История болезни: Диагноз и дифференциальный диагноз приобретенных пороков сердца

Министерство здравоохранения РФ

Тюменская Государственная Медицинская Академия

Л.Ф. Руднева

Диагнози дифференциальныйдиагноз приобретенных пороков сердца.

Учебно-методическиерекомендациидля

студентов

Тюмень

1998 г.

Автор: Лариса ФедоровнаРуднева- профессор, док. мед. наук, заслуженный врач РФ, профессор кафедры госпитальнойтерапии ТГМА.

Утвержденона заседаниицентральногокоординационно-методическогосовета ТГМА

1998 г.

Диагнози дифференциальныйдиагноз приобретенных пороков сердца.

Порокисердца — врожденныеи приобретенныенарушенияструктурыэндокардапреимущественноклапанов сердцас нарушениемих функции.Семантическийсмысл заболеваниязаложен в корнеслова порок(рок, кор).

Предположениео пороке сердцавозникает привыслушиваниипатологическихшумов над сердцем.В диагностикеважно установитьхарактер шуманад сердцемили сосудамии причину его.

Порокисердца делятсяна 2 группы: врожденныеи приобретенные.Развитиеприобретенногопорока сердцаможет бытьследствиемпервичногопоражениясердца (cor — первичнаямишень) иливторичного(cor — вторичнаямишень).

Поражениесердца какоргана первичноймишени:

Ревматизм.

Инфекционный эндокардит.

Кардиомиопатии.

Миксома сердца.

Паразитарные заболевания сердца.

Травмы сердца.

Спонтанный разрыв сосочковой мышцы, сухожилий хорды при аномалии развития.

Этиологиязаболеваний, вызвавших пороксердца различна: при ревматизме- b- гемолитическийстрептококк, при инфекционномэндокардите- стафилококк, синегнойнаяпалочка илидругие возбудители.Этиологиюкардиомиопатийустановитьобычно не удается.

Рядзаболеванийсопровождаетсявовлечениемв патологическийпроцесс сердцанаряду с поражениямидругих органови тканей, приэтом сердцеявляется вторичныморганом — мишенью.Во всех случаяхтакой патологиивовлечениесердца в процесснеблагоприятновлияет на прогноззаболевания.

Поражениесердца какоргана вторичноймишени:

Системная красная волчанка (развивается эндокардит Либмана — Закса — недостаточность митрального или аортального клапана).

Ревматойдный артрит (развивается недостаточность митрального клапана).

Атеросклероз аорты (развивается порок аортальный стеноз). Атеросклероз коронарных сосудов приводит к инфаркту миокарда, разрыву сосочковых мышц или сухожилий хорд, что сопровождается развитием недостаточности митрального клапана, а перфорация межжелудочковой перегородки приводит к клинике дефекта межжелудочковой перегородки).

Сифилис (в третичном периоде развитие гумм с локализацией в аорте сопровождается недостаточностью аортального клапана).

Подагра (возможно развитие порока сердца).

Лучевая болезнь (фиброз клапанов сердца приводит к развитию порока сердца).

Средиперечисленныхзаболеванийгенез пороковтакже различен: при сифилисе- бледная трепонема, при подагре- нарушениепуриновогообмена, приколлагенозах- полиэтиологичностьзаболеваний, при атеросклерозе- нарушениелипидногообмена, прилучевой болезни- ионизирующаярадиация. Такимобразом, приобретенныепороки сердцаразвиваютсявследствиевоздействияразличныхнеблагоприятныхфакторов(биологическихи физических).

Помимоорганическихшумов сердца, обусловленныхпоражениемклапанов сердцаили аорты, различаютфункциональныешумы над сердцем, вследствиепоражениядругих анатомическихструктур: миокардаили перикарда.При миокардитесистолическийшум у верхушкинапоминаетнедостаточностьмитральногоклапана, присухом перикардитепоявляетсяшум тренияперикарда.Кроме того, причинойфункциональногосистолическогошума может бытьдистрофиямиокарда, котораяразвиваетсяпри эндокринныхзаболеваниях(тиреотоксикоз, ожирение, микседема, болезнь илисиндром Иценко-Кушингаи др.), при хроническихлегочныхзаболеваниях, гематологическихзаболеваниях, гипертоническойболезни, симптоматическихгипертониях, ишемическойболезни сердца, во второй половинебеременности.

Средимножествапричин приобретенныхпороков сердцана первом местепо частотестоит ревматизм.Наиболее частопри ревматизмепоражаетсямитральныйклапан. В оструюфазу первичногоревмокардитапоявляетсясистолическийшум, обусловленныймиокардитом, либо вальвулитом, либо панкардитом.При миокардитесистолическийшум на фонепротиворевматическоголечения исчезает, при вальвулите- усиливается.Классическиепризнаки порокасердца появляютсяв хроническуюфазу ревматизма(при возвратномревмокардите).

Приобретенныемитральныепороки.

Приобретенныемитральныепороки имеютобщие признаки:

Бледность.

Facies mitralis.

Сердечный горб.

Функциональные нарушения, обусловленные регургитацией крови в левое предсердие при недостаточности митрального клапана или в результате задержки крови в левом предсердии при стенозе митрального клапана.

Митральнаянедостаточность.

Частотамитральнойнедостаточностисреди всехпороков сердцасоставляет1,5 %. По течениюразличаютострую и хроническуюформы течениямитральнойнедостаточности.Острое течениенаблюдаетсяпри разрывесухожилий хордыили сосочковоймышцы при инфарктемиокарда (чащенаблюдаетсяу мужчин), спонтанномразрыве сухожилийхорды сосочковоймышцы при аномалииразвития, притравме сердца.Для остроготечения митральнойнедостаточностихарактернобыстрое формированиесердечнойнедостаточности.Для хроническоготечения митральнойнедостаточности(ревматизм)характерномедленноеформированиесердечнойнедостаточности.

Клиникамитральнойнедостаточностиобусловленагемодинамическимирасстройствамив результатерегургитациикрови во времясистолы излевого желудочкав левое предсердие.При рефлюксе5-10 мл — нет выраженныхгемодинамическихрасстройств, рефлюкс более20 мл — приводитк дилятациилевого предсердияи левого желудочка.В.И. Маколкинвыделяет прямыеи косвенныепризнакиприобретенныхпороков сердца.

Диагностиканедостаточностимитральногоклапана.

Прямыепризнаки:

Систолический шум на верхушке в сочетании с ослаблением I тона

Появление III тона на верхушке и сочетание его с систолическим шумом и ослаблением I тона

Косвенныепризнаки:

Гипертрофия и дилятация левого желудочка и левого предсердия

Симптомы легочной гипертензии и явления зачтоя в большом круге кровообращения

Увеличение левых границ сердца: “сердечный горб”, смещение верхушечного толчка влево и вниз при значительной дилятации левого желудочка

При снижении сократительной функции левого желудочка и развитии легочной гипертензии:

акцент II тона над легочной артерией, его расщепление

При гипертрофии и гиперфункции правого желудочка

пульсация в эпигастрии

При выраженном нарушении кровообращения в малом круге

акроцианоз (facies mitralis)

Признаки застоя в большом круге

увеличение печени

набухание шейных вен

отеки на стопах и голенях

Пульс и артериальное давление не изменено

В течениемитральнойнедостаточностивыделяют 3 периода:

Компенсации клапанного дефекта усиленной работой левого отдела сердца.

Развитие пассивной (венозной) легочной гипертензии.

Правожелудочковой недостаточности.

Осложнениямитральнойнедостаточности:

Мерцательная аритмия.

Сердечная недостаточность (острая левожелудочковая или хроническая недостаточность кровообращения).

Тромбоэмболии (редкое осложнение).

Дифференциальныйдиагноз митральнойнедостаточности.

Дифференциальныйдиагноз митральнойнедостаточностипроводитсямежду приобретеннымипороками различнойэтиологии, врожденнымипороками идругими заболеваниями(ревматизм, инфекционныйэндокардит, миокардит, дилятационнаякардиомиопатия, врожденныепороки (ПМК, ДМПП, ДМЖП, коарктацияаорты в грудномотделе), системнаякрасная волчанка, атеросклеротическоепоражениеаорты, функциональныешумы при анемии, тиреотоксикозе,II триместребеременности, алкогольнаяи климактерическаякардиопатия).

Митральныйстеноз.

Частотамитральногостеноза составляет44-68 % всех пороков, развиваетсяпреимущественноу женщин, вторичнопо отношениюк митральнойнедостаточности.Отложение солейкальция намитральномклапане и развитиефиброзногопроцесса приводятк уменьшениюплощади митральногоотверстия с4-6 см2до 0,5-1 см2.

Клиникамитральногостенозаобусловленагемодинамическиминарушениямив результатезадержки кровиво время диастолыиз левого предсердияв левый желудочек.Сначала развиваютсягемодинамическиенарушениякомпенсаторные: гипертрофиялевого предсердия, повышениедавления влегочных венах(пассивныйвенозный застой), спазм ветвейлегочной артерии(рефлекс Китаева), повышение АДв легочнойартерии (артериальныйзастой), гипертрофияправого желудочкаи его дилятация, гипертрофияправого предсердияи его дилятация.Затем компенсациясменяетсядекомпенсациейкровообращения.

Некоторыеклиническиепризнаки митральногостеноза:

Pulsus differens — появляется при сдавлении левым предсердием левой подключичной артерии.

Осиплость голоса — симптом Ортнера (в результате сдавления левого возвратного нерва).

Анизокория — результат сдавления симпатического ствола увеличенным левым предсердием.

Диагностикамитральногостеноза

Прямыепризнаки:

Усиление I тона, диастолический шум

Тон открытия митрального клапана

Ритм перепела

Смещение верхней границы относительной тупости сердца вверх (за счет увеличения ушка левого предсердия)

Пальпаторно «кошачье мурлыканье» (диастолическое дрожание) на верхушке сердца

Косвенныепризнаки:

“Легочные:”

Цианоз

Акцент II тона над легочной артерией

Диастолический шум по левому краю груди (шум Грехема-Стилла)

“Правожелудочковые:”

Пульсация в эпигастрии

«Сердечный горб»

Пульсация в третьем-четвертом межреберьях слева от грудины

Правая граница относительной тупости смещается латерально (за счет правого предсердия, смещаемого расширенным правым желудочком)

Тенденция к гипотензии

В течениемитральногостеноза выделяют3 периода:

Компенсации.

Легочной гипертензии, гипертрофии правого желудочка.

Правожелудочковой недостаточности (застой в большом круге кровообращения).

Осложнениямитральногостеноза:

Острая левожелудочковая недостаточность (сердечная астма, отек легких).

Хроническая сердечно-сосудистая недостаточность (застой в легких).

Нарушения ритма (часто мерцательная аритмия).

Тромбоэмболический синдром.

Присоединение инфекционного эндокардита.

Несостоятельность протеза или рестеноз при комиссуротомии.

Дифференциальныйдиагноз митральногостеноза:

Миксома сердца (левого предсердия или желудочка).

Врожденный порок — синдром Лютенбаше (стеноз митрального клапана + ДМПП).

Неспецифический аорто-артериит.

Сочетанныймитральныйпорок (по Б.В.Петровскому).

Чистый митральный стеноз.

Выраженный митральный стеноз + небольшая недостаточность митрального клапана. Площадь митрального отверстия не более 1 см2, чаще менее 0,5 см2. Клиника чистого митрального стеноза с появлением признаков регургитации (систолический шум на верхушке и может быть ослабление I тона). R и ЭКГ признаки гипертрофии правого и левого желудочков и левого предсердия.

Умеренный стеноз митрального клапана + выраженная недостаточность митрального клапана. Митральное отверстие размером 1-2 см2, выражена значительно регургитация: типичен систолический шум, усилен верхушечный толчок, который смещен вниз и влево, протодиастолический шум. R и ЭКГ — признаки выраженной гипертрофии левых отделов сердца, часто мерцательная аритмия.

Резкое преобладание недостаточности митрального клапана над стенозом.

Резкий митральный стеноз с грубыми поражениями других клапанов.

Аортальногонедостаточность.

Частотааортальнойнедостаточностисоставляет14 % среди всехпороков, в 55-60 %случаев сочетаетсясо стенозомустья аорты, чаще порокразвиваетсяу мужчин.

Клиникааортальнойнедостаточностиобусловленагемодинамическимирасстройствамив результатерегургитациикрови во времядиастолы изаорты в левыйжелудочек, чтоуменьшаетсердечныйвыброс. Хроническаярегургитацияприводит кэкцентрическойгипертрофиимиокарда левогожелудочка иповышениюдиастолическогообъема. Ударныйобъем увеличивается(ударный объем= конечныйдиастолическийобъем — конечныйсистолическийобъем), компенсируярегургитацию.Повышениеударного объема(увеличиваетнагрузку насердце), ведетк повышениюпульсовогодавления иразвитию гипертрофиимиокарда левогожелудочка иего недостаточности.В рузультатеуменьшаетсясердечныйвыброс, снижаетсяартериальноедавление.

Клиническиеформы теченияаортальнойнедостаточности.

По клиническомутечению выделяютострую и хроническуюформы.

Диагностикааортальнойнедостаточности.

Прямыепризнаки:

Диастолический шум (прото) — мягкий, дующий над аортой, проводится к верхушке сразу после II тона и снижается к концу диастолы, лучше выслушивается в третьем-четвертом межреберьях у левого края грудины

Ослабление или исчезновение II тона

I тон ослаблен

Пресистолический шум Флинта на верхушке

Систоличнский шум во втором межреберье справа

Косвенныепризнаки:

“Левожелулочковые:”

Усиленный и разлитой верхушечный толчок вниз и влево

Смещение влево левой границы

“Сосудистые:”

Бледность кожных покровов

Систолическое артериальное давление повышается, диастолическое понижается (может до 0)

Пульс высокий и скорый

Двойной тон Траубе при аускультации бедренной артерии

При сдавлении бедренной артерии — двойной шум Виноградова-Дюрозье

Симптомы легочной гипертензии

При выраженном дефекте клапанов: пульсация сонных артерий («пляска каротид»), подключичных артерий, пульсация в яремной ямке, височных и плечевых артерий

Клиническиесимптомы повышенногоударного объемаи повышенногопульсовогодавления:

Пульс Корригэна (быстрый, скачущий на периферических артериях).

Симптом Хилла (систолическое АД в подколенной ямке выше на 80-100 мм рт.ст., чем над плечевой артерией).

Двойной шум Дюрозье (выслушивается при надавливании стетоскопом на бедренную артерию).

Симптом де-Мюссе (ритмичные покачивания головой, синхронно с работой сердца).

Симптом Квинке (систолическое покраснение и диастолическое побледнение ногтевого ложа при незначительном надавливании).

Симптом “пистолетного выстрела” (тон при выслушивании над бедренными сосудами).

Осложненияаортальнойнедостаточности:

Левожелудочковая сердечная недостаточность.

Коронарная недостаточность.

Нарушение ритма.

Вторичный инфекционный эндокардит.

Дифференциальныйдиагноз аортальнойнедостаточности:

Эндокардиты (инфекционный, ревматический).

Сифилитический мезоаортит.

Расслаивающаяся аневризма аорты.

Синдром Марфана.

Системная красная волчанка, ревматоидный артрит.

Врожденная недостаточность при поражении других клапанов.

Тупая травма груди.

Идиопатическое расширение устья аорты (при артериальной гипертонии).

Кардиомиопатии.

Неспецифический аорто-артериит.

Тактикапри аортальнойнедостаточности.

Аортальныйстеноз.

Частотааортальногостеноза 22-23 % средивсех пороков.Соотношениемужчин и женщинсоставляет2,4:1. Плохо распознаетсяэтот порок присочетании саортальннойнедостаточностьюили митральнымпороком.

Клиникааортальногостеноза обусловленагемодинамическиминарушениями.Перегрузкадавлениемлевого желудочкаразвиваетсяв результатенеполногоопоррожнениялевого желудочкав систолу черезсуженное аортальноеотверстие, следствиемчего являетсякомпенсаторнаяконцентрическаягипертрофиялевого желудочка.Повышениеконечногодиастолическогодавления, уменьшениесердечноговыброса приводятк коронарнойнедостаточности.

Диагностикааортальногостеноза.

Прямыепризнаки:

“Клапанные:”

Систолический шум во втором межреберье справа от грудины и в точке Боткина (грубый, интенсивный, режущий, пилящий)

Ослабление или исчезновение II тона над аортой

Ослабление I тона

Систолический щелчок (“тон изгнания”) в точке Боткина или на верхушке

Косвенные:

“Левожелулочковые:”

Усиление верхушечного толчка (влево вниз)

Расширение границ сердца кнаружи

“Сосудистые:”

Бледность кожных покровов

Снижение систолического артериального давления

Малый медленный пульс

Клиническиесимптомы сниженногосердечноговыброса:

Стенокардия.

Обмороки.

Низкое систолическое давление.

Малый медленный пульс.

Осложненияаортальногостеноза:

Левожелудочковая недостаточность.

Коронарная недостаточность (с развитием инфаркта миокарда).

Нарушение ритма (блокада левой ножки пучка Гиса).

Дифференциальныйдиагноз аортальногостеноза:

Врожденные пороки (2-х створчатый аортальный клапан и др.).

Атеросклеротическое поражение аорты (у лиц старше 60 лет).

Ревматический эндокардит.

Инфекционный эндокардит.

Гипертрофическая кардиомиопатия (субаортальный стеноз).

Трикуспидальныепороки.

Трикуспидальнаянедостаточностькак органическоепоражениевстречаетсяв 10-39 % всех пороков, всегда в комбинациис другими пороками.Относительнаятрикуспидальнаянедостаточностьпоявляетсяпри значительнойправожелудочковойнедостаточности(растяжениесухожильногокольца).

Клиникатрикуспидальнойнедостаточностиобусловленагемодинамикой- регургитациейкрови в правоепредсердиепри систолеправого желудочка.Результатомхроническогорефлюкса являетсясистемныйвенозный застойи венознаягипертензия.Механизм компенсациитрикуспидальнойнедостаточноститакой же каки при митральнойнедостаточности.

Диагностикатрикуспидальнойнедостаточности.

Прямыепризнаки:

Систолический шум у мечевидного ртростка грудины (резко усиливается на высоте вдоха с задержкой дыхания)

Систолическая пульсация печени

Положительный венный пульс

Косвенныепризнаки:

Значительное повышение венозного давления

Гепатомегалия

Небольшая желтушность кожных покровов

Дифференциальныйдиагноз трикуспидальнойнедостаточности:

С митральным стенозом с высокой легочной гипертензией (увеличение градиента давления между правыми отделами в диастолу с увеличением давления в правом предсердии свидетельствует об относительной трикуспидальной недостаточности) при отсутствии высокой легочной гиперетензии следует предполагать органическую трикуспидальную недостаточность.

С трикуспидальной недостаточностью, развившейся при инфаркте миокарда левого желудочка вследствие перфорации межжелудочковой перегородки, при инфаркте правого желудочка.

С инфекционным эндокардитом.

С кардиомипатими.

С пролапсом трехстворчатого клапана.

С аномалией Эбштейна (створки трехстворчатого клапана прикреплены низко и смещены в полость правого желудочка, часто дисплазия трехстворчатого клапана).

С травматической трикуспидальной недостаточностью (разрыв створок, хорд, папиллярных мышц).

Трикуспидальныйстенозкомбинируетсясо стенозамидругих клапанов, частота составляет6-8 %.

Клиникатрикуспидальногостенозаобусловленагемодинамичкскиминарушениями- перегрузкойправого предсердияобъемом в результатенеполногоопорожненияво время систолыпредсердийи диастолыжелудочков.Следствиемчего являетсясистемныйвенозный застой.

Диагностикатрикуспидальногостеноза.

Прямыепризнаки:

Диастолический шум у мечевидного отростка грудины (резко усиливается на высоте вдоха с задержкой дыхания)

На высоте вдоха тон открытия трехстворчатого клапана

Косвенныепризнаки:

Значительное увеличение венозного давления

Гепатомегалия

Желтушность кожных покровов

Дифференциальныйдиагноз трикуспидальногостеноза:

Ревматический эндокардит.

Инфекционный эндокардит.

Миксома правого предсердия.

Вторичные опухоли правого предсердия.

Лечениетрикуспидальныхпороков:

Проводитсяэтиотропноелечение, диетастол №10 по Певзнеру.

Притрикуспидальнойнедостаточностиназначаетсятерапия диуретикамии венознымивазодилятаторами(нитраты, ингибиторамиангиотензинпревращающегофермента). Прилегочной гипертензиинаиболееблагоприятныйэффект оказываетснижение давленияв легочнойартерии (диуретики, кислород, антагонистыкальция). Хирургическоелечение трикуспидальнойнедостаточности(протезированиеклапана илианнулопластика)проводитсяпри тяжелойрефрактернойтрикуспидальнойнедостаточностилюбой этиологии.

Медикаментозноелечение трикуспидальногостеноза(право-желудочковойнедостаточности)включает приемдиуретиков, венозныхвазодилятаторов(применятьосторожно !).Хирургическоелечение проводитсякак правилопри коррекциипорока митральногоклапана и заключаетсяв открытойвальвулотомиитрикуспидальногостеноза, альтернативнаяоперация — баллоннаявальвулопластика.

Порокии беременность.

Амбулаторноенаблюдениебеременныхс пороком сердцапроводитсятерапевтоми акушером-гинекологомпроводитсячерез каждые2 недели. Вопросо прерываниибеременностипо жизненнымпоказаниямрешается влюбом срокебеременности.Решение о вынашиваниибеременностии тактике веденияродов принимаетсяконсилиумомв составе кардиолога, акушера (лечащихврачей) и заместителейглавных врачейили заведующихсоответствующимиотделениями.

Обследованиебеременныхженщин с порокамисердца:

Осмотр в срок беременности 8-10 недель — для уточнения характера порока и решения вопроса о сохранении беременности (решить до срока беременности 12 недель).

Осмотр в срок беременности 28-29 недель — для наблюдения и лечения.

Осмотр в срок беременности 37-38 недель — для подготовки к родам (постельный режим назначается за 2 недели до родов).

Прогнозированиеродов (выделяютстепени риска):

I ст. риска- порок безобостренияревматизмаи сердечнойнедостаточности.

II ст. риска- активностьревматизмаI ст., начальныесимптомынедостаточностикровообращения.

III ст. риска- активностьревматизмаII ст., правожедудочковаянедостаточность, легочная гипертензияII ст., мерцательнаяаритмия (небольшойсрок давности).

IV ст. риска- активностьревматизмаII ст., левожелудочковаянедостаточностьили тотальнаякардиомегалия, длительныйанамнез мерцательнойаритмии, тромбоэмболии, гесочная гипертензияII ст.

Лечениепосле родовпроволитсяпри наличииво время беременностиобостренийревматизма(или другихзаболеваний)в стационарев течение 4-6 недель.