Реферат: Поражение слухового и вестибулярного анализатора на фоне рассеянного склероза 14. 01. 03 Болезни уха, горла и носа

На правах рукописи


Чугунова Мария Александровна


Поражение слухового и вестибулярного анализатора на фоне рассеянного склероза


14.01.03 - Болезни уха, горла и носа


АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени

кандидата медицинских наук


Москва - 2012

Диссертационная работа выполнена в ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Минздравсоцразвития России.


Научный руководитель:

доктор медицинских наук, профессор Кунельская Наталья Леонидовна

доктор медицинских наук, профессор ^ Бойко Алексей Николаевич


Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор Морозова Светлана Вячеславовна

доктор медицинских наук, профессор Гунчиков Михаил Викторович

^ Ведущая организация: ГБОУ ДПО Российская медицинская академия последипломного образования Минздравсоцразвития России

Защита диссертации состоится 19 января 2012 в 14.00 часов на заседании Диссертационного Совета Д.850.003.01 при ГБУЗ «Московский научно-практический Центр оториноларингологии» Департамента здравоохранения города Москвы, по адресу: 117152, Москва, Загородное шоссе, д. 18а, стр. 2.


С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ГБУЗ «Московский научно-практический Центр оториноларингологии» Департамента здравоохранения города Москвы.


Автореферат разослан «17 декабря» 2011 года.

^ Ученый секретарь

Диссертационного Совета

кандидат медицинских наук Ю.В. Лучшева


Общая характеристика работы.

Актуальность исследования.

Кохлеовестибулярные нарушения (КВН) неясного генеза встречаются в практике ЛОР-врача достаточно часто и могут являться симптомами как поражения периферического (ушной лабиринт), так и центрального отделов слухового и вестибулярного анализаторов. Периферическая вестибулопатия в большинстве случаев бывает обусловлена доброкачественным пароксизмальным позиционным головокружением, вестибулярным нейронитом или болезнью Меньера, реже - вестибулярной пароксизмией или перилимфатической фистулой. Центральное поражение слухового и вестибулярного анализаторов может быть вызвано вестибулярной мигренью, инсультом в стволе мозга или мозжечке, невриномой VIII нерва, нейросифилисом, черепно-мозговой травмой, метахроматической лейкодистрофией, системными васкулитами, митохондриальной энцефалопатией, ретино-кохлео-церебральной васкулопатией («синдром Сусака»), рассеянным склерозом (РС) с поражением ствола мозга и мозжечка. Таким образом, полиэтиологичность КВН центрального генеза вынуждает ЛОР-специалиста подробнее ознакомиться с одним из наиболее распространенных заболеваний центральной нервной системы – РС, при котором могут быть слуховые и вестибулярные расстройства.

РС - наиболее распространенное демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы, которое отличается выраженным клиническим полиморфизмом. Редкие или атипичные симптомы при РС встречаются у 10% больных. К ним относятся: острые психические нарушения, эпиприпадки, разнообразные экстрапирамидные расстройства, нарушение высших корковых функций, острая глухота, аносмии, нейрогенный отек легких, аритмия, постуральная гипотензия, гипотермия (Гусев Е. И. и соавторы 1997). Атипичные клинические проявления при данном заболевании приводят к диагностическим ошибкам примерно в 50% случаев. Острое нарушение слуха при РС встречается в 3.5 % случаев, а в качестве дебютирующего симптома - у 1% больных (Гусев Е. И.и соавт., 1997.; Бабияк В.И. и соавт., 1996; Олисов В.С. 1969). Стато-координаторные нарушения и головокружение встречается у пациентов с РС в 86 - 90% случаев. По данным литературы острое нарушение слуха и вестибулярной функции сопровождается развитием стволовой неврологической симптоматики (Завалишин И. А.и соавт., 2000; Завалишин И.А. и соавт., 2005; 2007). Это определяет необходимость выявления специфических для РС симптомов поражения слухового и вестибулярного анализаторов.

^ Цель исследования: оптимизация диагностики причины возникновения кохлеовестибулярных нарушений неясного генеза на основе выявления специфических особенностей поражения слухового и вестибулярного анализаторов при рассеянном склерозе.
^ Задачи исследования:
Провести комплексное обследование больных рассеянным склерозом с использованием отоневрологического, вестибулологического и аудиологического исследований, а также с регистрацией коротколатентных слуховых вызванных потенциалов (КСВП) и экстратимпанальной кохлеографии (ЭкоГ).

Выявить, характерные для рассеянного склероза субъективные и объективные признаки поражения слуховой и вестибулярной функции.

Провести комплексное обследование больных с кохлеовестибулопатией неясного генеза с использованием отоневрологического, вестибулологического и аудиологического исследований, а также с регистрацией коротколатентных слуховых вызванных потенциалов и экстратимпанальной кохлеографии.

Исследовать частоту встречаемости рассеянного склероза среди больных с кохлеовестибулопатией неясного генеза.

Разработать диагностический алгоритм у больных с нарушением слуховой и вестибулярной функции, направленный на постановку диагноза рассеянный склероз.

^ Научная новизна исследования: впервые проведено комплексное исследование слуховой и вестибулярной функций у больных рассеянным склерозом с использованием комплексного современного вестибулологического (видеонистагмография, компьютерная стабилометрия) и аудиологического (регистрация коротколатентных слуховых вызванных потенциалов, экстратимпанальная кохлеография) исследований, позволившее уточнить характер и локализацию поражения слухового и вестибулярного анализаторов при кохлеовестибулярных нарушениях у этого контингента больных. Определена диагностическая значимость комплексного отоневрологического исследования с применением вестибулологических и аудиологических тестов, а также регистрации коротколатентных слуховых вызванных потенциалов и экстратимпанальной электрокохлеографии для обнаружения рассеянного склероза. Впервые создан диагностический алгоритм для больных с расстройствами слуха и равновесия неясного генеза, направленный на выявление рассеянного склероза, на основании выявления характерных особенностей изменения слуха и вестибулярной функции при этом заболевании.

^ Практическая значимость работы

Нами показана высокая диагностическая значимость отоневрологического, комплексного вестибулологического, стабилометрического, субъективного и объективного аудиологического исследований для выявления рассеянного склероза среди больных кохлеовестибулопатией неясного генеза. Обнаруженные нами характерные для рассеянного склероза особенности поражения слухового и вестибулярного анализаторов будут способствовать ранней диагностике этого демиелинизирующего заболевания у больных кохлеовестибулопатией неясного генеза.

^ Внедрение результатов исследования в практику.

Разработанная схема диагностики рассеянного склероза у больных кохлеовестибулопатией неясного генеза внедрена в клиническую практику оториноларингологического отделения клинического корпуса ГБУЗ «Московский научно-практический Центр оториноларингологии» ДЗМ, ЛОР-отделений 1 ГКБ им. Н.И. Пирогова и ГКБ им. С.П. Боткина. Результаты исследования включены в учебную программу студентов, интернов, ординаторов, аспирантов и слушателей ФПК кафедры оториноларингоогии лечебного факультета ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздравсоцразвития России.

^ Апробация диссертации.

Материалы диссертации доложены на IX и X Всероссийской конференции оториноларингологов «Наука и практика в оториноларингологии» (Москва, 2010, 2011), национальном конгрессе «Человек и лекарство» (Москва, 2010), на научно-практической конференции ГБУЗ «Московский научно-практический Центр оториноларингологии» ДЗМ (Москва, 2011). Апробация кандидатской диссертации состоялась на объединенной научно-практической конференции сотрудников кафедр оториноларингологии и неврологии и нейрохирургии лечебного факультета ГБОУ ВПО РНИМУ 28 сентября 2011 года (протокол заседания №3/2011).

^ Публикация материалов исследования.

По материалам диссертации опубликовано 5 печатных работ, из них 3 – в центральной печати.

Положения, выносимые на защиту.

Рассеянный склероз является причиной кохлеовестибулопатии неясного генеза в 13% случаев, при этом неврологические жалобы, характерные для данного заболевания, у больных могут отсутствовать и больные могут предъявлять жалобы лишь на нарушение вестибулярной и слуховой функций (шаткость походки, несистемное головокружение, субъективный ушной шум).

Со стороны поражения вестибулярного анализатора для рассеянного склероза характерно наличие стволового поражения V, VII, IX и XII черепных неврвов, центрального скрытого спонтанного и гравипозиционного нистагмов, выраженного мышечно-тонического влияния на нистагменные центры, дисметрии по типу «недолет» в тесте саккад, изменения оптомоторных тестов, увеличения площади статокинезиограммы в саггитальной плоскости.

Со стороны поражения слухового анализатора для рассеянного склероза характерно: двусторонняя высокочастотная нейросенсорная тугоухость с повышением порогов восприятия ультразвука; нарушение проведения импульса от средней части моста до среднего мозга и от проксимальной части VIII нерва через мост до среднего мозга, наличие двустроннего гидропса лабиринта.

^ Структура и объем диссертации.

Материал диссертационной работы изложен на 180 страницах машинописного текста, проиллюстрирован 44 таблицами. Диссертация состоит из введения, обзора литературы, 4 глав собственных исследований, выводов, практических рекомендаций и списка литературы. Список литературы включает 182 источника, из них 75 - отечественных и 107 - иностранных.

^ Содержание работы.

Материалы и методы исследования.

Для достижения поставленной нами цели мы обследовали 150 больных, которые предъявляли жалобы на нарушение слуховой и вестибулярной функции, из них 90 человек с КВН неясного генеза (29 мужчин и 61 женщин, средний возраст - 48±15 лет, средняя продолжительность заболевания - 7±6,5 лет) и 60 человек с верифицированным диагнозом РС согласно критериям W. McDonald и соавт. (2005) (43 женщин и 17 мужчин, средний возраст - 40,8±11 года, средняя длительность заболевания - 6,1±5,1 лет).

Пациенты с КВН неясного генеза находились на стационарном или амбулаторном лечении в ГБУЗ МНПЦ оториноларингологии ДЗМ, а 60 больных с верифицированным диагнозом РС наблюдались в Московском городском центре рассеянного склероза на базе ГКБ № 11 по поводу своего основного заболевания.

Всем больным было проведено комплексное обследование, которое включало общеклиническое, осмотр ЛОР-органов, комплексное отоневрологическое исследование с применением вестибулологических тестов:

а) визуальное определение спонтанного и позиционного нистагмов;

б) пробы Баре-Фишера, указательные, координационные и на диадохокинез, походка по прямой и фланговая походка;

в) компьютерная видеонистагмография на оборудовании Micromedical Technologies США: регистрация спонтанного, отокинетического, шейного позиционного нистгагмов, а также саккадических движений глазных яблок, тесты на горизонтальное медленное слежение (0,1 Гц, 0,2 Гц и 0,4 Гц), гравипозиционный, Дикса-Холпайка, битермальный калорический (воздушный калоризатор AIRSTAR США) тесты;

г) компьютерная стабилометрия на приборе МБН- Стабило, Россия;

- аудиологических субъективных исследований: а) камертональное исследование, речевая аудиометрия; б) тональная пороговая аудиометрия, на клиническом аудиометре МА 31, производитель «MAICO AUDIOMETR GMSH», ГДР; в) ультразвуковая (УЗВ) аудиометрия на ультразвуковом аудиометре «Эхотест-02», производитель «Гиперион», Россия;

- аудиологических объективных исследований: а) акустическая импедансометрия на приборе MI-34 производитель «MAICO DIAGNOSTIC GMBH», GERMANY; б) регистрация КСВП на приборе Nikolet Viking «Biomedical», США; в) ЭкоГ на приборе Nikolet Viking «Biomedical», США.

^ Статистический анализ:

Анализ данных проводили с использованием программных пакетов SPSS 13.0, WinPepi 4.5

Результаты исследования и их обсуждение.

В зависимости от причины возникновения КВН, а также от топики поражения слухового и вестибулярного анализаторов, мы разделили всех обследованных больных на 4 группы: 1 группа(n=60 человек) – больные РС; 2 группа (n=23 человека) - больные КВН периферического генеза; 3 группа (n=37 человек) – больные КВН смешанного генеза, с преобладанием периферического компонента; 4 группа (n=30 человек) – больные КВН смешанного генеза с преобладанием центрального компонента.

Анализ проведенных нами исследований позволил диагностировать РС у 2 больных из 3 группы и у 10 больных - из 4 группы. При обсуждении полученных результатов исследования мы объединили их с больными 1 группы. Таким образом, 1 группа составила 72 человека, 2 группа – 23, а 3 и 4 группы – 35 и 20 человек, соответственно. В 1 группе было 72 больных с достоверным диагнозом РС, из них 52 (72%) женщины и 20 (28%) мужчин, средний возраст которых составил 39,8±11 года, средняя длительность заболевания 6,1±5,1 года (от 1 года до 21года). Во 2 группу вошло 23 человека: 7 (30%) мужчин, 16 (70%) женщин, средний возраст которых составил 45,00±15,20 лет, средняя продолжительность заболевания - 3,91±3,81 года. 3 группа состояла из 35 больных: 9 (26%) мужчин и 26 (74%) женщин; средний возраст – 52,05±13,92 года, средняя длительность заболевания – 10,11±11,39 лет. 4 группа включала в себя 20 человек, из них 10 (50%) мужчин и 10 (50%) женщин, средний возраст - 49,53±15,52 года, средняя заболевания - 6,97±6,45 лет. Таким образом, пациенты с верифицированным диагнозом РС имели наиболее молодой возраст, что характерно для данного заболевания, дебютирующего, как правило, в возрасте от 16 до 40 лет.

Нами были проанализированы жалобы, которые предъявляли больные РС и КВН неясного генеза.

Подавляющее большинство больных РС (60 человек, 83%) предъявляли наиболее патогномоничные неврологические жалобы, характерные для РС: нарушения зрения (выпадение полей зрения, двоение в глазах, частичная или полная потеря зрения), нарушение чувствительности (преходящие парестезии в различных частях тела), головная боль различного характера и локализации, мышечная слабость, парезы. Однако у 12 больных, обследованных в МНПЦО по поводу КВН неясной этиологии, данные жалобы отсутствовали. Зато имела место неврологическая симптоматика: при осмотре невролога у всех 12 пациентов было выявлено повышение сухожильных рефлексов, у 2 больных (17%) – выпадение брюшных рефлексов, у 8 больных (67%) - повышение сухожильных рефлексов в сочетании с патологическими стопными знаками, у 2 человек (17%) - атаксия при ходьбе. У пациентов 2 группы характерные для РС жалобы и неврологическая симптоматика отсутствовали. В 3 группе 8 больных (23%) предъявляли неврологические жалобы; у 13 больных (37%) при неврологическом осмотре было выявлено повышение сухожильных рефлексов, у 4 больных (11%) - повышение мышечного тонуса по смешанному пирамидному и экстрапирамидному типу, атаксия при ходьбе была выявлена у 5 больных данной группы (14%). 14 больных 4 группы предъявляли жалобы, характерные для РС (70 %). У 3 больных 4 группы (15%) было выявлено повышение сухожильных рефлексов, также у 3 (15%) – повышение мышечного тонуса по смешанному типу (пирамидному и экстрапирамидному). Таким образом, для больных РС было характерно сочетание различных, характерных для демиелинизирующего процесса, жалоб и наличие множественной неврологической симптоматики. У больных КВН со смешанным поражением слухового и вестибулярного анализаторов встречались единичные неврологические жалобы и симптомы, характерные для РС.

Проанализировав вестибулярные жалобы у пациентов с РС, мы пришли к выводу, что вестибулярные нарушения превалируют в клинической картине КВН на фоне РС: 55 больных (76%) отмечали шаткость походки; у 16 (22%) - были жалобы на системное, у 32 больных (44%) - на несистемное головокружение (чувство «ватности», неустойчивости, вращения внутри головы). Это свидетельствовало о преимущественном поражении центральных отделов вестибулярного анализатора (IV желудочка, и т.д.) вследствие демиелинизирующего заболевания ЦНС и сохранности вестибулярных ядер и путей при явлении раздражения последних, так как при полном морфологическом разрушении вестибулярных ядер и путей наблюдается полное выпадение вестибулярной функции. 44 больных РС (62%) отмечали приступообразный характер головокружения. Приступы головокружения у 13 пациентов (18%) сопровождались вегетативными реакциями (тошнота, слабость, потливость, побледнение кожных покровов), усиление шума в ушах отмечали 4 больных (6%), у 9 больных РС (13%) приступы головокружения сопровождались неврологической симптоматикой (резкая головная боль, онемение различных участков тела, мышечная слабость). Провоцирующим фактором для возникновения головокружения 9 пациентов (13%) считали резкую перемену положения тела, 4 больных (6%) - повороты головы, 7 человек (10%) - стресс, у остальных 28 больных (39%) - провоцирующий фактор отсутствовал. Во 2 группе у 21 больного (91%) имело место приступообразное головокружение, у 20 (87%) пациентов - системного характера, у 1 больной (4%) – несистемного. У 18 пациентов (78%) головокружение сопровождалось вегетативными реакциями. Провоцирующий фактор возникновения приступа головокружения в подавляющем большинстве случаев (19 человек, 83%), отсутствовал, у 4 пациентов (17%) приступ головокружения провоцировала резкая перемена положения тела. У 2 пациентов (9%) жалоб на головокружение не было. Больные 3 группы предъявляли жалобы на шаткость походки – 9 больных (26%) и головокружение – 28 больных (80%). Головокружение у больных данной группы носило приступообразный характер – 28 человек (76%), было системным – у 19 пациентов (54%), несистемным - у 9 пациентов (26%). У 20 больных 3 группы (57%) головокружение сопровождалось вегетативными реакциями, 3 пациентов (9%) беспокоил шум в ушах, а 1 больной (3%) отмечал снижение слуха во время приступа головокружения. Провоцирующий фактор возникновения приступа головокружения в подавляющем большинстве случаев (29 человек, 83%) отсутствовал, у 8 пациентов (23%) приступ головокружения провоцировала резкая перемена положения тела. Жалобы на приступообразное головокружение предъявляли все больные 4 группы: на системное головокружение - 13 больных (65%), несистемное (ощущение неустойчивости, «ватности внутри головы») - 7 пациентов (35%). У 10 больных этой группы (50%) головокружение сопровождалось вегетативными реакциями, у 1 (3%) – усилением шума в ушах. Приступы головокружения в подавляющем большинстве случаев (14 человек, 70%) возникали спонтанно, у 6 пациентов (30%) приступ головокружения провоцировала резкая перемена положения тела.

Таким образом, мы выявили, что для пациентов с КВН на фоне РС характерны жалобы на шаткость походки (76%), реже на приступообразное головокружение (66%), как правило, несистемного характера, которое не сопровождается вегетативными реакциями и не провоцируется различными факторами (39%). Для пациентов с КВН неясного генеза независимо от локализации поражения слухового и вестибулярного анализаторов характерны жалобы со стороны вестибулярной функции на головокружение системного характера, приступообразное, которое сопровождается вегетативной симптоматикой и ничем не провоцируется.

Большинство больных с подтвердившимся диагнозом РС (50 больных, 69%) жалоб на снижение слуха не предъявляли , 11 человек (15%) отмечали флюктуацию слуха, а 3 больных (4%) - клинически выраженный ФУНГ. Тем не менее, несмотря на высокий процент отсутствия жалоб на снижение слуха, 45 обследованных (63%) отмечали субъективный двусторонний шум в ушах. У пациентов 2 группы превалировали жалобы на одностороннее снижение слуха (19 человек, 83%) и субъективный ушной шум с одной стороны (17 больных, 74%). Флюктуация слуха имела место у 10 больных (43%), клинически выраженный ФУНГ - у 2 больных (9%). В 3 группе (n=35) жалобы на одностороннее и двустороннее снижение слуха встречались в равном проценте случаев. Шум в ушах беспокоил 27 больных (77%), при этом чаще он был двусторонний (15 больных, 43%). Флюктуация слуха имела место у 5 больных (12%), клинически выраженный ФУНГ - у 4 больных (11%). В 4 группе жалобы на двустороннее снижение слуха предъявляла четверть обследуемых (5 больных, 25%), на одностороннее – 8 больных (40%). Шум в ушах беспокоил 13 человек (65%), односторонний - 9 пациентов (45%), двусторонний - 4 больных (20%). Флюктуация слуха имела место у 4 больных (20%), клинически выраженный ФУНГ - у 2 человек (10%). Таким образом, как показали наши исследования больные РС чаще всего (63%) предъявляют жалобы со стороны слуховой функции на двусторонний шум в ушах, редко (13%) - на снижение слуха. У пациентов с КВН неясного генеза независимо от уровня поражения слухового и вестибулярного анализаторов превалировали жалобы на нарушение слуха, чаще с одной стороны, реже встречались жалобы на субъективный ушной как одно-, так и двусторонний.

Мы оценивали время возникновение неврологических жалоб, характерных для РС, у пациентов с РС в течение года до установки диагноза РС, в том числе и в качестве дебюта заболевания, а также присоединение данных жалоб после установки диагноза РС. В ходе исследования нами было установлено, что у 44 пациентов (61%) возникновение этих жалоб предшествовало установке диагноза РС, из них у 31 больного (43%) данные жалобы возникали в качестве дебюта РС. Однако, у 16 больных (22%) эти жалобы присоединились после установки диагноза РС. Также мы проанализировали слуховые и вестибулярные жалобы у 72 пациентов с РС в качестве дебюта заболевания. Нарушение походки в качестве дебюта заболевания было у 22 человек (31%); головокружение несистемного характера – у 10 больных (14%), шум в ушах – у 10 больных (14%). У одного пациента (1%) имело место резкое одностороннее снижение слуха, с последующим присоединением тяжелой неврологической симптоматики: нарушение тазовых функций, парез нижних конечностей. Таким образом, по нашим данным и по данным многочисленных литературных источников, нарушение походки остается одним из наиболее достоверных признаков дебюта демиелинизирующего процесса. Наиболее частыми нарушениями при РС являются спастичность, мышечная слабость, а также мозжечковая и сенситивная атаксия. Повышение мышечного тонуса - один из инвалидизирующих симптомов этого заболевания, он отмечается у 90% пациентов (Gasperini С., 1997). Клинически он проявляется нарушением активных движений и неконтролируемыми флексорными спазмами (на поздней стадии заболевания). Жалобы на головокружение и шум в ушах, несмотря на меньшую их встречаемость в качестве дебюта РС, также должны настораживать ЛОР врача, при возникновении их в молодом возрасте, на фоне относительного благополучия. Изолированное системное головокружение (без стволовой симптоматики) как первое проявление РС встречается редко, его принимают за вестибулопатию. Между тем указание на наличие эпизода системного головокружения в анамнезе может помочь в диагностике и определении дебюта заболевания. В развитой стадии РС головокружение является достаточно частым признаком заболевания. Оно может быть системным и несистемным, а может носить пароксизмальный характер (Paty D., 1998). Стоит помнить, что по данным литературы, у 70% пациентов с РС имеются вестибулярные нарушения и лишь у 3-5 % слуховые, при этом в качестве дебюта слуховые нарушения встречаются лишь в 1% случаев. Наши данные доказали, что неврологические жалобы, характерные для РС являются дебютом РС в 43% случаев, шаткость походки – в 31%, несистемное головокружение – в 13%, двусторонний шум в ушах - в 14% и снижение слуха – в 1% случаев.

По данным отоневрологического исследования у 28 больных РС (39%) нами была выявлена нормальная чувствительность слизистой оболочки полости носа, у 9 человек (13%) - снижение с одной стороны, у 23 (32%) – симметричное снижение с двух сторон. Корнеальный рефлекс был снижен с одной стороны у 6 пациентов (8%), с двух сторон – у 33 больных (46%). Вкус на передней поверхности 2/3 языка был снижен с одной стороны в 8% случаев (6 пациентов), снижение вкусовой чувствительности по всей поверхности языка - у 37 пациентов (51%). В ходе исследования функции лицевого нерва односторонний парез был зафиксирован у 3 пациентов (4%), двусторонний - у 5 больных (7%). Таким образом, почти у половины больных данной группы имело место поражение V, VII, IX, XII нерва на уровне ствола головного мозга. При отоневрологическом исследовании больных 2 группы патологии со стороны V, VII, IX и XII пар черепных нервов выявлено не было. В 3 группе в результате отоневрологического исследования мы выявили: одностороннее снижение чувствительности слизистой оболочки полости носа (2 больных, 6%), снижение чувствительности полости носа с обеих сторон (6 пациентов, 17%), корнеальный рефлекс и вкус на передней поверхности 2/3 языка был снижен с одной стороны - у 2 больных (6%), с обеих сторон - у 8 человек (23%). В 4 группе мы выявили: одностороннее снижение чувствительности слизистой оболочки полости носа - у 1 больного (5%), снижение чувствительности полости носа с обеих сторон - у 1 пациента (5%). Корнеальный рефлекс и вкус на передней поверхности 2/3 языка был снижен с одной стороны у 1 больного (5%), с обеих сторон - у 9 человек (45%). Таким образом, у ряда больных 3 и 4 группы нами были зафиксированы признаки поражения V и XII пар черепных нервов. Следовательно, как показали наши исследования, для РС характерна симптоматика поражения стволовых ядер V, VII, IX, XII нерва, в отличие от больных с кохлеовестибулопатией неясного генеза, у которых оно встречалось лишь в единичных случаях.

При исследовании координации верхних конечностей у большинства больных РС имело место дисгармоничное расхождение рук в пробе Баре-Фишера (41 пациент, 58%). При этом большинство пациентов с РС (до 75%) удовлетворительно выполняли указательные пробы, что может быть обусловлено ремиссией РС на момент осмотра. Для пациентов 2 группы было характерно преимущественно гармоничное отклонение рук в пробе Баре-Фишера (9 человек, 39%). Для пациентов 3 группы было характерно дисгармоничное расхождение рук в пробе Баре-Фишера (15 человек, 43%). Гармоничное промахивание при указательных пробах фиксировали у 7 пациентов (20%), дисгармоничное - у 5 человек (14%). Для пациентов 4 группы было характерно, преимущественно, дисгармоничное расхождение рук в пробе Баре-Фишера и дисгармоничное при проведении указательных проб (9 человек, 45%). Таким образом, для РС характерно дисгармоничное расхождение рук в позе Баре-Фишера, однако этот симптом достаточно часто имеет место и у больных КВН со смешанным поражением слухового и вестибулярного анализаторов.

При оценке статического равновесия у пациентов 1 группы шаткость, отклонение назад и падение в усложненной позе Ромберга и в позе Ромберга с поворотами головы фиксировали чаще (58% и 48%, соответственно), чем в позе Ромберга с открытыми и закрытыми глазами (40%) за счет вертеброгенного воздействия на нистагменные центры. У больных 2 группы можно было судить об относительной компенсации функции статического равновесия. У большинства пациентов группы 3 имела место декомпенсация функции статического равновесия (20 человек, 57%), обусловленная выраженным вертеброгенным влиянием на вестибулярные центры. У всех пациентов 4 группы также имелась декомпенсация функции статического равновесия. Следовательно, наши исследования не выявили каких-либо особенностей в статическом равновесии, характерных для РС: у больных РС и у больных с КВН неясного генеза имело место отклонение в позе Ромберга за счет вертеброгенного влияния на нистагменные центры.

При исследовании динамического равновесия высокий процент шаткости походки (48 больных, 67%) был выявлен среди пациентов с РС. Фланговая походка была затруднена в обе стороны у 6 пациентов (10%), в одну сторону - у 3 больных (4%). Адиадохокинез с одной стороны был выявлен у 6 больных (8%). У больных 2 группы: отклонение в одну сторону - у 2 больных (9%), остальные - выполнили тест без нарушений. Фланговая походка в данной группе больных была не затруднена. В 3 группе 5 больных (14%) отклонялись вправо либо влево при выполнении походки по прямой, шаткость походки была у 8 пациентов (23%), фланговая походка была затруднена в одну сторону у 3 больных (9%), в обе стороны - у 4 больных (11%), адиадохокинез с одной стороны имел место у 1 пациента (3%). В 4 группе имели место следующие нарушения походки по прямой: отклонение в одну сторону - у 4 больных (20%), шаткости походки - у 6 пациентов (30%). Фланговая походка в данной группе была затруднена в одну сторону у 1 больного (5%), в обе стороны - у 2 больных (10%). Адиадохокинез с одной стороны мы определяли у 1 больного (5%). Полученные данные свидетельствовали о возможном наличии мозжечковой атаксии у 4 больных этой группы (20%). Таким образом, наши исследования доказали, что у большинства больных РС (73%) шаткость походки, характерная для данного заболевания, обусловлена поражением вестибулярного анализатора, но не мозжечка.

Спонтанный нистагм мы визуализировали лишь у 5 больных РС (7%), у больных 2,3,4 групп он не фиксировался вообще, однако у всех обследованных больных мы выявили скрытый спонтанный нистагм. При анализе степени и плоскости скрытого спонтанного нистагма достоверной разницы между 1,2,3 и 4 группами больных нами не было получено, однако, наличие скрытого спонтанного множественнонаправленного нистагма позволяет заподозрить поражение вестибулярных ядер в стволе головного мозга различного генеза. Оценка ритма, амплитуды и фаз скрытого спонтанного нистагма выявило достоверную разницу между группами больных. Исходя из полученных данных наличие дизритмичного, тоничного, средне - либо крупноразмашистого, множественного скрытого спонтанного нистагма может свидетельствовать в пользу наличия РС у пациента. По данным литературы быстрая фаза нистагма связана с деятельностью коры головного мозга и филогенетически является более молодой, в связи, с чем более чувствительна к различным повреждениям. Тоничный нистагм встречается, как правило, только при центральном поражении в декомпенсированной стадии болезни ЦНС с острым течением. Амплитуда, тоничность и множественность нистагма обычно тесно взаимосвязаны, так как эти качества нистагма зависят от степени влияния процесса на вестибулярные пути и ядра в мозговом стволе, от степени гипертензиозно-гидроцефальных явлений, а также от состояния коры головного мозга, которая до известного предела может компенсировать вестибулярные нарушения. Для пациентов 2 - 4 группы был характерен односторонний, мелко- и среднеразмашистый, клоничный, ритмичный скрытый спонтанный нистагм.

Шейный позиционный нистагм: для больных РС было характерно выраженное мышечно-тоническое влияние на нистагменные центры, о чем свидетельствовало наличие шейного позиционного нистагма (32 человека, 44%). У больных 2 группы вертеброгенное влияние на нистагменные центры было минимально - шейный позиционный нистагм был обнаружен лишь у 1 пациента (4%). Полученные результаты в 3 группе свидетельствуют о выраженном вертеброгенном и мышечно-тоническое влиянии на нистагменные центры у 48% пациентов. В 4 группе выраженное вертеброгенное влияние на нистагменные центры имело место у 90% пациентов. Таким образом, исследование шейного позиционного нистагма для выявления вертеброгенного либо мышечно-тонического влияния на нистагменные центры, не является методом дифференциальной диагностики РС от кохлеовестибулопатии неясного генеза.

Оптомоторные тесты: у 32 больных РС (44%) была зафиксирована дисметрия саккадических движений глаз по типу «недолет», у 25 пациентов РС (35%) - «зубчатость» медленных плавных движений глаз, у 25 пациентов (35%) - снижение оптокинеза с обеих сторон. У пациентов 2 группы оптомоторные тесты были без патологии. В 3 группе дисметрия по типу «недолет» при выполнении теста саккад была зафиксирована у 6 больных (17%); «зубчатость» медленных плавных горизонтальных движений глаз - у 4 пациентов (11%), снижение или выпадение оптокинеза - у 3 (9%) и у 2 больных (6%), соответственно, в 4 группе дисметрия по типу «недолет» при выполнении теста саккад была зафиксирована у 7 человек (35%), 1 пациент (5%) не смог выполнить тест саккад в связи с выраженным нарушением глазодвигательных функций. «Зубчатость» медленных плавных горизонтальных движений глаз была отмечена у 5 пациентов (25%), снижение или выпадение с одной или обеих сторон оптокинеза имело место у 11 (55%) и у 1 (5%), соответственно. Таким образом, для пациентов РС была наиболее характерна дисметрия по типу «недолет» в тесте саккад, «зубчатость» медленных плавных движений глаз, двустороннее снижение оптокинеза. Эти изменения были более выражены у них, чем у больных КВН. Данный тип патологии свидетельствует о возможном наличии мозжечковых, корковых, глазодвигательных расстройств, что характерно для демиелинизирующего процесса ЦНС.

Гравипозиционный тест: для пациентов РС также было характерно наличие гравипозиционного нистагма (49 больных, 68%). Надо иметь ввиду, что центральный позиционный нистагм при РС, возникающий при перемене положения головы, может быть горизонтальным, вертикальным и ротаторным. Его длительность составляет обычно более 30 с. Периодический альтернирующий нистагм - спонтанный горизонтальный нистагм, который меняет свое направление через каждые небольшие (несколько секунд) промежутки времени. Этот вариант центрального вестибулярного нистагма обычно возникает при очагах в полушариях мозжечка. В случае с обследованными нами больными РС гравипозицонный нистагм, вероятно, был связан с расстройством кровоснабжения периферического или центрального отделов вестибулярного анализатора вследствие поражения сосудов вертебрально-базилярного бассейна и нарушения их вегетативной иннервации в результате демиелинизирующего процесса. В результате гравипозицонного теста у 3 пациентов 2 группы (13%) было выявлено доброкачественное пароксизмальное головокружение в плоскости заднего полукружного канала с одной стороны. В 3 группе гравипозиционный нистагм регистрировали у 9 больных (26%), в 4 группе – у 8 человек (40%);

Битермальная калорическая проба: тест битермальной калоризации является диагностически значимым для пациентов с РС, несмотря на то, что на основании анализа полученных нами результатов исследования СМФ калорического нистагма достоверной разницы между обследованными нами группами не получено. Однако дизритмия и среднеразмашистость либо крупноразмашистость калорического нистагма, а также наибольшее значение СМФ (до 89 град/с) более характерно для пациентов с РС. Полученные нами результаты совпадают с