Реферат: Учебно-методическое пособие Минск Белмапо 2007

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ


БЕЛОРУССКАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ ПОСЛЕДИПЛОМНОГО ОБРАЗОВАНИЯ


КАФЕДРА ПЕДИАТРИИ


С.Э.ЗАГОРСКИЙ, Л.М.БЕЛЯЕВА


ХРОНИЧЕСКИЕ ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КИШЕЧНИКА У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ


(современный подход к диагностике, лечению и реабилитации)


Учебно-методическое пособие


Минск БелМАПО

2007


УДК 616.34-0002-036.2-053.2/.7-07-08-036.82 (075.9)

ББК 54.133я7

З-14


Рекомендовано в качестве учебно-методического пособия УМС Белорусской медицинской академии последипломного образования

протокол № от 2007г.


Авторы:

к.м.н. С.Э.Загорский, д.м.н., проф. Л.М.Беляева


Рецензенты:

Заведующий кафедрой детских болезней № 1 БГМУ, профессор, заслуженный деятель науки РБ, доктор мед. наук А.В.Сукало


Заведующий кафедрой пропедевтики детских болезней БГМУ, доцент, к.м.н. В.И.Твардовский


З -14 Хронические воспалительные заболевания кишечника у детей и подростков (современный подход к диагностике, лечению и реабилитации): Учебно-методическое пособие / С.Э.Загорский, Л.М.Беляева – Минск: БелМАПО, 2007. – 29с.


ISBN


В пособии изложены современные представления о хронических воспалительных заболеваниях кишечника у детей и подростков. Приведены данные по эпидемиологии, этиологии и патогенезу язвенного колита и болезни Крона; освещены клинические проявления, вопросы классификации, диагностики, дифференциальной диагностики; представлены подходы к лечению и профилактике этих заболеваний.

Учебно-методическое пособие предназначено для педиатров, подростковых врачей, детских гастроэнтерологов.

УДК 616.34-0002-036.2-053.2/.7-07-08-036.82 (075.9)

ББК 54.133 я 7


ISBN


Введение


В течение последних десятилетий заболевания желудочно-кишечного тракта прочно занимают одну из лидирующих позиций в структуре болезней детей и подростков. Так, по официальным отчетам МЗ РБ, в 2004 году патология органов пищеварения регистрировалась на уровне 5219,3 случаев на 100 000 детского населения и соответственно 4196,0 случаев среди подростков. При этом отмечается отчетливая тенденция к изменению нозологической структуры болезней пищеварительной системы в детском и подростковом возрасте. Имеет место увеличение количества больных с заболеваниями кишечника, желчнокаменной болезнью, поражениями пищевода, поджелудочной железы, печени. Среди факторов, способствующих развитию хронических воспалительных заболеваний кишечника (ХВЗК), обсуждается роль неблагоприятных экологических воздействий, различных инфекций, паразитарных инвазий, погрешностей в питании, стресса, курения и др.. В генезе хронического воспаления в кишечнике особое значение придается наследственной предрасположенности. Благодаря внедрению современных диагностических методов (колоноскопия, компьютерная томография (КТ), магниторезонансная томография (МРТ)) расширились возможности по выявлению ХВЗК.

В последние годы наблюдается омоложение ХВЗК. Примерно у 30% пациентов первая манифестация этих болезней обычно происходит до 18-летнего возраста. В детском и подростковом возрасте ХВЗК имеют особенности характера течения, они влияют на рост и половое созревание больного, значительно изменяют качество жизни, создавая комплекс психологических и социальных проблем.

Известно, что хроническое воспалительное поражение кишечника приводит к необратимому нарушению его структуры и функции, нередко сопровождаясь опасными для жизни осложнениями и инвалидизацией больного.

В последнее время достигнут существенный прогресс в изучении патогенеза и диагностике хронических воспалительных заболеваний кишечника, что, несомненно, позволит педиатрам своевременно диагностировать эти заболевания и проводить адекватное лечение.


К хроническим воспалительным заболеваниям кишечника относятся неспецифический язвенный колит и болезнь Крона (гранулематоз кишечника).

По данным Всемирной гастроэнтерологической ассоциации (OMGE),

^ Язвенный колит (ЯК) представляет собой хроническое воспалительное заболевание кишечника неуточненного происхождения, которое клинически характеризуется рецидивирующим течением с периодами кровавой диареи и патоморфологически – диффузным воспалительным процессом в стенке толстой кишки.

^ Болезнь Крона (БК) - это хронический воспалительный процесс, который потенциально может поражать любую часть кишечной трубки (от слизистой рта до ануса). Существенной специфической особенностью этой патологии является локальность, при этом поражённые сегменты чередуются с неизменёнными. В процесс вовлекаются все слои кишечной стенки, т.е. имеет место трансмуральное поражение. Типичной характеристикой заболевания является формирование лимфоидных гранулём (гранулематоз слизистой).

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) эти забо-левания относятся к рубрике НЕИНФЕКЦИОННЫЕ ЭНТЕРИТЫ И КОЛИТЫ (К50-52).


Эпидемиология. ЯК и БК наиболее часто встречаются в индустриально развитых странах Северной Европы и Северной Америки.

Основные эпидемиологические данные у взрослых и детей приведены в таблице 1.

Таблица 1

Эпидемиологические данные по ХВЗК




ЯК

БК

Заболеваемость

5-30 на 100 000 населения

5-20 на 100 000 населения

Распространённость

30-240 на 100 000

10-150 на 100 000

Начало заболевания

В любом возрасте

2 пика: 20-29 и 60-79 лет

Половые различия

Отсутствуют

Чаще болеют женщины (1,2:1)

Заболеваемость среди детей

0,5-4,3 на 100 000 детского населения

0,2-8,5 на 100 000 детского населения (до 10 лет редко)

В США насчитывается более 250 тыс. больных – это 25 млн. врачебных визитов, 29 тыс. госпитализаций и огромные финансовые потери.

По данным единственного на территории СНГ исследования, проведенного в Московской области (1997), заболеваемость ЯК составила 1,7 на 100 000 населения, а БК 0,3 на 100 000; распространенность ЯК и БК - соответственно 22,3 и 3,5 на 100 000 населения.

Данные по эпидемиологии ХВЗК у детей в РБ отсутствуют. По приблизительным оценкам, в настоящее время распространенность ХВЗК у детей составляет 2,2-6,8 случаев на 100 тысяч детского населения. В последние годы отмечается тенденция роста числа больных БК по сравнению с ЯК. Несмотря на более низкий уровень заболеваемости ХВЗК у детей по сравнению со взрослыми, рост больных ЯК и БК среди детского населения продолжается в течение последних 30-40 лет. 20-30% случаев ХВЗК берут своё начало в возрасте до 18 лет, при этом отмечается тенденция к росту заболевания в более раннем возрасте.


^ ЭТИОЛОГИЯ И ФАКТОРЫ ПРЕДРАСПОЛОЖЕНИЯ


Этиология остаётся неуточнённой, признанным считается мультифакториальный генез хронических воспалительных заболеваний кишечника. При этом к развитию ХВЗК приводит комплексное взаимодействие генетических, иммунных факторов и влияния окружающей среды.

^ Генетические факторы:

Регистрируется высокая частота данной патологии среди представителей белой расы (европейцев), евреев (у евреев риск развития болезни составляет 8%, что в 14 раз выше, чем в популяции). Семейные случаи заболевания отмечаются у 10-20% пациентов, чаще при БК. Родственники первой степени родства имеют риск развития БК в 10-35 раз выше, а риск развития ЯК – в 8-10 раз выше, чем в общей популяции. Если БК или ЯК страдают оба родителя, то риск развития у ребенка ХВЗК к 20-летнему возрасту составит 52%.

Конкордантность у монозиготных близнецов с БК составляет 44-58%, у дизиготных - 0-3,8%; при ЯК для монозиготных близнецов – 14-19%, а для дизиготных – 0-5%.

^ Связь с HLA системой человека. Полученные данные свидетельствуют о значительном полиморфизме антигенов главного комплекса гистосовместимости при ХВЗК в Италии, Финляндии, Японии, Индии, России. Аллель DRB1*01 является генетическим маркером предрасположенности к началу заболевания в молодом возрасте и к хроническому непрерывному течению ЯК; аллель DRB*08 положительно ассоциирован с дистальными формами заболевания (проктит и проктосигмоидит) и возникновением его в возрасте 30-49 лет.

Установлено, что ЯК и БК имеют общий генетический маркер предрасположенности

аллель DRB1*01 в российской популяции.

Локусы, предположительно ответственные за развитие ХВЗК, обнаружены на хромосомах 1, 3, 4, 5, 6, 7, 10, 12, 16, 19 (IBD 1-8). Наиболее изучен ген IBD1, ответственный за предрасположенность к БК в одном из локусов 16-й хромосомы и получивший название NOD2/CARD15. NOD2/CARD15 экспрессируется на моноцитах и активирует нуклеарный кβ-фактор (NF-кβ), запускающий иммунный ответ на воспалительную реакцию. Мутации в данном гене приводят к раннему старту БК и повышенному риску стенозирования кишки.

Идентифицированы гены, не повышающие риск развития ХВЗК, но влияющие на течение заболевания. В частности, мутации в генотипе интерлейкина-6 (ИЛ-6) ассоциируются с развитием системного остеопороза и задержки роста при БК.

^ Иммунологические исследования. Одним из маркеров ЯК являются pANCA (перинуклеарные антинейтрофильные цитоплазматические антитела). Эти антитела определяются более чем у 70% пациентов ЯК и лишь у 6-15% больных БК. Маркером БК являются антитела к Saccharomyces cerevisiae (ASCA).

Дальнейшее изучение генетических маркеров ЯК и БК позволит уточнить механизмы патогенеза заболеваний, выявлять случаи высокого риска развития их, прогнозировать течение патологического процесса, а возможно, и разработать новые принципы лечения.

^ Роль микробного фактора:

Инфекционная теория происхождения ЯК и БК дискутируется уже давно. Обсуждается роль различных микробных агентов и вирусов, положительный клинический эффект при лечении антибактериальными препаратами, особенно БК. В литературе рассматриваются в качестве возможного этиологического фактора при БК Mycobacterium paratuberculosis, вирус кори и Listeria monocytogenes.

Высказывается гипотеза, что воспалительные заболевания кишечника – генетически детерминированная иммунопатологическая реакция организма человека на собственную кишечную микрофлору.

В пользу этого факта свидетельствуют полученные в нескольких исследованиях данные о том, что дефект барьерной функции кишки и (или) иммунного ответа ведёт к развитию хронического воспаления. Наличие дисбиотических нарушений у большинства больных ЯК и БК наблюдали многие авторы. При этом своевременное лечение дисбиоза у таких больных демонстрирует положительный клинический эффект.

В литературе продолжает дискутироваться вопрос о возможности существования ещё не открытого возбудителя данной патологии. Тем не менее, опубликованные недавно исследования подтверждают, что некоторые непатогенные штаммы E.Coli могут с успехом использоваться при лечении ЯК. Это указывает на то, что внутриполостная кишечная микрофлора может играть важную роль в патогенезе этих заболеваний.

Сформулирована оригинальная «гигиеническая» гипотеза ХВЗК. Согласно этой гипотезе хорошая гигиена – фактор риска развития ХВЗК. Эпидемиологические данные позволяют предполагать, что глистная инвазия защищает от аллергических и хронических аутоиммунных заболеваний. Именно этим следует объяснять убывание распространенности ХВЗК с Севера на Юг и ранее отмечавшееся отсутствие ХВЗК в развивающихся странах. Благоприятный эффект, достигнутый в клинических испытаниях применения гельминтов в лечении ХВЗК у человека, при которых удается достичь ремиссии более чем у 70% больных, поддерживает эту концепцию. Существует реципрокная связь между экспозицией Helicobacter pylori и ХВЗК, особенно при болезни Крона. У больных, инфицированных H. pylori, заболевание протекает легче, проявления болезни возникают позже, а обострения БК встречаются реже. Всё это в совокупности свидетельствует о том, что эпидемиология ХВЗК должна увязываться с микроэкологией кишечника, и в этом ключ к пониманию риска и защитных факторов при ХВЗК.



^ Факторы риска окружающей среды:

При анализе эпидемиологических данных по воспалительным заболеваниям кишечника чётко прослеживается связь между частотой ХВЗК и факторами внешней среды, что предполагает важную роль последних в генезе этих нозологических форм.

Наибольшее распространение ЯК и БК получили в промышленно развитых странах Европы и Северной Америки.

Имеется мнение о роли в генезе ЯК и БК стрессовых ситуаций.

Курение оказывает негативное воздействие на развитие и течение БК.

^ Лекарственные препараты. Рассматриваются в качестве фактора риска развития НЯК и БК пероральные контрацептивы, однако в настоящее время убедительных доказательств этого предположения не получено.

^ Нерациональное питание. избыточное потребление легкоусвояемых углеводов, кока-колы, недостаток пищевых волокон, дефицит полиненасыщенных жирных кислот (показан значительный рост данной патологии в странах, где в рационе используют «fast food» 2 и более раз в неделю).

У детей достаточно важны такие особенности раннего анамнеза, как неблагоприятный акушерский анамнез, раннее искусственное вскармливание, частые кишечные и детские инфекции.


^ Патогенез возникновения ХВЗК


В генезе воспалительных заболеваний кишечника важную роль играет состояние кишечной стенки и местного иммунитета.

Желудочно-кишечный тракт (ЖКТ) постоянно подвергается воздействию чужеродных агентов, прежде всего пищевых и микробных антигенов, и хорошо оснащён для выполнения функции защиты. Известно, что лимфоидные элементы составляют ¼ массы слизистой оболочки пищеварительной системы. В местном иммунном ответе участвуют ассоциированные с ЖКТ лимфоидная ткань (пейеровы бляшки), иммунокомпетентные клетки собственной пластинки слизистой оболочки и интраэпителиальные лимфоциты.

В основе развития воспалительной реакции в стенке кишки - нарушения регуляции местного иммунного ответа.

Стенка тонкой кишки прежде всего играет роль барьера, препятствующего попаданию в общий кровоток пищевых и микробных антигенов.

Кишечный барьер состоит из трёх основных компонентов.

1-й - поверхностный слой слизи, покрывающий эпителиальные клетки. Это гель, сформированный из гликопротеиновых полимеров, который замедляет или останавливает продвижение антигенов к кишечной стенке; содержит секреторные иммуноглобулины Ig A1 и Ig A2, лизоцим и лактоферрин, выполняющие функцию иммунной защиты

2-й - поверхностный эпителий тонкокишечной стенки (имеет щёточную кайму, состоящую из микроворсинок, всасывательная способность которых велика, однако ограничена размерами молекул)

3-й - иммунный аппарат (интраэпителиальные лимфоциты, макрофаги, лимфоциты, тучные клетки собственной пластинки тонкой кишки)

До сих пор остаётся неясным – является ли нарушенная проницаемость при ХВЗК результатом первичного дефекта кишечного барьера или этот дефект возникает вторично после воспалительной реакции.

Данные литературы по вопросу о состоянии проницаемости кишечного барьера при ХВЗК достаточно разноречивы. Это связано с тем, что до сих пор отсутствуют единые методологические подходы для оценки состояния кишечного барьера.

В настоящее время накоплены значительные знания о патогенезе ХВЗК. Установлены существенные различия патогенеза БК и ЯК. В упрощенном виде его можно представить следующим образом. На начальных этапах развития ЯК преобладают функциональные изменения эпителия. Повышенное количество активированных Toll-рецепторов-4 на его поверхности, распознающих бактериальные эндотоксины, запускает выработку разнообразных хемокинов, привлекающих лейкоциты в слизистую оболочку из кровотока. Нейтрофилы повреждают эпителий и формируют неоэпитопы с последующим образованием аутоантител и активацией комплемента, что усугубляет ситуацию. Ключевым моментом развития ЯК считают неадекватный контроль воспалительных стимулов самим эпителием, т.е. нарушения врожденного иммунного ответа. Иначе обстоит дело с БК, при которой первично страдают адаптивные иммунные реакции. Т-лимфоциты активируются клетками, представляющими антиген, и проявляют устойчивость к индукции апоптоза. Пролиферирующие лимфоциты CD4+ высвобождают Th1-цитокины, включая интерферон-γ (ИФ-γ), ИЛ-2, α-фактор некроз опухоли (α-ФНО).

К медиаторам воспаления при данной патологии относятся также ИЛ-1, ИЛ-6, ИЛ-12, эйкозаноиды, метаболиты кислорода (свободные радикалы) и NO.

На рис. 1 отражено соотношение провоспалительных и противовоспалительных цитокинов при воспалении в кишечнике.



Провоспалительные

Рис. 1. Дисбаланс цитокинов при хроническом воспалении

(по Papachristou G. et al., 2004, с дополнениями Е.А.Белоусовой)


Перераспределение иммунокомпетентных клеток и выраженная лимфоцитарная инфильтрация слизистой оболочки тонкой и толстой кишки сопровождаются также дефектом кишечного барьера. Нарушение барьерной функции кишки ведёт к накоплению в стенке органа полиморфно-ядерных лейкоцитов, вызывающих криптиты и крипт-абсцессы.

Схематически развитие воспалительного процесса в кишечнике при ХВЗК представлено на рис. 2.





Рис.2. Схема развития воспалительного процесса в кишечнике при ХВЗК

Таким образом, хронизация воспаления является результатом постоянного воздействия различных экзогенных и эндогенных факторов, а также генетически детерминированных неполноценного местного иммунного ответа и нарушенной кишечной проницаемости.


^ Клинические проявления


Клиническая картина ХВЗК включает в себя кишечные и внекишечные проявления, а также общие признаки воспаления. Несмотря на различия в патогенезе, ЯК и БК имеют ряд общих клинических симптомов, среди которых следует отметить боли в животе, расстройства стула с нарушением его консистенции, частоты (чаще диарея) и наличием патологических примесей, снижение массы тела.

Важным для детского возраста является такой показатель, как задержка темпов роста. Задержка темпов роста характеризуется отставанием в формировании скелета и половом развитии. Генез задержки темпов роста мультифакториальный: среди предрасполагающих факторов выделяют недостаточный прием пищи, системные последствия воспаления в кишечнике, нарушения функционирования оси гормон роста/инсулиноподобный фактор роста и применение кортикостероидов.

Основные клинические признаки ХВЗК и частота их встречаемости отражены в табл. 2.
^ Таблица 2 Клинические проявления и их частота при хронических воспалительных заболеваниях кишечника
Клинический признак

Болезнь Крона

Язвенный колит

Боли в животе

Диарея

Снижение массы тела

Ректальные кровотечения

Задержка темпов роста

Лихорадка

Перианальные изменения

Внекишечные проявления

62-95%

52-78%

43-92%

14-60%

30-33%

11-48%

16-25%

15-25%

33-76%

67-93%

22-55%

52-97%

6-10%

4-34%

0-4%

2-16%


Общие признаки воспаления включают: повышение температуры, общее недомогание (слабость, вялость, сонливость); лейкоцитоз, тромбоцитоз, ускорение СОЭ, снижение гемоглобина и гематокрита, повышение СРБ в крови; наличие лейкоцитов и эритроцитов в кале.

У детей чаще, по сравнению со взрослыми, выявляются боли в животе, лихорадка, потеря массы тела, а частота диареи, анальных кровотечений и перианальных поражений сопоставима со взрослыми.

Внекишечные проявления обусловлены иммунопатологическими процессами в организме и охватывают большинство систем организма (рис. 3).



Примечание. Кроме того, со стороны крови может наблюдаться аутоиммунная гемолитическая анемия, а при длительном течении болезни изредка развивается амилоидоз.

Рис. 3. Внекишечные проявления хронических воспалительных заболеваний кишечника

При этом среди внекишечных проявлений различают проявления, связанные и не связанные с активностью заболевания. К первым относят афтозный стоматит, поражения кожи, глаз, суставов, тромбозы. К не связанным с активностью болезни проявлениям относят следующие: сакроилеит, анкилозирующий спондилоартрит, первичный склерозирующий холангит. Также выделяют последствия воспаления и мальабсорбции: стеатогепатит, анемия, желчнокаменная болезнь, мочекаменная болезнь.

У 8,4% детей ХВЗК стартуют внекишечными проявлениями. В детском возрасте наиболее часто встречающимся экстраинтестинальным осложнением ХВЗК являются артриты (в 7-25% случаев). Нефролитиаз регистрируется у 5% детей с ХВЗК, узловатая эритема встречается у 3%, а гангренозная пиодермия менее чем у 1% больных.

В то же время ЯК и БК имеют свои специфические клинические характеристики.

^ Язвенный колит. Основными клиническими симптомами в период обострения заболевания являются: ректальные кровотечения, боли в животе и расстройства стула.

Гемоколит, являясь ведущим симптомом ЯК, связано с активным некротическим процессом и крупными язвенными дефектами в слизистой оболочке толстой кишки.

Боли в животе могут быть разнообразными; чаще они схваткообразные, локализуются в левой подвздошной области, у большинства пациентов отмечается усиление болей перед стулом и стихание после дефекации. У ряда больных болевой синдром отсутствует.

Расстройства стула чаще проявляются учащенным жидким стулом, что связано с ускоренным продвижением кишечного содержимого, усилением поступления в просвет кишки экссудата и транссудата, выделяемого воспалённой слизистой оболочкой. Часто отмечаются ложные позывы к дефекации с выделением только слизи и гноя, реже – тенезмы – императивные позывы с небольшим выделением каловых масс и болевыми ощущениями в прямой кишке. При дистальных формах заболевания (проктитах и проктосигмоидитах) у 30-50% больных в период обострения встречается запор.

Патогномоничным для ЯК является такое внекишечное осложнение, как склерозирующий холангит.

Классификация. Формы ЯК различаются в зависимости от локализации процесса в кишке, клинического течения заболевания и степени его тяжести.

ЯК всегда начинается с поражения СО прямой кишки и распространяется в проксимальном направлении, не выходя за пределы толстой кишки. Описываемые в литературе поражения терминального отдела подвздошной кишки не являются поражением тонкой кишки язвенным колитом, а лишь распространением воспалительной реакции на окружающие ткани.

Выделяют дистальные формы (проктит и проктосигмоидит) – 30-55%, левосторонний колит (до селезёночного угла) – 27-40%, тотальный колит (панколит) – 18-20% (рис. 4). У детей чаще встречаются тотальные и левосторонние формы ЯК, достигая частоты 70-80%.



Тотальный колит Левосторонний колит Проктосигмоидит

Рис. 4. Распространенность воспалительного процесса толстой кишки при ЯК

Оценка тяжести обострения ЯК проводится по Truelove и Witts (табл. 3).

Таблица 3

Оценка тяжести обострения ЯК по Truelove и Witts

Клинический признак

Лёгкий ЯК

Среднетяжёлый ЯК

Тяжёлый ЯК

Диарея

≤4

≥6

≥10

Кровотечение

небольшое

профузное

длительное профузное

Температура

нормальная

≥37,8

≥38,8

Гемоглобин

лёгкая анемия

<10,0 г%

<8,0 г%

СОЭ

<30 мм/ч

>30 мм/ч

>50 мм/ч

Альбумин

норма

3-4 г%

<3 г%

Среднетяжелая форма заболевания занимает промежуточное место между лёгкой и тяжелой. У детей 50% составляет лёгкая форма, среднетяжелая и тяжелая по 25%.

Существует также оценка степени тяжести ЯК с определением индексов клинической и эндоскопической активности (Rachmilewitz, 1989).

По клиническому течению ЯК выделяют острую (фульминантную) форму, хроническое рецидивирующее и хроническое непрерывное течение болезни.

Острая форма характеризуется бурным началом, тяжёлым течением болезни, серьёзными и частыми осложнениями, нередко требующими хирургического вмешательства (колэктомии) или заканчивается летальным исходом.

Хроническая рецидивирующая форма ЯК характеризуется периодами рецидивов в течение 4-16 недель, чередующихся с периодами ремиссии разной продолжительности.

Если активный процесс затягивается более чем на 6 месяцев, течение ЯК считается хроническим непрерывным.

^ Болезнь Крона. Характерные симптомы БК – боли в животе и диарея, значительно реже наблюдаются ректальные кровотечения.

Боли в животе наблюдаются у большинства пациентов и носят характер колик. Чаще локализуются в правой подвздошной области или в нижней отделах живота.

Диарея имеет место в среднем у 2/3 больных, чаще консистенция испражнений бывает полуоформленной или реже жидкой.

Ректальные кровотечения наблюдаются у половины пациентов с поражением толстой кишки и примерно у 25% - с илеоколитом.

Достаточно часто у больных отмечаются лихорадка, потеря массы тела, метаболические нарушения.

Характерным диагностическим признаком БК являются свищи как результат трансмурального некротического поражения кишечной стенки. Наблюдаются наружные, межкишечные, кишечно-пузырные и кишечно-вагинальные свищи.

К проявлениям аноректальных поражений при БК относятся перианальные абсцессы, параректальные свищи, анальные трещины и изъязвления в перианальной области. При этом у 50% детей перианальные поражения были первыми проявлениями болезни.

Классификация. По распространённости БК подразделяют на илеит (25-40%), илеоколит (40-50%) и колит (10-30%). Частота поражения пищевода, желудка и 12-перстной кишки колеблется, по различным данным, от 1,4 до 19,5% (рис. 5).



Рис. 5. Распространенность воспалительного процесса толстой кишки при БК

По течению выделяют 2 формы БК: острую и хроническую (непрерывную).

Для определения степени тяжести активности при БК разработаны индексы активности, позволяющие количественно охарактеризовать активность воспалительного процесса. В настоящее время рекомендуется использовать индекс SAI (Severity-Activity-Index), разработанного в результате Европейского объединенного исследования БК в 1992 г. (табл. 4).

Таблица 4

Определение индекса тяжесть-активность




Признак

Множитель

1.

Число неоформленных дефекаций в день (число неоформленных дефекаций за неделю / 7)

Х 10

2.

Выраженность боли в животе (сумма за неделю / 7):

0 = нет; 1 = лёгкая; 2 = умеренная; 3 = сильная

Х 50

3.

Анальные / перианальные поражения:

0 = нет; 1 = есть

Х 30

4.

Напряжение брюшной стенки:

0 = нет; 1 = есть

Х 30

5.

Внекишечные проявления (артрит, ирит, увеит, узловая эритема, гангренозная пиодермия, афтозный стоматит):

0 = нет; 1 = есть

Х 30

6.

Температура:

0 = до 370С; 1 = более 370С

Х 40

7.

Дефицит массы тела в процентах (%):

(1 – масса тела/стандартная масса тела) х 100

Х 2

8.

Гематокрит (%)

Х -4

9.

Альбумин (г/л)

Х -2




+ константа 270




Сумма:




Примечание. Для оценки признаков 1 и 2 пациент в течение недели ведёт дневник, где ежедневно регистрирует число дефекаций и характеризует выраженность болей в животе. Для расчета дефицита массы тела (признак 7) используется стандартная масса тела, определяемая по специальной таблице с учётом пола, возраста и роста ребёнка.

Интерпретация результата производится следующим образом: SAI≤60 – ремиссия; 61-120 – лёгкая степень; 121-240 – средняя степень; >240 – тяжёлая степень.


!!! Была отмечена довольна частая закономерность: так, если больной попадает в инфекционную больницу с подозрением на дизентерию или токсикоинфекцию, которые не подтверждаются, то у этих больных в последующем диагностируется ЯК, а у больных, попадающих в хирургический стационар с подозрением на острый аппендицит, диагностируется БК.


В детском возрасте ХВЗК имеют ряд особенностей:

1) чаще регистрируются более распространённые формы БК и ЯК;

2) менее специфичная, стёртая клиническая картина болезней;

3) влияние болезни на физическое половое развитие ребёнка.

Осложнения ХВЗК

Массивные кишечные кровотечения встречаются у 1-6% больных ЯК и редко при БК. Кровопотеря 100 мл в сутки и более является показанием для срочной операции (колэктомии).

^ Стриктуры и стеноз кишки наблюдаются у 30-50% пациентов с БК и реже - у 7-11% с ЯК.

Перфорация кишки более характерна для ЯК.

Острая токсическая дилатация толстой кишки (токсический мегаколон) также чаще наблюдается при ЯК. В генезе этого грозного осложнения важное значение играют деструктивные и дегенеративные изменения в нервных межмышечных сплетениях, что нарушает регуляцию моторной функции кишечника.

На фоне урежения или нормализации стула у пациентов отмечается усиление метеоризма, сухость языка, отсутствие кишечной перистальтики, признаки интоксикации (тахикардия, подъём температуры, лейкоцитоз), на обзорной рентгенограмме брюшной полости определяется выраженное расширение толстой кишки.

^ Свищи (фистулы) характерны для БК (отмечаются у 26-48% больных) и практически не встречаются при ЯК. При этом выделяют 2 вида свищей: наружные, с выходным отверстием на брюшной стенке, и внутренние, открывающиеся в петли соседних кишок и полые органы (влагалище, мочевой пузырь). Свищи прямой кишки встречаются у 15-35% больных БК.

Абсцессы чаще сопровождают свищи и бывают перикишечные, тазовые и печёночные.

^ Синдром нарушенного питания и всасывания отмечается у 75-80% больных с БК и у 5-10% при ЯК. У больных отмечается потеря массы тела, гипоальбуминемия, анемия, нарушение минерального и витаминного обмена.

Причинами нарушения питания являются сокращение приёма пищи на фоне активного воспалительного процесса и ограничительных диет; синдром нарушенного всасывания (малабсорбции) возникает в связи с уменьшением всасывающей поверхности органа, дефицитом желчных кислот, бактериальной контаминацией тонкой кишки (дисбиозом).

^ Тромбоэмболические осложнения встречаются достаточно редко. Преимущественно поражаются вены нижних конечностей и таза.

Дисплазия и рак. При БК частота развития рака кишечника несколько выше, чем в общей популяции, но значительно ниже, чем при ЯК. Высокой частотой развития аденокарциномы отличается ЯК при тотальном поражении толстой кишки, длительности заболевания 10 лет и более, начале болезни в возрасте младше 18 лет, при сопутствующем склерозирующем холангите. При наличии морфологически подтвержденной дисплазии рекомендуется проведение колоноскопии не реже 1 раза в год, при её отсутствии – 1 раз в 2 года.


Диагностика.

I. Сбор анамнеза и физикальное обследование.

В анамнезе следует уделить внимание вопросам эпидемиологического окружения, перенесенных инфекций, приёма лекарств.

При осмотре у детей особое внимание обращается, кроме симптомов основного заболевания, на антропометрические данные (по процентильным шкалам) и родителей (для исключения случаев семейной низкорослости), определение полового развития по Таннеру). При БК может пальпаторно определяться инфильтрат в правой подвздошной области. Кроме того, обязателен осмотр анальной области с пальцевым исследованием прямой кишки (для исключения свищей, трещин, геморроя, полипов).

II. Лабораторная диагностика.

1.ОАК: ускорение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз, при наличии кровотечений – анемия;

в прогностическом плане важна коагулограмма.

2. Биохимический анализ крови: повышение уровня СРБ; для исключения патологии печени биохимические маркеры цитолиза и холестаза (АЛТ, АСТ, щелочная фосфатаза, ГГТП, билирубин, холестерин, белок и белковые фракции), сывороточное железо, нередко состояние электролитов, панкреатической функции, функции почек.

Копрограмма позволяет исключить внешнесекреторную недостаточность поджелудочной железы и энтеральную недостаточность.

Исследование кала на гельминты и простейшие.

Исследование кишечной микрофлоры для исключения кишечных инфекций (наиболее типичные возбудители – Salmonella, Shigella, Campylobacter, Clostridium difficile, Esherichia Coli O157:H7, Yersinia и некоторые другие).

Серологические исследования для исключения инфекций и паразитарных инвазий.

Изучение иммунологических маркеров (при возможности их определения).

По показаниям тесты на переносимость лактозы и всасывание (с D-ксилозой)

III. Эндоскопические методы исследования.

ректороманоскопия (с предварительным пальцевым исследованием прямой кишки) является первичным методом исследования.

колоноскопия – наиболее информативное исследование, позволяющее определить протяжённость патологического процесса в толстой кишке, наличие изменений в терминальном отделе подвздошной кишки, оценить степень тяжести заболевания, а также получить биопсийный материал из любого осмотренного отдела для верификации диагноза, проведения дифференциальной диагностики, исключения дисплазии и малигнизации.

Эндоскопические признаки ЯК и БК приведены в табл. (см. ниже).

трансректальная ультрасонография позволяет оценить состояние стенки прямой кишки и предлежащих тканей в случае поражения аноректальной зоны при БК.

эзофагогастродуоденоскопия проводится при БК для уточнения распространённости воспалительного процесса.

ретроградная холангиопанкреатография показана при подозрении на склерозирующий холангит.

В настоящее время революционным шагом в обследовании ранее недоступных отделов тонкого кишечника можно назвать видеокапсульную эндоскопию, позволяющая получить изображение на всём протяжении кишечника, и двухбалонную энтероскопию с возможностью проведения гистологического исследования биопсийного материала, полученного из слизистой оболочки более дистальных отделов тонкой кишки.

IV. Радиологические методы исследования

обзорный снимок брюшной полости – можно определить утолщение кишечной стенки, потерю гаустраций, увеличение диаметра кишки.

ирригоскопия позволяет определить протяжённость патологического процесса в толстой кишке, проводить дифференциальную диагностику ЯК и БК.

Рентгенологическая картина зависит от тяжести и распространённости процесса. При ЯК в ранней стадии рентгенологические изменения могут быть минимальными и проявляются только зубчатостью контура толстой кишки. По мере развития процесса отмечаются исчезновение гаустр, сужение просвета кишки и её укорочение, чередование псевдополипов, островков нормальной слизистой между язвами, что придаёт кишке вид «водосточной трубы», нередко выявляются стриктуры кишки.

Типичными рентгенологическими проявлениями БК являются прерывистость поражения, глубокие язвы-трещины, частые стриктуры разных сегментов кишки, ригидность её, ретроперитонеальные абсцессы с образованием свищей, эксцентрическое вовлечение стенки кишки в патологический процесс, поражение тонкой и толстой кишки.

3. рентгенологическое исследование верхних отделов пищеварительного тракта, включая тонкий кишечник, с контрастированием барием – даёт возможность выявить повреждения слизистой оболочки, стриктуры или фистулы.

4. ультрасонографическое исследование: при исследовании кишечника определяется «феномен кокарды» (утолщение кишечной стенки, развивающееся при воспалении) и уточняется распространённость патологического процесса, возможно выявление абсцессов и инфильтратов в брюшной полости. Со стороны других органов брюшной полости (печень, желчный пузырь, почки, поджелудочная железа) можно обнаружить ультразвуковые признаки внекишечных проявлений ХВЗК.

5. радиоизотопные методы исследования: применяется сканирование с помощью меченных Tc99 полиморфно-ядерных лейкоцитов, которые из циркулирующего пула попадают в воспалённую кишечную стенку. Исследование позволяет оценить степень активности и распространё