорациипередне-нижнейстенки III желудочка(lamina terminalis)идна III желудочкав задней егочасти, в результатечего устанавливаетсясообщениеIII желудочкачерез cisterna chiasmatis et cisternalaminaterminalisс субарахноидальнымпространствомбольшого мозга, и черезcisternainterpeduncularis — с субарахноидальнымпространствомзаднейчерепнойямки.

Операциявыполняетсяследующимобразом. Откидываюткостно-
мышечныйлоскут в лобнойобласти справа, как при обычномподходе
кхиазмальнойобласти. Приокклюзионнойгидроцефалиивсегда отме-
чаетсярезкое напряжениетвердой мозговойоболочки.Целесообразно
сначаласделать небольшойнадрез твердоймозговой оболочкии тупой
канюлейпроизвестипункцию переднегорога боковогожелудочка, откудаструейизливаетсяликвор, послечего мозгзападает. Канюлюследуетоставлятьдо перфорациистенки III желудочка, ибо при отдавливаниилобнойдоли мозгашпателем изканюли дополнительноизливаетсяликвор.Благодаряэтому облегчаетсяоперация и меньшетравмируетсямозг.

Вскрытиетвердой мозговойоболочки производятподковообразным
разрезомс основанием, обращеннымк сагиттальномусинусу. Намозг
укладываюттонкие полоскивлажной ваты, поверх которыхскользит
шпатель, приподнимающийполюс лобнойдоли. При продвижениишпа-
теля вначалевиден обонятельныйтракт, а затемзрительныйнерв одно-
именнойи, наконец, другойстороны. Призначительномрасширении
полостиIII желудочкаего передне-нижняястенка значительноистон-
чаетсяи выбухает.В этом выбухании, расположенномнад перекрестом
зрительныхнервов, строгопо средней линиив передне-нижнейстенке
III желудочкаделают перфорационноеотверстиевеличинойпримерно
4 мм.Затем перфорационныйинструментв виде узкойлопаточкивводят
в полостьIII желудочкаи, сместивлопаточку нанесколькомиллиметров
кверху, скользят позадигипофиза поспинке седлаи перфорируютдно
III желудочкатак, чтобыинструментпопал в межножковуюцистерну.
Зашиваюттвердую мозговуюоболочку. Костныйлоскут укладываютна
место ирану послойнозашивают.

ВИнститутенейрохирургииимени Н. Н. Бурденкои в Ленинград-
скомнейрохирургическоминститутеимени А. Л. Поленоваполучила
распространениеупрощеннаямодификацияоперации Сукеи Скарффа,
прикоторой ограничиваютсяперфорациейтолько конечнойпластинки.
Этоделают острымисомкнутымибраншамидлинного пинцета, которые
вводятв полость желудочкана 0,5-1 см. Затембранши пинцетанесколькораздвигаютдо образованияотверстия 0,5см. Хорошийэффект этойоперациидает основаниесчитать, чтопосле перфорациипередне-нижнейстенкиIII желудочкаликвор из негопопадает вбазальныецистерны иоттудав субарахноидальныепространства, поэтому нетнеобходимостиусложнятьоперацию засчет дополнительногопрободениядна III желудочка.

ОперациявентрикулоцистерностомииIII желудочкане представляет
особыхтрудностейи, как правило, не дает осложнений.Послеоперационнаясмертность, согласно своднойстатистикиЕ. Ф. Лобковой(1960), основаннойна анализе238 операцийнадхиазмальнойвентрикулоцистерностомии, при воспалительныхформах окклюзиисоставляет6,5%, а приопухолевых- 31,8%. Обусловленоэто тем, чтооперация неликвидируетпричинузаболевания, а восстанавливаеттолько ликвороциркуляцию.Среди34 больных сокклюзионнойгидроцефалиейопухолевойи неопухолевойэтиологии, описанныхСкарффом в1951 г., хорошийрезультатпослевентрикуло-цистерностомииполучен в 56%случаев. ПоданнымИнститутанейрохирургииимени Н. Н. Бурденко, на 87 перфорацийпередне-нижнейстенки III желудочкау взрослых призакрытойгидроцефалиивоспалительногопроисхожденияв ближайшемпослеоперацион-
номпериоде хорошийрезультат былполучен в 78,2%случаев. Приана-
лизе отдаленныхрезультатоввыяснилось, что стойкоеуменьшениевну-
тричерепногодавления достигнутоу 90% больных.

Вентрикулоцистерностомия(операция Торкильдсена), т.е. созданиесообщениямежду полостьюбокового желудочкаибольшой мозжечковойцистерной спомощью резиновогокатетера,
одинконец котороговводят в боковойжелудочек, адругой — в ци-
стерну, предложеннав качествепаллиативнойоперации приокклюзии
сильвиеваводопроводавоспалительногоили опухолевогопро-исхождения.Приэтой операциичерез фрезевоеотверстиепунктируют
заднийрог и по пункционнойигле в желудочкивводят конецтонкого
резиновогокатетра, которыйфиксируютшвами к краюрассечённойтвёрдоймозговойоболочки. Затемвобласти проекцииатланто-окципитальноймембраныпроизводятнебольшойвертикальныйразрез и обнажаютнижний отделчешуи затылочнойкости, в которой образуютнебольшоеотверстие украя мембраны.Нижнийконец, введенногов полость желудочкакатетера черезтуннель вдольчешуикости под слоемзатылочныхмышц проводятк области большоймозжечковойцистерны. Послеразреза твердеймозговой оболочкисбокуотсредней линииэтот конецкатетера вводятв полость большойцистерныификсируют ккраю вскрытойтвердой мозговойоболочки. Послойнозашиваютраны наглухо.Таким образомобразуетсянепосредственноесообщениемежду полостьюбоковых желудочкови большоймозжечковойцистернойв обход закрытомусильвиевуводопроводу.

ОперацияТоркильдсенаможет бытьвыполнена ив тех случаях,
когдапоказаниемк операции назадней черепнойямке являетсявыраженныйокклюзионныйсиндром сугрожающимсостоянием, а во времяоперативноговмешательствапри широковскрытой заднейчерепной ямкенеудается обеспечитьоттока желудочковоголиквора черезсильвиевводопроводи IV желудочек.В подобныхслучаях применениеобходногоанастомозапо Торкильдсенуобеспечиваетнепосредственныйотток ликвораиз боковогожелудочка вбольшую цистерну.

ОперацияТоркильдсенаоказаласьэффективной.По данным Пайка
иМак Киссока(1955), хороший результатв виде стойкогоснижения
внутричерепногодавления послеэтой операциипри неопухолевыхформахокклюзиина уровне сильвиеваводопроводаполучен в 2/3случаев.Посводной статистикеЕ. Ф. Лобковой(1960), на материале326 операцийпоТоркильдсенулетальностьпри воспалительныхокклюзиях быларавна14%, а при опухолях- 31%.

Измодификацийоперации Торкильдсенаследует упомянутьо про-
ведениипроксимальногоконца дренажнойтрубки (катетерамчерез раз-
резв мозжечковомнамете, которыйделают кпередиот поперечногосинусапослепредварительнойчастичнойрезекции полушариямозжечка; дистальныйконец дренажнойтрубки подводятк большой цистерне.
Еслис уверенностьюудалось установить, что причинойокклюзион-
нойгидроцефалииявляется спаечныйпроцесс в областинижнего отдела
IVжелудочка илиотверстияМажанди, особенноесли этот уровеньокклюзииподтвержденвентрикулографией, показано вскрытиезадней черепнойямкисрединнымразрезом, азатем разъединениеспаек и рубцовыхсращений вобласти отверстияМажанди изатылочногоотверстия, пока невосстановитсяотток ликвораиз IV желудочкав большую цистерну.Еслиспаечный процессрезко выражени при разъединенииспаек имеетсяопасностьповрежденияпродолговатогомозга, показанорассечениечервяивскрытие крышиIV желудочкадля созданияоттока из неголиквора, чтообычно приводитк выздоровле-нию. При резкомрасширенииполостиIV желудочка, которое обычноимеется, вподобных случаях, рекомендуетсяограничитьсярассечениемфункциональнонаименеезначимогоотдела червя- среднего червя.Этого оказываетсядостаточнодлявосстановленияликвороциркуляции.

Методыоперативноговмешательствапри любой формегидроцефалии.

Длительноевремя возможностилечения детей, страдающихпрогрес-сирующимиформами врожденнойгидроцефалии, были крайнеограничены, ипотому прогнозв отношенииэтих больныхбыл крайнепессимистическим.Однако в последние10-15 лет получилаширокое распространениевесьма эффективнаяоперация отведенияликвора в правоепредсердие.

Идеяотведенияликвора в кровеноснуюсистему пригидроцефалии
былапредложенаеще в 1895 г. Гертнером, и на протяжениипоследующих50лет многиехирурги предпринималипопытки отведенияликвора в кровеноснуюсистему (всинусы, веныголовы и шеи)с использованиемотрезков вени артерий человекаи животных, металлических, резиновых иполиэтиленовыхканюль. Однакоэти оперативныевмешательстваобычнооказывалисьмалоэффективнымиили совсемнеэффективнымив связистем, что происходилобратный заброскрови в дренажныетрубки ижелудочкимозга с образованиемкровяных сгусткови прекращениемпроходимостидренажнойсистемы.
Положениеизменилосьпосле того, как в 1949 г. Надоени Шпитц
изобрелидренажнуюсистему склапаном, обеспечивающимпрохождениеликворатолько в одномнаправлении(от желудочковмозга в кровеноснуюсистему)и препятствующимзабросу кровив желудочкимозга. Авторыприменилив этой системеклапан, которыйсостоял издвух шаровидныхзаслонок, соединенныхрезиновойтрубкой. С помощьюэтой системыониотвелиликвор из боковогожелудочкамозга во внутреннюю яремнуювенуу ребенка сгидроцефалией, и системахорошо функционировалавтечение 21/2лет. Операцияотведенияликвора в кровьпри лечениигидроцефалиинашла широкоеприменениес 1957 г. Этомуспособствовалоусовершенствованиеклапана ШпитцаинженеромХолтером (дренажнаяклапаннаясистема Шпитца- Холтера) иизобретениеновой конструкциидренажнойсистемы Пуденцоми Хейером в1956 г:

Дренажнаяклапаннаясистемасостоит издвух трубок, имеющих насоснуюи клапаннуюсистемы.Предпочтениеотдается системе, изготовленнойиз мягкой, эластичнойсиликоновойрезины, невызывающейреакции состороны тканей.Одну из трубоквводят в заднийрог боковогожелудочкачерез фрезевоеотверстие, наложенноепозади и вышеушной раковины.Вторую трубкувводят
нижеи несколькопозади мочкиуха в просветлицевой веныили
внутреннейярёмной веныи продвигаютвниз черезверхнюю полуювенувправое ушкопредсердия.Кардиальныйотдел трубкитупой и имеетна своихстенках четырещели, которыеоткрываютсяпри определенномдавлениина них жидкости.Это клапанноещелевидноеустройствопомещаетсяв правом предсердии.Просветы обеихтрубок в областифрезевогоотверстияобъединяютсянасоснойсистемой ввиде расположеннойподкожно маленькой«пуговицы», снабжённойдиафрагмой.Система обеспечиваетотток ликвораиз боковогожелудочкамозга в правоепредсердиеподдействиемповышенноговнутрижелудочковогогидростатическогодавленияи препятствуетретроградномутоку кровиснизувверх в желудочекмозга. В техслучаях, когдагидростатическогодавлениянедостаточно, можно путемпериодическогосдавлениядиафрагмынасоснойсистемынажиманиемна нее пальцемчерез кожуосуществитьдобавочный
оттокликвора изжелудочка вкровь до необходимыхпределов. Непосредственныйэффект адекватногофункционированияклапаннойсистемыпроявляетсяу детей западаниемродничков иулучшениемобщегосостояния.

Оперативныевмешательствас помощьюимплантированныхв орга-
низмклапанныхсистем (такназываемыхвентрикулоатриальныхшунтов)вбольшом процентеслучаев оказалисьэффективнымикак при закрытой, таки при открытойформах врожденнойгидроцефалии, с последующимнередкимпочти полнымвыздоровлением.К 1969 г. выполненооколо100000 таких операций.Однако следуетуказать, чтопроцент осложненийпосле вентрикулоатриостомиидостаточновысок и, по даннымразныхавторов, колеблетсяв пределах 15-50, а процент летальныхисходов — впределах 6-23. Наиболеечасто встречаютсяинфекционныеосложнения(бактериемия, сепсис, эндокардит, менингит), атакже тромбозыитромбоэмболии.С ростом ребенкавозникаютпоказания кповторнымоперациямдля заменыставших короткимитрубок болеедлинными.Нои после успешновыполненнойоперации многиедети с врожденнойгедроцефалиейостаются тяжелымиинвалидами, ибо неврологическиеипсихическиерасстройствау них являютсяследствиемне толькогидроцефалии, но и тогопатологическогопроцесса (родоваятравма, инфекция), которыйвызвал ее развитие.В подобныхслучаях послевентрикулоатриостомиисиндром повышениявнутричерепногодавления инарушенияликвороциркуляцииисчезает, агидроцефалиястабилизируется, но безрегрессаневрологическихи психическихрасстройств.Следует отметить,
чтооперативноевмешательствопоказано втой стадиизаболевания, когдагидроцефалияне вызвалавторичныхнеобратимыхизменениймозговойткани, поэтому предпочтениеотдается операцияму детей первогогодажизни.

Призакрытой формегидроцефалии, особенно вдетском возрасте,
иногдарекомендуетсясоединятьбоковой желудочекс брюшной полостьюприпомощи длинногокатетера, проходящегоподкожно, илипроизводитьоперациювентрикулоплевральногоанастомозас помощью трубочки.Посуществу этиоперации должныбыть отнесенык группе
универсальныхметодов оперативноговмешательствапри любойформе
гидроцефалии.

Амес(1967) сообщил охороших результатахоперациивентрикуло-
перитонеальногошунта у 120 больныхгидроцефалиейвзрослых идетей.
При этомбыл использованвентрикуло-перитонеальныйшунт, состоящийизвентрикулярногои перитонеальногокатетеров. Наконце вентрикулярногокатетера, выводимогок поверхностичерепа, имеетсяспециальноеустройство, состоящее изплоской пластины, на катанойукреплены двесфероидныекамеры, соединенныетрубочкой.Вентрикулярныйкатетервходитв одну из камер, а перитонеальный- выходитиз другой. Камерысделаныиз эластичногопластика. Принадавливаниина поверхностькамерыее стенкапрогибаетсявнутрь, чтопозволяетвосстанавливатьпоотдельностипроходимостьтого или другогокатетера, еслиокклюзияихнезначительна.

/>

/>

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ:

И. М. Иргер, Нейрохирургия, Москва, “Меди-цина, 1971 год.

А. А. Арендт, Гидроцефалия и её хирургическое лечение, Москва, 1948 год.