Реферат: Темы Гуманитарные и социально-экономические дисциплины 12 часов Онкология 10 часов

ГЕМАТОЛОГИЯ

(переподготовка по очной форме обучения)

Темы

Гуманитарные и социально-экономические дисциплины - 12 часов

Онкология – 10 часов

Организация гематологической и трансфузионной помощи в Республике Беларусь – 15 часов

Теоретические основы клинической гематологии и методы обследования больных – 13 часов – 46 часов

Анемии – 115 часов

Депрессии кроветворения – 36 часов

Заболевания смежные с гематологическими – 36 часов

Физиология и патология гемостаза – 70 часов

Гемобластозы – 106 часов

Иммуногематология и трансплантация костного мозга – 64 часа

Клиническая трансфузиология- 102 часа


Квалификационные требования к врачу - гематологу

Анемии

Железодефицитные анемии

Обмен железа в организме.

Физиологические потери и потребность в железе в различные возрастные периоды жизни ребенка.

Классификация ЖДА.

Клиническая картина.

Лабораторная диагностика.

Современные принципы лечения.

Принципы терапии и характеристика препаратов железа, используемых в педиатрической практике.

Назначение препаратов железа в зависимости от вида и степени тяжести ЖДА.

Показания для парентерального введения препаратов железа и гемотрансфузий.

Профилактика ЖДА.

Диспансеризация.
^ Анемии, обусловленные инфекцией и воспалением
Лабораторные методы дифференциальной диагностики между ЖДА и инфекционно-воспалительной анемией.

Лечение анемий, обусловленных инфекцией и воспалением.

Профилактические мероприятия.

Мегалобластные анемии

Этиопатогенез.

Классификация.

Витамин В12-дефицитная анемия

Этиопатогенез

Клиническая картина.

Лабораторная диагностика.

Дифференциальная диагностика.

Основное лечение.

Особенности В12-дефицитной анемии у детей.

Фолиево-дефицитная анемия

Патогенез анемии.

Клиническая картина.

Лечение.

Профилактика.

Гемолитические анемии

Определение

Классификация.

Общие признаки гемолитических анемий.

Виды гемолиза.

^ Наследственные гемолитические анемии, обусловленные дефектом мембраны эритроцитов

Виды.

Методы лечения.

Лечение гемолитических кризов.

Диспансерное наблюдение и реабилитация.

Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов

Этиопатогенез наследственных энзимопатий.

Диагностика.

Лечение гемолитических кризов.

Диспансерное наблюдение и реабилитация.

^ Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры гемоглобина

Структура гемоглобина.

Классификация.

Лабораторная диагностика.

Талассемии.

Приобретенные гемолитические анемии

Иммунные гемолитические анемии, их виды.

Гемолитическая болезнь новорожденных.

Патогенез.

Клинические проявления.

Лабораторная диагностика.

Лечение.

Профилактика.

Аутоиммунные гемолитические анемии.

Виды.

Этиопатогенез.

Лабораторная диагностика.

Лечение.

Аутоиммунные гемолитические анемии с тепловыми гемолизинами.

Аутоиммунные гемолитические анемии с полными холодовыми агглютининами.

Гемолитические анемии, обусловленные механическим повреждением эритроцитов.

Анемии, связанные с нарушением синтеза порфиринов

Виды.

Наследственные порфирии.

Патогенез.

Клинические проявления.

Диагностика.

Лечение.

Приобретенные анемии, связанные с нарушением синтеза порфиринов.

Анемии при свинцовой интоксикации.

Лечение свинцового отравления.

Эритропоэтические анемии, их виды.

Уропорфирия.

Клиническая картина.

Диагностика.

Лечение.

Протопорфирия.

Клиническая картина.

Лабораторная диагностика.

Лечение.

Печеночные порфирии.

Острая перемежаюшая порфирия.

Клинические проявления.

Диагностика.

Лечение.

Физиология и патология системы гемостаза

Первичный сосудисто-тромбоцитарный гемостаз

Компоненты первичного гемостаза.

Тромбоциты.

Морфология.

Функция.

Общие лабораторные тесты, характеризующие первичный гемостаз.

Метод Дюке.

Методы исследования сосудистого компонента.

Исследование адгезии тромбоцитов.

Исследование агрегации тромбоцитов.

Вторичный, макроциркуляторный гемостаз

Номенклатура и свойства плазменных факторов свертывания.

Фазы свертывания крови.

Внутренний и внешний механизмы протромбиназообразования.

Фибринообразование.

Посткоагуляционная фаза свертывания.

Естественные первичные прямые антикоагулянты.

Непрямые антикоагулянты.

Механизмы фибринолиза.

Общие коагуляционные тесты, характеризующие вторичный гемостаз.

Правила забора крови на коагулограмму.

Правила забора крови на Ли-Уайт, выполнение, клиническая трактовка.

Клиническая трактовка стандартизированных методов, характеризующих вторичный гемостаз (АПТВ).

Клиническая трактовка методов исследования внешнего механизма свертывания крови - протромбиновое время, МНО.

Клиническая трактовка тестов, характеризующих третью фазу свертывания крови - фибринообразования - фибриноген “А”, РКМФ.

Орто-фенантролиновый метод определения РКМФ.

Клиническая трактовка тестов, характеризующих антикоагулянтный потенциал - тромбиновое время, антитромбин III.

Трактовка тестов спонтанного и эуглобулинового фибринолизов.

Дифференциальная диагностика дефицита факторов VIII, IX и XI.

Экспресс-диагностика острых гемостазиопатий.

Диагностическое значение определения D-димеров.

Клинические особенности нарушения гемостаза у новорожденных и детей раннего возраста.

Геморрагические диатезы

Классификация, типы кровоточивости.

Тромбоцитопении

Виды тромбоцитопений.

Иммунные тромбоцитопении, их виды.

Трансиммунная тромбоцитопения новорожденных.

Изоиммунная тромбоцитопения новорожденных.

Аутоиммунные тромбоцитопении (АИТП), этиопатогенез.

Клинические проявления АИТП.

Лабораторная диагностика.

Симптоматические АИТП.

Лечение тромбоцитопений.

Показания к спленэктомии при АИТП.

Иммунодепресантная терапия.

Заместительная терапия.

Профилактика кровотечения, диспансерное наблюдение и реабилитация детей с тромбоцитопениями.

Тромбоцитопатии

Классификация.

Тромбастения Гланцмана.

Парциальные дезагрегационные тромбоцитопатии.

Симптоматические тромбоцитопатии.

Лекарственные и токсические тромбоцитопатии.

Лечение тромбоцитопатий.
^ Реабилитация и диспансерное наблюдение за детьми с тромбоцитопатиями.

Наследственные коагулопатии

Гемофилия А, этиопатогенез, клиническое проявление.

Принципы лечения гемофилии А.

Подбор доз VIII фактора.

Гемофилия В, С.

Парагемофилии.

Ангиогемофилия (болезнь Виллебранда), этиопатогенез.

Клинико-лабораторная диагностика.

Лечение.

Ведение беременности и родов при болезни Виллебранда.

Приобретенные геморрагические коагулопатии

Передозировка прямых антикоагулянтов.

Лабораторная диагностика, лечение.

Передозировка непрямых антикоагулянтов.

Геморрагические ангиопатии

Геморрагический васкулит.

Диспансерное наблюдение и реабилитация детей с геморрагическим васкулитом.

Болезнь Рандю-Ослера.

Тромбофилические гемостазиопатии

Дефицит антитромбина III.

Избыток ингибиторов плазмина.

Приобретенные тромбофилические гемостазиопатии.

Показания к назначению антикоагулянтной терапии.

Лабораторный контроль гепаринотерапии, непрямыми антикоагулянтами.

Геморрагические диатезы, обусловленные приобретенным дефицитом К - витаминзависимых факторов

Геморрагическая болезнь новорожденных.
^ Геморрагический синдром при кишечных дисбактериозах у детей.
Диагностика.

Принципы терапии.

Оказание неотложной помощи при кровотечении.

Профилактика геморрагической болезни новорожденных.

ДВС-синдром

Этиология.

Патогенез.

Клинические проявления.

Стадирование.

Принципы лабораторной диагностики.

Принципы терапии.

Методы коррекции гемостаза в зависимости от стадии процесса.

^ Лейкозы

Этиология и патогенез лейкозов

Клоновая теория патогенеза лейкозов.

Опухолевая прогрессия.

Острые лейкозы

FAB-классификация лейкозов.

Цитохимические методы исследования.

Стадии в течении острых лейкозов.

Клинические синдромы при острых лейкозах.

Принципы и методы терапии острых лейкозов.
^ Основные принципы и методы современной терапии острых лейкозов у детей
Сопроводительная терапия острых лейкозов в педиатрии.

Принципы лучевой терапии при острых лейкозах у детей.

Поддерживающая терапия.

Виды и лечение рецидивов острых лейкозов у детей.

Диспансерное наблюдение и реабилитация детей с острыми лейкозами.

Острый лимфобластный лейкоз

Клинико-лабораторная характеристика.

Программная терапия острого лимфобластного лейкоза.

Профилактика и лечение нейролейкемии.

Внекостномозговые поражения при острых лейкозах.

Поддерживающая терапия.

Острый миелобластный лейкоз

Клинико-лабораторная характеристика.

Программная терапия острого миелобластного лейкоза.

Трансфузионная терапия.

Острый промиелоцитарный лейкоз

Особенности клинико-лабораторной характеристики.

Программная полихимиотерапия.

Коррекция гемостаза.

Трансфузионная терапия.

Острый эритромиелоз и эритролейкоз

Лечение.

Острый плазмобластный лейкоз

Диагностические критерии.

Лечение, трансфузионная терапия.

Осложнения цитостатической терапии острых лейкозов

Профилактика и лечение осложнений цитостатической терапии.

Хронический миелолейкоз

Цитогенетика хронического миелолейкоза.

Стадирование заболевания.

Клинико-гематологическая характеристика хронической фазы заболевания.

Лечение больных в хронической фазе.

Показания к трансплантации костного мозга, цитостатической терапии и иммуномодулирующей терапии.

Клинико-гематологическая характеристика фазы акселерации.

Лечение больных в фазе акселерации.

Клинико-гематологическая характеристика поликлоновой (злокачественной)

фазы заболевания.

Терапия терминальной стадии хронического миелолейкоза.

Факторы прогноза и оценки эффективности терапии при ХМЛ у детей.
^ Диспансерное наблюдение и реабилитация детей, больных ХМЛ.
Эритремия

Патоморфология и стадирование заболевания.

Клинико- гематологическая характеристика стадий.

Осложнения эритремии.

Лечения заболевания в зависимости от стадии.

Диагностика и дифдиагностика.

Хронический сублейкемический миелоз

Патоморфология.

Клинико-гематологическая характеристика.

Диагностика.

Терапия хронического сублейкемического миелоза.

Хронический мегакариоцитарный лейкоз (эссенциальная тромбоцитемия)

Определение.

Клинико-гематологическая характеристика.

Патогенез осложнений.

^ Миелодиспластические синдромы у детей

Определение.

Классификация.

Клиническая картина

Диагностика и дифференциальная диагностика

Диспансеризация и реабилитация детей с МДС.
^ Хронический лимфолейкоз
Определение, этиологические факторы.

Стадирование заболевания.

Клинико-гематологическая характеристика отдельных форм хронического лимфолейкоза.

Клинико-гематологическая характеристика стадий заболевания.

Диагностика и дифдиагностика.

Лечение заболевания в зависимости от формы и стадии.

Особенности лечения отдельных форм хронического лимфолейкоза (пролимфоцитарной, волосатоклеточной, Т-клеточной).

Парапротеинемические гемобластозы

Понятие о гаммапатиях, поликлональные и моноклональные гаммапатии.

Принципы диагностики и дифдиагностики гаммапатий.

Патогенез гаммапатий.

Миеломная болезнь

Определение.

Принципы диагностики.

Клинические проявления.

Осложнения.

Критерии диагноза.

Стадирование.

Дифференциальная диагностика.

Современная терапия (программная цитостатическая терапия, показания к трансплантации костного мозга в лечении миеломной болезни).

Макроглобулинемия Вальденстрема

Определение.

Лечение заболевания.

Доброкачественная моноклоновая гаммапатия

Определение.
^ Гистиоцитарные синдромы у детей
Определение.

Классификация гистиоцитарных синдромов у детей.

Клиническая характеристика.

Лабораторные методы диагностики.

Принципы терапии.

Диспансерное наблюдение и реабилитация детей с гистиоцитарными синдромами.


^ Смежные с гематологическими заболевания

Лейкемоидные реакции

Определение, классификация.

Лейкемоидные реакции нейтрофильного типа

Заболевания, сопровождающиеся лейкемоидными реакциями нейтрофильного типа.

Дифдиагностика.

Лейкемоидные реакции эозинофильного типа

Паразитозы и непаразитарные заболевания, сопровождающиеся высокой эозинофилией крови.

Онкологические заболевания, протекающие с гиперэозинофилией.

Схема обследования больного с эозинофилией.

Лейкемоидные реакции лимфоцитарного типа

Инфекционный лимфоцитоз, этиология, клинико-гематологическая характеристика, дифдиагностика.

Инфекционный мононуклеоз, этиология, клинико-гематологическая характеристика, диагностика.

Моноцитарно-макрофагальные лейкемоидные реакции

Заболевания, сопровождающиеся моноцитарно-макрофагальными лейкемоидными реакциями.

Реактивные эритроцитозы

Клинико-гематологическая характеристика.

Дифдиагностика эритроцитозов и эритремии.

Схема обследования больного.

Терапия вторичных эритроцитозов.

Реактивные тромбоцитозы и тромбоцитемии

Определение.

Профилактика и лечение осложнений.

Болезни накопления

Болезнь Гоше

Диагностика.

Терапия.

Болезнь Ниманна-Пика

Клинико-морфологическая характеристика.

Диагностика.

Лечение.

Лимфаденопатии

Классификация лимфаденопатий.

Диагностика и дифдиагностика.

Тактика ведения больных, лечение.

Причины ЛАП у детей.

Диспансерное наблюдение и реабилитация при ЛАП у детей.
^ Лимфогранулематоз у детей
Определение.

Диагностика.

Программная терапия.

Диспансерное наблюдение и реабилитация детей с ЛГМ.
^ Неходжкинские лимфомы у детей
Определение.

Классификация.

Методы диагностики.

Основные принципы терапии.

Диспансерное наблюдение и реабилитация детей с НХЛ.

^ Депрессии кроветворения

Агранулоцитозы и нейтропении

Этиология.

Клиника острого агранулоцитоза.

Клинические проявления и степень угнетения гемопоэза.

Картина крови.

Прогноз.

Принципы ведения больного и медикаментозной терапии в связи с картиной крови и клиническими проявлениями.

Острый рецидивирующий агранулоцитоз

Приобретенные нейтропении у детей

Аллоимунная и изоиммунная нейтропении новорожденных.

Аутоиммунная нейтропения у детей.

Диспансеризация и реабилитация детей с приобретенными нейтропениями.

Симптоматические (вторичные) нейтропении

Перераспределительные.

При заболеваниях, протекающих со спленомегалией.

При системных заболеваниях соединительной ткани.

При инфекционных заболеваниях.

При гемопатиях.

При патологии щитовидной железы.

Апластические анемии

Этиология.

Клиническая картина (основные синдромы, их связь с нарушением кроветворения).

Картина периферической крови.

Цитологическая и гистологическая картина костного мозга.

Принципы диагностики.

Современные подходы к лечению.

Профилактика и лечение инфекционных осложнений.

Гемокомпонентная заместительная терапия.
^ Диспансерное наблюдение и реабилитация детей с АА.
Цитостатическая болезнь

Клиническая картина (основные синдромы, их патогенез: инфекционные осложнения, геморрагический синдром, некротическая энтеропатия, гепато-, кардио-, нефротоксичность).

Картина крови и костного мозга.

Профилактика и лечение основных проявлений цитостатической болезни (инфекционных осложнений, некротической энтеропатии, геморрагического синдрома).

Острая лучевая болезнь

Этиология.

Клиника и ее связь с дозами облучения.

Клинические синдромы.

Картина крови и костного мозга.

Степени тяжести острой лучевой болезни.

Профилактика и лечение основных проявлений острой лучевой болезни.

^ Неотложные состояния в гематологии

Острые анемические синдромы

Острая постгеморрагическая анемия

Этиология.

Принципы и методы диагностики источника кровопотери.

Методы остановки кровотечения и трансфузионной коррекции анемии.

Острый гемолиз эритроцитов

Этиология.

Клинические и лабораторные признаки острого гемолиза эритроцитов.

Патогенез.

Клиника.

Диагностика осложнений острого гемолиза.

Методы этиотропной и патогенетической терапии острого гемолиза и его осложнений.

Острые цитопенические синдромы

Агранулоцитоз

Этиология.

Клинико-лабораторная оценка степени тяжести и прогноза.

Тактика ведения больных и медикаментозная терапия в зависимости от степени тяжести.

Профилактика и лечение осложнений.

Глубокая тромбоцитопения

Этиология.

Клиника.

Тактика ведения больных.

Медикаментозная трансфузионная терапия.

Острый ДВС-синдром /диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови/

Этиология.

Лабораторная и экспресс-диагностика.

Стадирование.

Этиотропная терапия и коррекция гемостаза в зависимости от стадии процесса и клинических проявлений.

Острые нейропсихические синдромы в гематологии

Острые психозы

Патогенез.

Заболевания, сопровождающиеся психотическими нарушениями.

Стероидные и постлучевые психозы.

Клиническая симптоматика.

Неотложная терапия.

Нейролейкемия

Патогенез.

Клиническая симптоматика.

Неотложная терапия.

Острые нарушения мозгового кровообращения при заболеваниях крови

Классификация.

Этиология.

Патогенез.

Клиническая симптоматика.

Неотложная терапия.

Острые болевые синдромы

Этиология (перечень заболеваний, сопровождающихся острым болевым синдромом).

Патогенез.

Клинические проявления.

Диагноз и дифдиагноз.

Неотложные мероприятия.
^ Иммуногематология и трансплантация костного мозга
Понятие о групповых антигенах крови.

Система антигенов АВО.

Значение системы HLA при трансфузиологических осложнениях и реакциях.

Показания к ТКМ при лечении онкогематологических и генетических заболеваний.

Виды трансплантации костного мозга.
^ Трансфузионная терапия в педиатрии
Классификация препаратов крови.

Классификация кровезаменителей.

Показания и противопоказания к трансфузионой терапии в зависимости от вида трансфузионной среды

Гемотрансфузионные реакции: патогенез, клиническая картина и способы купирования.

Гемотрансфузионные осложнения: патогенез, клиническая картина и лечение.

Специалист гематолог должен знать методы клинико-лабораторной оценки и коррекции следующих неотложных состояний

Острая кровопотеря

Методы оценки дефицита ОЦК.

Программы возмещения дефицита ОЦК.

Принципы и методы трансфузионной терапии.

Острая сердечная и дыхательная недостаточность

Реанимационные мероприятия и медикаментозная терапия.

Острая печеночная и почечная недостаточность

Методы клинико-лабораторной диагностики состояний.

Принципы и методы медикаментозной и инфузионной терапии.

Острая интоксикация

Основные методы дезинтоксикационной терапии и постсиндромной терапии осложнений острой интоксикации.

Посттрансфузионные реакции и осложнения

Профилактика и лечение реакций.

клинико-лабораторная картина несовместимого переливания крови по АВО и Резус системам.

Профилактика гемотрансфузионных осложнений.

Лечебные мероприятия при несовместимом переливании.


Рекомендуемая литература

Баркаган З.С.-Геморрагические заболевания и синдромы. М.,1988г.

Воробьев А.И. (ред.)- Руководство по гематологии. 1 и 2 т. М., 2004г.

Гусева С.А., Вознюк В.П. Болезни системы крови у детей: Справочник.-М.: МЕДпресс-информ,2004.-488с.

Жибурт Е.Б. Трансфузиология: учебник для системы послевузовского и дополнительного проф. образования / СПб: Питер,2002.-736с.

Зубовская Е.Т., Светлицкая Е.Т. Методы исследования системы гемостаза: Учеб.-метод. пособие.-Мн.: БелМАПО,2004,-103с.

Иванов Е.П.- Руководство по гемостазиологии. Мн., Беларусь,1991.-302с.

Клиническая онкогематология: Руководство для врачей/Под ред. М.А. Волковой .-М.: Медицина, 2001.-576с.

Кобец Т.В., Бассалыго Г.А. Курс лекций по детской гематологии: Учеб. пособие для студентов - медицинских университетов, врачей-интернов и практических врачей.- Симферополь,-2000.-77с.

Козарезова Т.И., Климкович Н.Н. Болезни крови у детей.: Учеб. пособие.-Мн.: Белорусская наука, 2001.-383с.

Козарезова Т.И., Климкович Н.Н. Болезни крови у детей.: Учеб. пособие.-Мн.: Белорусская наука, 2001.-383с.

Кузьмина Л.А. Гематология детского возраста.- М.: МЕДпрсс-информ,2001.-400с.

Кузьмина Л.А. Гематология детского возраста.- М.: МЕДпрсс-информ,2001.-400с.

Лычев В.Г. Диагностика и лечение диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови.-2-е изд., перераб. и доп.-Н.Новгород: НГМА,1998.-191с.

Основы клинической гематологии: Справочное пособие /под ред.В.Г. Радченко.- СПБ: Диалет,2003.-304с.

Павлова М.П. - Руководство по гематологическим болезням у детей.- Мн.,1988 г.

Павлова М.П. Семиотика гематологических болезней у детей. Мн.,2004

Папаян А.В., Жукова Л.Ю. Анемии у детей: Руководство для врачей.- СПб: Питер,2001.-384с.

Руководство по общей и клинической трансфузиологии: Учеб. пособие для системы послевузовского профессионального образования врачей/ Шевченко Ю.Л., В.Н. Шабалин, М.Ф. Заривчатский.-СПБ.: Фолиант,2003.-608с.

Справочник по гематологии/ под ред. А.В. Романовой. - Ростов-на-Дону: Феникс, 2000.-384с.

Гематологические синдромы в общей клинической практике: Справочник/ К.М. Абдулкадыров, О.А. Рукавицин, Е.Р. Шилова.- СПб.: Специальная литература ЭЛБИ.-2002.- 27с.

Козарезова Т.И., Климкович Н.Н., Волкова Л.И. с соавт. Принципы реабилитации и диспансерное наблюдение за детьми с болезнями крови //Учеб.-метод. пособие.-Мн.,2004

Кувшинников В.А., Василевский И.В., Козарезова Т.И., Волкова Л.И. Лимфаденопатии у детей// Метод. рекомендации.-Мн.: БГМУ, 2004.-40с.

Парийская Т.В., Орлова Н.В. Справочник педиатра /СПб: Сова;М,:ЭКСМО,2004.-576с.

Савченко В.Г. Лечение острых лейкозов: (клинические исследования)/ В.Г. Савченко, Е.Н. Паровичникова.- М.: МЕДпрес-информ,2004.-224с.

Смирнова С.А. Анемии: диагностика, клиника, лечение// Монография.-Мн.,2002.-97с.

Шиффман Ф.Дж. Патофизиология крови/ Пер. с англ. Под ред. Е.Б. Жибурта, Ю.Н. Токарева.- М.: БИНОМ, СПб: Невский диалект, 2000.-446с.


Вопросы к государственному экзамену

Основы организации гематологической помощи и службы крови в Республике Беларусь.

Вопросы медицинской этики и деонтологии в детской гематологии.

Современная теория кроветворения.

Кроветворение у эмбриона и плода.

Регуляция кроветворения.

Показатели красной крови в гемограмме у детей в норме и патологии.

Показатели лейкоцитов в гемограмме у детей в норме и патологии.

Показатели тромбоцитов, СОЭ, гематокрита у детей в норме и патологии.

Миелограмма здорового ребенка (характеристика элементов эритроидного ряда, индекс созревания эритробластов, их клиническое значение).

Миелограмма здорового ребенка (характеристика элементов миелоидного и лимфоидного рядов, индекс созревания нейтрофилов).

Миелограмма здорового ребенка (количество миелокариоцитов, мегакариоцитов, соотношение лейко/эритро).

Анемии у детей. Определение, классификация.

ЖДА и ЖДС у детей (определение, роль железа и его метаболизм в детском организме).

ЖДА у детей (причины, патогенез).

Клинические проявления и лабораторная диагностика ЖДА и ЖДС у детей.

Основные принципы лечения ЖДА и ЖДС у детей. Диета при железодефицитных состояниях.

Медикаментозная терапия при ЖДА (классификация современных препаратов железа, выбор медикаментозной терапии). Профилактика ЖДС и диспансерное наблюдение за больными с ЖДА.

Витамин В12-фолиеводефицитные анемии (понятие, этиология дефицита и метаболизм кобаламина и фолиевой кислоты).

Метаболизм витамина В12 и фолиевой кислоты.

Клинические признаки и лабораторная диагностика недостаточности витамина В12 и фолиевой кислоты.

Терапия больных с дефицитом витамина В12 и фолиевой кислоты.

Гемолитические анемии у детей (определение, классификация, виды гемолиза).

Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением мембраны эритроцитов (анемия Минковского-Шоффара, наследственный эллиптоцитоз).

Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов. Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина (талассемия, серповидно-клеточная анемия).

Приобретенные иммунные гемолитические анемии (понятие, виды).

Изоиммунные гемолитические анемии. Гемолитическая болезнь новорожденных.

Аутоиммунные гемолитические анемии (виды, этиопатогенез, клиника).

Лабораторная диагностика гемолитических анемий.

Апластические анемии. Классификация. Наследственная апластическая анемия Фанкони (этиопатогенез, клиника, диагностика, лечение).

Наследственная апластическая анемия Блекфана-Даймонда (этиопатогенез, клиника, диагностика, лечение).

Приобретенная апластическая анемия (этиопатогенез, клиника, диагностика, лечение).

Наследственные дизэритропоэтические анемии у детей (этиопатогенез, клиника, диагностика, лечение).

Лейкемоидные реакции у детей (понятие, виды лейкемоидных реакций).

Лейкемоидные реакции нейтрофильного типа (клинико-лабораторная диагностика; заболевания, сопровождающиеся лейкемодной реакцией нейтрофильного типа; дифференциальная диагностика).

Лейкемоидные реакции эозинофильного типа (заболевания, сопровождающиеся лейкемодной реакцией эозинофильного типа; алгоритм обследования больного).

Лейкемоидные реакции лимфоцитарного типа (клинико-лабораторная диагностика; заболевания, сопровождающиеся лейкемодной реакцией лимфоцитарного типа).

Моноцитарно-макрофагальные лейкемоидные реакции (заболевания, сопровождающиеся лейкемоидной реакцией моноцитарно-макрофагального типа).

Псевдобластные лейкемоидные реакции (клинико-лабораторная диагностика, дифференциальная диагностика с острыми лейкозами).

Лимфаденопатии у детей (классификация, диагностические алгоритмы).

Дифференциальная диагностика лимфаденопатий.

Тактика ведения больных с лимфаденопатиями.

Организационные принципы трансфузии компонентов крови.

Определение групповой принадлежности по системе АВО и резус-принадлежности крови больного.

Проба на индивидуальную совместимость крови донора и реципиента.

Показания к трансфузии эритроцитарной массы.

Показания к трансфузии тромбомассы (тромбоконцентрата). Расчет дозы.

Показания к трансфузии препаратов плазмы.

Реакции и осложнения при переливании компонентов крови.

Гемотрансфузионный шок (причины, патогенез, клинико-лабораторная диагностика, лечение, профилактика).

Болезнь Гоше (этиопатогенез, клиника, диагностика, лечение).

Болезнь Нимана-Пика (этиопатогенез, клиника, диагностика, лечение).

Система иммунитета у детей: Т-клетки и Т-клеточное распознование.

Система иммунитета у детей: В-клеточный иммунитет.

Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, как метод терапии при гемобластозах у детей (виды, показания).

Миелодиспластические синдромы (понятие, классификация, клинико- лабораторная характеристика отдельных вариантов, основные принципы терапии).

Острые лейкозы у детей (этиология и патогенез, классификация).

Острые лейкозы у детей (стадии заболевания, клиника, диагностика).

Этапы и общие принципы терапии лечения острых лейкозов.

Синдром острого лизиса опухоли при острых лейкозах (этиопатогенез, клинико-лабораторная диагностика, лечение).

Хронический миелолейкоз у детей (этиология и патогенез, клинико-лабораторная диагностика).

Принципы терапии хронического миелолейкоза. Выбор метода в зависимости от стадии заболевания.

Неходжкинские лимфомы у детей (этиопатогенез, классификация, клиника).

Лабораторные и инструментальные методы исследования неходжкинских лимфом у детей.

Основные принципы лечения неходжкинских лимфом у детей.

Лимфогранулематоз (этиопатогенез, клинические стадии).

Алгоритм обследования ребенка, больного лимфогранулематозом.

Принципы терапии лимфогранулематоза у детей.

Понятие о гистиоцитарных синдромах. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (этиопатогенез, клиника, лабораторно- инструментальные методы исследования, терапия).

Первичный, сосудисто-тромбоцитарный, гемостаз (понятие, компоненты, механизм).

Методы исследования первичного гемостаза (метод Дюке, метод Айви, адгезивная активность, агрегационная активность тромбоцитов, агрегатометрия).

Вторичный, гемокоагуляционный гемостаз. Фазы свертывания крови.

Первая фаза свертывания крови. Внутренний и внешний механизмы протромбиназообразования. Взаимосвязь и отличие этих механизмов.

Вторая фаза свертывания крови - тромбинообразование. Факторы протромбинового комплекса.

Третья фаза свертывания крови – фибринообразование. Строение молекулы фибриногена. Механизм образования РКМФ.

Посткоагуляционная фаза свертывания крови. Механизм ретракции. Механизм спонтанного фибринолиза.

Противосвертывающая система. Антикоагулянты (естественные первичные и вторичные). Фибринолитическая (плазминовая) система.

Общекоагуляционные тесты, характеризующие вторичный гемостаз.

Клиническая трактовка стандартизированных методов, характеризующих вторичный гемостаз (активированное парциально тромбопластиновое время, аутокоагулограмма).

Клиническая трактовка методов исследования внешнего механизма свертывания крови (протромбиновое время, протромбиновый индекс).

Клиническая трактовка тестов, характеризующих третью фазу свертывания крови – фибринообразование (фибриноген, РКМФ).

Клиническая трактовка тестов, характеризующих антикоагулянтный потенциал – тромбиновое время, антитромбин III.

Эуглобулиновый и спонтанный фибринолиз. Клиническое значение.

Изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура у детей (этиопатогенез, клинико-лабораторная диагностика, лечение).

Трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура у детей (этиопатогенез, клинико-лабораторная диагностика, лечение).

Гетероиммунная (гаптеновая) тромбоцитопеническая пурпура у детей (этиопатогенез, клинико-лабораторная диагностика, лечение).

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура у детей (этиопатогенез, клинико-лабораторная диагностика, лечение).

Тромбастения Гланцмана (этиология, клиника, лабораторная диагностика, лечение).

Эссенциальная атромбия (этиология, клиника, лабораторная диагностика, лечение).

Парциальные дизагрегационные тромбоцитопатии (этиология, клиника, лабораторная диагностика, лечение).

Болезнь Виллебранда (этиология, клиника, лабораторная диагностика, лечение).

Гемофилия А у детей (этиопатогенез, генетика, клинико-лабораторная диагностика, принципы терапии).

Гемофилия В и С у детей (этиопатогенез, генетика, клинико-лабораторная диагностика, принципы терапии).