Реферат: Міністерство охорони здоров’я україни вінницький національний медичний університет імені М.І. Пирогова

МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ’Я УКРАЇНИ

ВІННИЦЬКИЙ НАЦІОНАЛЬНИЙ МЕДИЧНИЙ УНІВЕРСИТЕТ

імені М.І.Пирогова


«ЗАТВЕРДЖЕНО»

на методичній нараді кафедри

внутрішньої медицини

медичного факультету №2

Завідуючий кафедрою

професор_________Жебель В.М.

31. 08.2009 р.


МЕТОДИЧНІ ВКАЗІВКИ ДЛЯ САМОСТІЙНОЇ РОБОТИ СТУДЕНТІВ ПРИ ПІДГОТОВЦІ ДО ПРАКТИЧНОГО (СЕМІНАРСЬКОГО) ЗАНЯТТЯ


Навчальна дисципліна

Внутрішня медицина

Модуль №2

Основи внутрішньої медицини (кардіологія, ревматологія)

Змістовний модуль №

Основи діагностики, лікування та профілактики основних хвороб системи кровообігу

^ Тема заняття

Основні симптоми ревматологічної патології та методи обстеження в ревматології

Курс

5

Факультет

Медичний №2



Вінниця 2009 р.

^ Актуальність проблеми.

Обумовлена поширеністю ревматологічних захворювань, інвалідизуючим характером ряду захворювань цієї групи, грізністю прогнозу, властивістю спричиняти тяжкі ускладнення.

^ Навчальні цілі:

Вивчити основні клінічні симптоми, що формують синдром артриту та артрозу;

Діагностичні ознаки найбільш розповсюджених захворювань суглобів – ревматичного поліартриту, ревматоїдного поліартриту, деформуючого артрозу і подагри;

Вивчити основні інструментальні методи дослідження та їх значення в діагностиці захворювань суглобів;

Вміти оцінити інформативність клініко – біохімічних та лабораторних даних при захворюваннях суглобів.

Що студент повинен знати:

Основні скарги, що формують поняття суглобного синдрому

Основні об'єктивні ознаки, характерні для суглобного синдрому

Основні додаткові методи обстеження, що дозволяють діагностувати синдром поразки суглобів

Основні клінічні і лабораторно-інструментальні симптоми ревматичного артриту

Основні клінічні і лабораторно-інструментальні симптоми ревматоїдного поліартриту

Основні клінічні і лабораторно-інструментальні симптоми деформуючого остеоартроза

Основні клінічні і лабораторно-інструментальні симптоми подагричного артриту (подагри)



Що студент повинен вміти:

Вміти трактувати поняття: суглобовий синдром, артралгія, оссалгія, артрит, артроз проводити розпитування при захворюваннях підшлункової залози.

Вміти розпитувати хворих з патологією суглобів, деталізувати скарги, анамнез з метою виявлення характеру ураження суглобів.

Вміти проводити загальний огляд при захворюваннях суглобів.

Вміти проводити детальний огляд суглобів з визначенням болючості, симптомів ексудації, об’єму активних та пасивних рухів у суглобах.

Вміти застосовувати відповідні лабораторні, інструментальні методи дослідження для оцінки функціональних і морфологічних порушень у суглобах та аналізувати отримані результати.



^ Зміст теми.

Артралгія – термін, що характеризує поняття хворобливих відчуттів у суглобі без об'єктивних ознак його запалення, осалгія – хворобливі відчуття в кістках (спонтанні і при перкусії по кістках), артрит – стан, що характеризує запалення суглоба, при якому мають місце 5 ознак запалення – біль, відчуття «жару» у суглобі, набряк, гіперемія, порушення функції; артроз – незапальне захворювання суглоба (з деформацією чи без її). Поняття суглобного синдрому має місце в тому випадку, коли поразка суглобів спостерігається як один із проявів загального захворювання внутрішніх органів (наприклад, при ревматизмі, псоріазі, дизентерії, коллагенозах).

Основними скаргами, що формують поняття суглобного синдрому є біль в області суглоба й у периартикулярних тканинах, відчуття «жару» у суглобах, набряк в області суглоба і набряк периартикулярних тканин, почервоніння (гіперемія) шкіри над суглобом і розладу функції суглобів аж до її відсутності. Необхідно правильно і детально проаналізувати скаргу «біль у суглобі» – при цьому необхідно з'ясувати причину виникнення болю, її тривалість, характер, зв'язок з рухом, добову динаміку болю, наявність супутніх явищ (хрускіт, сверблячка, шкірні висипання й ін.), метеотропність, функціональну здатність суглоба.

При огляді звертається увага на ходу хворих, характер руху під час роздягання, лежачи і стоячи в зручному для пацієнта положенні. При пальпації визначається набряклість периартикулярних тканин, уточнюється локалізація і характер болю, виявляється ступінь деформації, виміряється величина окружності суглобів. При аускультації можна визначити хрускіт чи крепітацію. Особливістю клінічного об'єктивного обстеження хворих із суглобним синдромом є вимір ступеня рухливості суглоба, ціль якої – визначити, чи є біль чи обмежувальний дефект причиною зменшення рухливості. При цьому досліджується активна рухливість (рухи виробляються пацієнтом самостійно) і пасивна рухливість (рухи виробляються лікарем). Ступінь обмеження рухливості визначається у відсотках від належної в порівнянні з однойменним здоровим суглобом.

При лабораторному дослідження хворих із захворюваннями суглобів повинний дотримуватися наступний алгоритм діагностики: досліджується загальний аналіз крові, біохімічний аналіз крові на активність запального процесу (СРБ, сєромукоід, гаптоглобін, сиалові кислоти, білковий спектр), рівень загального фібриногену і фракція В, рівень АЛТ і АСТ, КФК, загальний аналіз сечі (при інфекційних артритах типу синдрому Рейтера), рівень сечової кислоти при підозрі на подагру. При підозрі на імунний характер суглобних проявів до досліджень додаються визначення рівня гамма-глобулінів, імуноглобулінів сироватки крові, тести визначення аутоантитіл, ревматоїдний фактор, циркулюючі імунні комплекси, рівень криоглобулинов, комплементу, титри продукції антибактеріальних антитіл, вивчення АГ гистосовместимості і клітинного імунітету.

Для верифікації діагнозу застосовується дослідження синовіальної рідини, морфологічне дослідження суглобів (пункційна біопсія синовіальної оболонки чи артротомія) і біопсія шкірно-м'язового шматка. Нормальна синовіальна рідина міститься внутрішньосуглобно в невеликій кількості 1-2 мл, солом'яно-жовтого кольору, прозора, високої в'язкості, має щільний муциновий згусток, кількість лейкоцитів – 0,2 х 109/л, нейтрофіли - 25%.

Обов'язковим дослідженням є рентгенографія суглобів, у деяких випадках застосовується термографія й артроскопія суглобів. Обов'язковим у плані обстеження хворих із суглобним синдромом є ЕКГ і УЗД серця для виявлення системних поразок м'яза і клапанів серця.

Діагностичні симптоми ревматичного поліартриту – аутоіммунні поразки з розвитком реактивного поліартриту на стрептококову інфекцію: артрит має спадний характер, уражаються, як правило, великі і симетричні суглоби, болі короткочасні, запальний процес триває 3-5 днів і швидко регресує на тлі антибактеріальної терапії, характерно 5 ознак запалення при гострій ревматичній атаці, ніколи не приводить до деформації суглобів. При додатковому обстеженні виявляється лейкоцитоз, зрушення формули вліво, прискорення ШОЕ, збільшення СРБ, фібриногену, альфа2- і гамма-глобулінів, сиалових кислот і серомукоїду, збільшення титрів антибактеріальних антитіл (ТАСЛ«ПРО»). При Екг-дослідженні і ехокардіоскопії можна виявити ознаки міокардиту чи пороку серця.

Ревматоїдний артрит – системне аутоиммуне захворювання сполучної тканини, клінічно виявляється хронічним прогресуючим запаленням суглобів, що поступово приводять до їхнього руйнування й анкилозуванню. Основні клінічні симптоми ревматоїдного артриту – ранкова скутість не менше 1 години, наявність поліартриту (поразка не менш 3 суглобних зон), симетричність поразки суглобів (симетричний поліартрит), переважна поразка дрібних суглобів кистей, наявність синовіїту і набряку тривалістю не менш 6 тижнів, визначення ревматоїдного фактору в сироватці крові, ревматоїдніе вузлики і типові рентген-зміни (білясуглобовий остеопороз, узури, звуження суглобної щілини й анкилозування по тіпові «ласти моржа»). При лабораторному обстеженні виявляються позитивні тести, що характеризують імунне запалення.

Деформуючий остеоартроз – це хронічна незапальна поразка суглобів, в основі якого лежить первинна дегенерація і деструкція суглобного хряща з наступною проліферацією кісткової тканини з розвитком деформації суглобів і порушенням його функції. Основна ознака – біль при навантаженні на уражений суглоб, що підсилюється до вечора, після фізичних навантажень, зміні метеофакторов, супроводжується крепітацією чи хрускотом при русі. Кінцевим етапом ДОА є розвиток тугорухомості, дефігурації, деформації і контрактур. Діагноз веріфікується рентгенологічно – визначається субхондральний склероз, звуження суглобної щілини, крайові кісткові розростання. При лабораторному дослідженні патологічних змін як правило немає, запальні зміни в крові виявляються при розвитку синовіїту.

Подагра – загальне захворювання організму, що характеризується порушенням обміну пуринових основ, що виникає на тлі спадкоємної схильності і порушення харчового режиму і супроводжується підвищенням в організмі сечової кислоти і відкладенням її в тканинах, у першу чергу в білясуглобних. Типовим проявом подагрічного артриту є гостра подагрична атака – біль у 1 плюсно-фаланговому суглобі (моноартрит) після рясної їжі (жирна їжа в сполученні з алкоголем), після фізичної чи психічної перенапруги, інфекції, алергії. Хворі просипаються в другій половині ночі. Біль інтенсивна, різка по типі «укусу бджоли» чи «гострого гнійного запалення» у сполученні з масивним набряком, гіперемією, гіпертермією місцевою і загальною до 400С. При лабораторному дослідженні відзначається запальна кров, гиперурикемія – підвищення рівня сечової кислоти в сироватці крові (норма 0,05-0,07 г/л), урикурія (у нормі із сечею виділяється 400-600 мг сечової кислоти в добу). Рентгенологично визначається «симптом бурава в кістці» – ділянки просвітління в кістковій тканині в зв'язку з заміщенням її кристалами сечової кислоти.

^ Тести початкового рівня знань (додаються).


Клінічні задачі для самопідготовки.

1. Хворий К., 54 років, госпіталізований зі скаргами на різкий біль, при пухлість, почервоніння, обмеження рухів в перших плеснефалангових суглобах, а також біль в ліктьових, гомілковоступневих суглобах та обмеження рухів у них, підвищення температури тіла до 38 °С. об’єктивно: підвищеного живлення. На вушних раковинах та в ділянці ліктьових суглобів тофуси. Перші плесефалангові суглоби болючі, шкіра над ними червона, лискуча, гаряча на дотик. Яке захворювання можна передбачити? Який додатковий метод дозволить підтвердити Вашу думку?

2. Пацієнтка С., 40 років, турбує інтенсивний біль та припухлість і обмеження рухів у правому колінному суглобі, а також ранкова скутість, біль меншої інтенсивності, обмеження рухів у лівому колінному, променевозап'ясткових, п'ясно-фалангових та між фалангових суглобах. Хвора зниженого живлення. Названі суглоби деформовані, відмічається місцеве підвищення температури над правим колінним суглобом, різка болючість при рухах у ньому. Ваш діагноз. Яке лабораторне дослідження дозволить з найбільшою ймовірністю підтвердити його?

3. Хворий 35 років звернувся зі скаргами на сильні болі у колінних суглобах, м’язову слабкість, підвищення температури тіла до 37,5 - 38 °С. захворювання почалося 4 дні тому з ураження ліктьових суглобів. За 2 тижні до того перехворів на ангіну. При обстеженні: колінні суглоби дефігуровані, при пальпації болючі, шкіра над ними гіперемійована, гаряча на дотик. Ваш діагноз. Що означає термін дефігурація?

4. Хворий 76 років, скаржиться на болі в колінних та гомілково-ступневих суглобах, суглобах кисті, що виникають переважно при фізичному навантаженні. Хворіє близько 10-12 років. Захворювання почалося з болю у правому колінному суглобі. Страждає на ожиріння ІІІ ст. При огляді колінні суглоби дещо дефігуровані, без ознак запалення, активні та пасивні рухи у них помірно обмежені, при пальпації не болючі. Гомілково-ступневі суглоби без змін. На обох руках у ділянці дистальних та проксимальних між фалангових суглобах кистей рук спостерігається потовщення. Про яке захворювання йдеться? Як називається описана деформація суглобів кистей рук?

5. У хворого з суглобовим синдромом знайдені такі деформації в області кистей рук: неповний вивих у пястно-фалангових суглобах та стійке сгинання проксимальних між фалангових та розгинання дистальних між фалангових суглобів. Як називаються описані деформації у суглобах? За якого захворювання вони спостерігаються?

6. Хворий 28 років, поступив в клініку по направленню дільничного терапевта за скаргами на слабкість, підвищення температури тіла до 37,5-38°С, летючий біль у суглобах. Захворів 2 дні тому. Близько 2 тижнів тому переніс фолікулярну ангіну. При огляді: шкіра та видимі слизові бліді, лівий колінний та гомілково-ступневий суглоби набряклі, різко болючі при спробі рухатися, шкіра над ними гаряча. Який характер ураження суглобів у хворого? Які методи дослідження запропонуєте для підтвердження Вашої думки?

7. Хвора 32 років, поступила в клініку зі скаргами на постійний ниючий біль в колінних суглобах, що посилюється при ходьбі, підвищення температури тіла до 37,5°С, загальну слабкість. Загострення почалося з болю в колінних суглобах, ранкової скутості. Відмічає схуднення. При огляді: невеликаприпухлість колінних суглобів, болючість при пальпації. Шкіра над колінними суглобами гіперемійована, відмічається невелика деформація суглобів та обмеження рухів у них. Загальний аналіз крові: л. 10,2 *109/л, ШОЄ 39 мм/год, реакція Ваалера – Роузе 1:256. Ваш попередній діагноз? Яке діагностичне значення має реакція Ваалера – Роузе?

8. Хворий Т., 49 років, скаржиться на біл в правому колінному суглобі, припухлість, почервоніння його, підвищення температурри до 38°С. Вважає себе хворим близько 6 років. За цей період було близько 10 епізодів гострого артриту, що тривали по 7-10 днів. При огляді: лівий колінний суглоб збільшений в обємі, дефігурований, активні та пасивні рухи різко болючі, позитивний симптом балотування надколінника. У загальному аналізі сечі знайдена велика кількість уратів. Про яке захворювання йдеться? Які необхідно зробити дослідження?

^ Протокол клінічного розбору хворого.

Ідентифікація симптомів (больового, набрякового) суглобового синдрому, їх деталізація. Призначити план обстеження пацієнта з урахуванням діагностичної цінності того чи іншого методу діагностики для конкретної нозології .

^ Матеріали, необхідні для самопідготовки.

Внутрішня медицина: Підручник: УЗ т. – Т.1/ за ред.. проф.. К.М. Амосової. – К.: Медицина, 2008. – 1056с.

Пропедевтика внутрішніх хвороб з доглядом за терапевтичними хворими: Підручник / За заг. ред. А.В. Епішина. – Тернопіль: Укрмедкниги, 2001. – 768с.

Ревматические болезни /Ред. В.А. Насонова, Н.В. Бунчук. – М., Медицина, 1997.


Методичну розробку склала асистент О.К. Шевчук

Затверджено на засіданні кафедри______________

Протокол №_________


^ МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ’Я УКРАЇНИ

ВІННИЦЬКИЙ НАЦІОНАЛЬНИЙ МЕДИЧНИЙ УНІВЕРСИТЕТ

імені М.І.Пирогова


«ЗАТВЕРДЖЕНО»

на методичній нараді кафедри

внутрішньої медицини

медичного факультету №2

Завідуючий кафедрою

професор_________Жебель В.М.

31. 08.2009 р.


^ МЕТОДИЧНІ ВКАЗІВКИ ^ ДЛЯ САМОСТІЙНОЇ РОБОТИ СТУДЕНТІВ ПРИ ПІДГОТОВЦІ ДО ПРАКТИЧНОГО (СЕМІНАРСЬКОГО) ЗАНЯТТЯ


^ Навчальна дисципліна

Внутрішня медицина

Модуль №2

Основи внутрішньої медицини (кардіологія, ревматологія)

Змістовний модуль №

Основи діагностики, лікування та профілактики основних хвороб системи кровообігу

^ Тема заняття

Ревматоїдний артрит

Курс

5

Факультет

Медичний №2



Вінниця 2009 р.

^ Актуальність проблеми

Обумовлена інвалідизуючим характером захворювання, зменшенням тривалості життя хворих на ревматоїдний артрит (РА), труднощами ранньої діагностики хвороби, за необхідності, якомога швидшого призначення лікування, складність терапії через велику кількість потенціальних серйозних побічних ефектів.


Навчальні цілі:

вміння діагностувати РА;

вміння призначати лікування хворому на РА;

закріплення та удосконалення навиків обстеження хворого;

розвиток клінічного мислення.



Завдання для самостійної роботи під час підготовки до заняття

Що студент повинен знати:

визначення поняття РА;

патогенез;

класифікацію РА;

симптоматологію;

особливі форми РА;

ускладнення РА;

методи діагностики, діагностику активності захворювання, рентгенологічні стадії;

критерії діагнозу РА;

диференціальну діагностику;

структуру діагнозу РА;

лікування РА:

мета лікування;

поняття про базисну терапію;

засоби базисної терапії;

принципи базисної терапії;

нестероїдні протизапальні засоби (НПЗЗ): селективні і неселективні інгібітори ЦОГ-2;

побічні ефекти НПЗЗ;

принципи застосування НПЗЗ;

місце глюкокортикостероїдів у лікуванні РА;

локальну терапію РА;

фізіотерапевтичне лікування, ЛФК.



Що студент повинен вміти:

провести клінічне (розпитування та безпосереднє) обстеження хворого із суглобовим синдромом;

скласти план обстеження хворого;

оцінити результати додаткових методів обстеження, зокрема:

тестів на активність запального процесу;

тестів на визначення ревматоїдного фактора;

рентгенографії суглобів;

провести диференціальний діагноз;

сформулювати розгорнутий діагноз РА;

скласти план лікування хворого.



Зміст теми

Визначення поняття ревматоїдного артриту.

Епідеміологія.

Патогенез. Патоморфологія. Поняття про панус.

Симптоматологія. Особливості ураження суглобів за РА. Суглоби виключення РА. Ураження внутрішніх органів. Ревматоїдна хвороба легенів. Синдром Фелті. Синдром Стіла дорослих.

Лабораторна діагностика. Визначення ревматоїдного фактора, реакція Ваалера-Роуза, латекс-тест. Тести на активність запального процесу.

Рентгенологічна діагностика. Рентгенологічні симптоми РА. Поняття про узури. Рентгенологічні стадії РА.

Діагностичні критерії:

Ускладнення.

Диференціальна діагностика.

Класифікація. Структура діагнозу РА. Діагностика активності.

Лікування РА. Мета лікування. Поняття про базисну терапію. Засоби базисної терапії. Антицитокінові засоби. Принципи базисної терапії.

Нестероїдні протизапальні засоби, селективні і неселективні інгібітори ЦОГ-2. Побічні ефекти НПЗЗ. Принципи застосування НПЗЗ.

Глюкокортикостероїди в лікуванні РА. Показання. Поняття про «міст»-терапію, пульс-терапію. Побічні ефекти глюкокортикостероїдів. Профілактика побічних ефектів.

Локальна терапія РА.

Фізіотерапія, ЛФК, трудотерапія.


^ Тести початкового рівня знань. Додаються.


Клінічні задача КРОК-2 та еталони відповідей. Додаються.


Протокол клінічного розбору хворого

Ідентифікація артриту. Ідентифікація клінічних діагностичних критеріїв РА.

Складання плану обстеження хворого. Оцінка параклінічних методів дослідження. Ідентифікація лабораторних і рентгенологічних діагностичних критеріїв РА.

Постановка нозологічного діагнозу.

Постановка розгорнутого діагнозу. Визначення серопозитивності/серонегативності, ступеня активності, рентгенологічної стадії, функціонального стану суглобів.

Призначення лікування. Вибір базисної терапії, призначення. Вибір НПЗЗ, призначення. Оцінка наявності показань до призначення глюкокортикостероїдів. За наявності показань – вибір препарату, призначення, призначення заходів з профілактики побічних ефектів. Вибір і призначення локальної терапії, фізіотерапії, ЛФК.


^ Матеріли, необхідні для самопідготовки

В.К.Сєркова, М.А.Станіславчук, Ю.І.Монастирський. Факультетська терапія. – Вінниця: НОВА КНИГА, 2005. – 627 с.

Клінічний протокол надання медичної допомоги хворим із ревматоїдним артритом. Наказ МОЗ України від 13.10.2006 р. №676.


Додаткова література:

Клиническая ревматология (руководство для врачей) / под ред. чл.-корр. РАМН проф. В.Н.Мазурова. – 2-е изд., перераб. и доп. – СПб: ООО «Издательство ФОЛИАНТ», 2005. – 520 с.


Асистент О.І. Наливайко


Затверджено на засіданні кафедри___________

Протокол №___________

Проф. __________В.М. Жебель


^ МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ’Я УКРАЇНИ

ВІННИЦЬКИЙ НАЦІОНАЛЬНИЙ МЕДИЧНИЙ УНІВЕРСИТЕТ

імені М.І.Пирогова


«ЗАТВЕРДЖЕНО»

на методичній нараді кафедри

внутрішньої медицини

медичного факультету №2

Завідуючий кафедрою

професор_________Жебель В.М.

31. 08.2009 р.


^ МЕТОДИЧНІ ВКАЗІВКИ ^ ДЛЯ САМОСТІЙНОЇ РОБОТИ СТУДЕНТІВ ПРИ ПІДГОТОВЦІ ДО ПРАКТИЧНОГО (СЕМІНАРСЬКОГО) ЗАНЯТТЯ


^ Навчальна дисципліна

Внутрішня медицина

Модуль №2

Основи внутрішньої медицини (кардіологія, ревматологія)

Змістовний модуль №

Основи діагностики, лікування та профілактики основних хвороб системи кровообігу

^ Тема заняття

Системний червоний вовчак

Курс

5

Факультет

Медичний №2



Вінниця 2009 р.


І. Конкретні цілі заняття:

Мати уявлення про :

структуру та функцію сполучної тканини;

роль порушень імунітету та запалення при ревматичних захворюваннях.

Знати:

основні етіологічні та провокуючі чинники СЧВ і патогенетичні механізми його розвитку;

клінічну класифікацію СЧВ;

діагностичні критерії Американської Ревматологічної Асоціації (1997);

основні клінічні прояви СЧВ з боку шкіри та слизових оболонок;

ознаки ураження кістково-суглобової та м'язової систем при СЧВ;

прояви ураження легеневої та серцево-судинної систем у хворих на СЧВ;

основні симптоми ураження шлунково-кишкового тракту та нирок;

клініко-лабораторну характеристику ступенів активності СЧВ;

основні принципи дієтичного, медикаментозного, санаторно-курортного лікування хворих на СЧВ;

Вміти:

провести опитування та фізикальне обстеження хворого, визначати суб‘єктивні та об‘єктивні симптоми, які вказують на наявність СЧВ;

на підставі скарг, анамнезу захворювання та життя, результатів об’єктивного обстеження хворого, проведеного диференційного діагнозу вміти сформулювати попередній діагноз;

скласти план подальшого діагностичного пошуку для уточнення діагнозу;

провести диференціальну діагностику СЧВ з захворюваннями, що супроводжуються подібною симптоматикою (ревматичною хворобою, ревма­тоїдним артритом, хронічним гломерулонефритом, системною склеродерммією, дерматоміозитом, бактеріальним сепсисом, дифузним еозинофільним фасциітом, синовіїтом та іншими захворювання­ми сполучної тканини);

обґрунтувати застосування та трактувати дані додаткових методів обстеження хворого з метою формулювання клінічного діагнозу та вироблення тактики його лікування;

призначити адекватну терапію обстежуваному хворому на СЧВ в залеж­ності від клінічного варіанту та ступеня активності, ускладнень, супутніх захворювань;

визначити основні методи профілактики, МСЕ.



ІІ. Базовий рівень підготовки

№п/п

Назви попередніх дисциплін

Отримані навики

1.

Нормальна анатомія

Знати будову кістково-м’язової системи, особливості кровопостачання та іннервації суглобів

2.

Гістологія

Мати уяву про клітинну будову та міжклітинну структуру сполучної тканин (хрящової, кісткової, власне сполучної тканин)

3.

Біохімія людини

Мати уяву про структуру та біосинтез основних волокнистих компонентів сполучної тканини (колагенових та еластичних волокон), структуру та функцію основної міжклітинної речовини (вуглеводно-білкові комплекси, протеоглікани)

4.

Нормальна фізіологія

Знати функціонування клітин, волокнистих та міжклітинних структур сполучної тканини за нормальних умов.

5.

Патологічна фізіологія

Мати уяву про порушення функціонування клітин, волокнистих та міжклітинних структур сполучної тканини, що призводить до розвитку дифузних її захворювань

6.

Фармакологія

Знати механізм дії, покази та протипокази основних лікарських засобів, які використовуються в лікуванні системних захворювань сполучної тканини та вміти їх виписувати в формі рецептів

7.

Рентгенологія

Знати рентгенологічні зміни суглобів при дифузних захворюваннях сполучної тканини та вміти трактувати і аналізувати рентгенологічні зміни суглобів при інших захворюваннях, що супроводжуються ураженням суглобово-кісткової системи

8.

Пропедевтична терапія

Демонструвати навички та вміння з обстеження пацієнтів з системними захворюваннями сполучної тканини (збір скарг, анамнезу захворювання та життя, об’єктивне обстеження дихальної, серцево-судинної, сечовидільної систем, шлунково-кишкового тракту; вміти аналізувати дані додаткових методів обстеження)



IІІ. Організація змісту навчального матеріалу

Етіологія: 1. хронічна вірусна інфекція (РНК-вмісні та повільні ретровіруси)

2. генетичний фактор (HLA A1, B8, DR2, DR3)

3. гормональний статус

Патогенез: Етіологічний та провокуючий фактор (непереносимість медикаментів, вакцин, фотосенсебілізація, ультразвукове опромінення, вагітність, пологи, аборти) ---- зниження кілерної активності Т-лімфоцитів та збільшення кількості активованих поліклональних В-лімфоцитів ---- збільшення продукції аутоантитіл: антинуклеарних, до нативної (двоспіральної) ДНК, мікросом, лізосом, мітохондрій, формених елементів кров і---- утворення циркулюючих імунних комплексів та активація комплементу ----- відкладення ЦІК в субендотеліальному шарі шкіри, нирок, серозних оболонок, хоріоідальних сплетіннях з подальшим розвитком в них запалення.

^ Клінічна картина.

Ураження шкіри та слизових оболонок:

ізольовані чи зливні еритематозні плями різної форми та розмірів з локалізацією переважно на обличчі ("метелик"), шиї, грудній клітці, в ділянці ліктьових, колінних, гомілковоступневих суглобів з відмежуванням від здорових тканин;

люпус-хейліт – почервоніння губ з утворенням сіруватих кірочок, ерозій;

капілярити – в ділянках подушечок пальців, на долонях, підошвах червоні плями з телеангіектазіями, утворення атрофії;

енантема слизової оболонки ротової порожнини;

бульозні, візловаті, уртикарні, геморагічні висипи, сітчате ліведо з утворенням виразок на шкірі;

трофічні порушення – сухість шкіри, випадіння волосся, ламкість нігтів;

ерозивні вогнища та виразки на слизовій оболонці ротової порожнини та носу, з можливою перфорацією носової перетинки;

Ураження кістково-м’язової системи:

інтенсивні та тривалі болі в одному чи в декількох суглобах;

симетричний поліартрит ("ревматоїдна кисть");

ранкова скутість уражених суглобів;

розвиток згинальних контрактур пальців внаслідок тендовагінітів, тендинітів;

артропатія Жаку (перерозгинання в проксимальних міжфалангових суглобах);

ураження м’язів при СВЧ характеризуються міалгіями, міозитом, стероїдною міопатією (рідше).

Ураження легень:

переважно двобічний сухий чи ексудативний плеврит;

вовчаковий пневмоніт;

синдром легеневої гіпертензії;

можлива тромбоемболія легеневої артерії.

Ураження серцево-судинної системи:

враження всіх оболонок серця, проте частіше зустрічається перикардит;

розвиток ендокардиту Лібмана-Сакса з переважним ураженням мітрального клапану з розвитком його недостатності

Ураження шлунково-кишкового тракту та печінки:

диспепсія та дисфагія

абдомінальний криз внаслідок васкуліту мезентеріальних судин

неспецифічний невірусний чи медикаментозний гепатит ("вовчаковий гепатит")

Ураження нирок:

За ВООЗ розрізняють наступні морфологічні варіанти люпус-нефриту:

відсутність змін в біоптаті;

мезангіальний нефрит;

вогнещевий проліферативний гломерулонефрит;

дифузний проліферативний гломерулонефрит;

мембранозний гломерулонефрит;

склерозуючий гломерулонефрит;

Клінічні форми вовчакового нефриту:

швидко прогресуючий вовчаковий нефрит (важкий нефротичний синдром, злоякісна артеріальна гіпертензія, швидкий розвиток ниркової недостатності);

нефротична форма гломерулонефриту (протеїнурія 1г/добу, артеріальна гіпертензія, еритроцитурія 10,000 в 1 мкл сечі, помірна гіперхолестеринемія);

активний вовчаковий нефрит з виразним сечовим синдромом (протеїнурія більше 0,5 г/добу, мікрогематурія, лейкоцитурія);

нефрит з мінімальним сечовим синдромом (протеїнурія менше 0,5 г/добу, поодинокі еритроцити та лейкоцити в сечі)

Ураження нервової системи:

Причини розвитку нейропсихічних розладів:

васкуліт судин головного мозку;

тромбози та істинні васкуліти;

інфаркти та геморагії

Клінічна маніфестація нейропсихічних розладів:

головний біль мігренеподібного типу;

запаморочення;

вогнищеві зміни та судомний синдром;

мононейропатія чи симетрична полінейропатія.



Клінічні варіанти перебігу СЧВ:

Гострий перебіг: раптовий початок захворювання з високою температурою, з гострим поліартритом, виразними шкірними проявами, полісерозитами, ураженням нирок та ЦНС, різке схуднення, значне підвищення ШОЕ, панцитопенія, високий титр LЕ-клітин та АНФ.

Підгострий перебіг: захворювання розпочинається поволі з загальних симптомів, суглобового синдрому, нормальної чи субфебрильної температури, шкірними змінами.

Хронічний перебіг: проявляється рецидивами тих чи інших симптомів поліартриту, полісерозиту, синдрому дискоїдного вовчака, синдрому Рейно, епілептиформним синдромом.



^ Клінічна класифікація



Характер перебігу хвороби

Гострий

Підгострий

Хронічний

Рецидивуючий поліартрит

Синдром дискоїдного вовчака

Синдром Рейно

Синдром Верльгофа

Синдром Шегрена

Антифосфоліпідний синдром

Ступінь активності процесу

Відсутня (0)

Мінімальна (I)

Помірна (II)

Висока (III)

Клініко-морфологічна характеристика уражень

шкіри

Симптом "метелика"

Капілярити

Ексудативна еритема, пурпура

Дискоїдний вовчак

Ретикулярне ліведо

суглобів

Артралгії

Поліартрит (гострий, підгострий, хронічний)

Серозних оболонок

Плеврит, перикардит (випітний, сухий, адгезивний), пери гепатит, периспленіт, полісерозит

серця

Міокардит, ендокардит, недостатність мітрального клапану, міокардіофіброз, міокардіодистрофія

легень

Пневмоніт (гострий, хронічний)

пневмосклероз

нирок

Люпус-нефрит нефротичного або змішаного типу, пієлонефротичний синдром, сечовий синдром

Нервової

системи

Менінгоенцефалополірадикулоневрит, поліневрит, інсульти, інфаркт мозку

Васкуліт судин головного мозку



^ Діагностичні критерії СЧВ Американської Ревматологічної Асоціації (1997)

1. Еритема - "метелик". Фіксована еритема, плоска або така, що піднімається над поверхнею шкіри, на вилицях, з тенденцією до поширення на назолабіальні складки.

2. Дискоїдний вовчак. Еритематозні плями, що піднімаються, з щільно прилягаючими роговими лусочками і закупореними волосяними фолікулами; згодом на місці висипань формується рубцева атрофія.

3. Фотосенсибілізація. Поява висипки після надмірної інсоляції (дані анамнезу або спостереження лікаря).

4. Виразки порожнини рота. Ульцерація ротової, носової порожнин, глотки.

5. Артрит. Неерозивний артрит, що уражає 2 і більше периферичних суглобів, що характеризується хворобливістю, припухлістю і випотом.

6. Серозит:

а) Плеврит: переконливі дані анамнезу про плевритичний біль або шум тертя плеври, зафіксований лікарем, або наявність плеврального випоту;

або

б) Перикардит: зафіксовані на ЕКГ ознаки перикардиту або шум тертя перикарда чи наявність перикардіального випоту.

7. ^ Ураження нирок:

а) Персистуюча протеінурія: більше 0,5 г на добу або більше +++, якщо підрахунок не проводиться;

б) Циліндрурія: еритроцитарні, гемоглобінові, зернисті, восковидні, чи змішані циліндри.

8. ^ Ураження нервової системи: судоми або психоз (під час відсутності провокуючих ліків або метаболічних порушень, таких як уремія, кетоацидоз або електролітний дисбаланс).

9. ^ Гематологічні зміни:

а) Гемолітична анемія, з ретикулоцитозом,

або

б) Лейкопенія, менше 4000/куб. мм у двох і більше дослідженнях,

або

в) Лімфопенія, менше 1500/куб. мм, у двох і більше дослідженнях,

або

г) Тромбоцитопенія, менше 100000/куб. мм під час відсутності провокуючих ліків.

10. Імунологічні порушення:

а) Анти-ДНК: антитіла до нативної ДНК у високому титрі,

або

б) Анти-Sm: присутність антитіл до Sm (smooth muscle – гладком'язові клітини) ядерного антигену,

або

в) Виявлення антифосфоліпідних антитіл на підставі:

- високого рівня Ig або Ig антикардіоліпінових антитіл;

- виявлення вовчакового антикоагулянту з використанням стандартної методики;

- Хибно-позитивна серологічна реакція на сифіліс протягом не менше 6 місяців, підтверджена РІБТ або РІФ.

11. ^ Антиядерні антитіла. Високі титри антиядерних антитіл у РІФ або еквівалентній реакції в будь-який момент часу, при відсутності ліків, здатних викликати медикаментозний червоний вовчак.

Примітка. За наявності 4 або більше з 11 вищеперерахованих критеріїв можна поставити діагноз СЧВ. Чутливість становить 96%, специфічність - 96%.


^ План обстеження.

ЗАК: підвищення ШОЕ, лейкопенія зі зсувом формули до про мієлоцитів, мієлоцитів, юних в поєднані з лімфопенією, гіпохромна анемія, LЕ-клітини.

ЗАС: при люпус-нефриті – протеїнурія, циліндрурія, мікрогематурія.

БАК: гіперпротеїнемія та диспротеїнемія, переважно за рахунок гіпергамаглобулінемії; підвищення рівня сіалових кислот, фібрину, серомукоїду, гаптоглобуліну, СРБ.

Імунологічне дослідження крові: антитіла до ДНК, антинуклеарний фактор, зниження активності Т-лімфоцитів та гіперфункція В-лімфоцитів.

Серологічне дослідження: можливо позитивна реакція Васермана.

ЕКГ, ФКГ, Ехо-КГ, Ro-графія серця та легень.

Ro-графія суглобів: епіфізарний остеопороз, витончення субхондральних пластинок, дрібні узури суглобових кісток з підвивихами.

Біопсія шкіри, м’язів, лімфатичних вузлів, нирок.

Спинномозкова пункція: підвищений вміст білка 0,5-1 г/л, плеоцитоз, підвищений тиск, зниження концентрації глюкози, підвищення вмісту IgG (вище 6 г/л).

Дослідження синовіальної рідини: гострий чи підгострий синовіт з "бідною" клітинною реакцією, значною ядерною патологією, виявлення гематоксилінових тілець.

Комп’ютерна томографія головного мозку: невелику зони інфаркту, геморагій, церебральна атрофія, кісти головного мозку.



^ Диференційний діагноз проводиться з:

первинним ревматизмом, для якого характерно раннє формування вади серця, мігруючий асиметричний поліартрит великих суглобів, ефект від лікування НПЗЗ і якому не властиво зниження ваги тіла, поліаденопатія, дерматит, лейкопенія, анемія, наявність LЕ-клітин.

ревматоїдним артритом, який на відміну від СЧВ характеризується стійким суглобо